Une introduction à LVNC.
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- La LVNC est une affection où la paroi musculaire du ventricule gauche du cœur apparaît « spongieuse ».
- Il peut affecter la capacité du cœur à fonctionner efficacement en tant que pompe et affecter la signalisation électrique du cœur.
- bien qu’il ne puisse pas être guéri, un traitement est disponible pour les personnes qui présentent des symptômes.
Qu’est-ce que le non-compactage ventriculaire gauche (LVNC)?,
LVNC est une condition du cœur où les parois du ventricule gauche (la chambre inférieure du côté gauche du cœur) ne sont pas compactées. Cela provoque la formation de canaux dans le muscle cardiaque, appelés trabécules. Cela donne au ventricule gauche un aspect « spongieux » caractéristique (un peu comme un nid d’abeille). Bien qu’il affecte habituellement le ventricule gauche, il peut également affecter le ventricule droit.
la LVNC est décrite par L’American Heart Association (ouvre une nouvelle fenêtre) comme un type de cardiomyopathie génétique (maladie du muscle cardiaque causée par un changement dans la composition génétique de la personne)., Cependant, L’Organisation Mondiale de la santé (OMS) (ouvre une nouvelle fenêtre) la décrit comme un type de cardiomyopathie « Non classé ». Il peut également être associé à une cardiomyopathie dilatée ou hypertrophique. Il n’existe actuellement aucun critère de diagnostic universellement accepté pour la maladie.
comment le LVNC se produit-il?
LVNC est une condition qui se développe habituellement avant la naissance, quand un bébé est encore un embryon, se développant dans le ventre de sa mère. Cela signifie qu’une personne est généralement née avec la condition. Cependant, certaines personnes peuvent développer la condition après la naissance (et on l’appelle alors LVNC « acquis »).,
Le cœur est constitué d’une épaisse couche de cellules musculaires (appelé myocarde). Dans le cœur développé, les cellules musculaires du myocarde sont étroitement liées et « compactées ». Lorsque le cœur d’un embryon se développe, les fibres des muscles cardiaques commencent par être « non compactées » avant de se comprimer pour former l’épaisse paroi musculaire. LVNC se produit lorsque cette partie du développement normal du cœur (appelée « phase de remodelage ») est interrompue. Cette interruption signifie qu’une partie du myocarde ne se compacte pas mais reste non compactée.
Ce qui les provoque?,
La LVNC est souvent une maladie génétique (causée par un gène altéré ou « muté »). Lorsqu’il est génétique, il peut être hérité (transmis de parent à enfant) et peut donc fonctionner dans les familles. Pour cette raison, Le dépistage des membres de la famille au premier degré (parents, frères et sœurs et enfants) d’une personne atteinte de LVNC est recommandé, pour voir s’ils ont également la condition.
qui obtient LVNC?
la fréquence de la LVNC n’est pas vraiment connue, bien qu’elle semble affecter plus d’hommes que de femmes. Plus de gens sont diagnostiqués avec LVNC de nos jours (par rapport à auparavant) parce que l’imagerie cardiaque est plus avancée maintenant., (voir « comment est-il diagnostiqué »), et les zones de non-compactage peuvent être vues et diagnostiquées.
Le LVNC est parfois diagnostiqué lorsque quelqu’un a une cardiomyopathie dilatée ou hypertrophique et qu’il a une imagerie dans le cadre du diagnostic ou d’un suivi régulier de son état. L’imagerie peut montrer qu’ils ont LVNC ainsi.
bien qu’il puisse être diagnostiqué à tout âge, de nombreuses personnes ne le sont que plus tard dans la vie, lorsqu’elles commencent à développer des symptômes. Certaines personnes peuvent avoir un LVNC non diagnostiqué même si elles ne présentent aucun symptôme.
Quels sont les symptômes de LVNC?,
toutes les personnes atteintes de LVNC n’ont pas de symptômes (certaines personnes n’en ont jamais). Les symptômes varient d’une personne à l’autre en fonction de la quantité et de la position du non-compactage, et ils ne sont pas spécifiques LVNC (ils peuvent se produire avec d’autres types de cardiomyopathie, et d’autres conditions, ce qui peut rendre le diagnostic difficile).,
Les symptômes se produisent généralement soit parce que:
- Le non-compactage réduit la capacité du cœur à pomper le sang autour du corps (ce qui peut provoquer des symptômes d’insuffisance cardiaque lorsque le cœur ne répond pas aux besoins du corps) ou
- Les trabéculations affectent la signalisation électrique normale du cœur (ce qui peut provoquer des arythmies – troubles du rythme cardiaque).,
les Symptômes de LVNC suivants:
- l’essoufflement;
- la fatigue (fatigue extrême);
- une sensation de vertige ou d’étourdissement;
- évanouissement ou perte de connaissance (syncope);
- sensation anormale des battements cardiaques (palpitations); et
- enflure des jambes, les chevilles et les pieds.
Comment est-il diagnostiqué?
Si un membre de la famille a une cardiomyopathie ou un LVNC, ou s’il présente des symptômes qui suggèrent qu’il pourrait avoir une maladie cardiaque, il peut être référé pour divers tests. Cela peut inclure les éléments suivants.,
- antécédents médicaux et arbre généalogique – pour examiner les symptômes et si d’autres membres de la famille ont cette maladie (qui peut être génétique);
- examen physique – pour voir quels symptômes physiques, le cas échéant, sont ressentis.
- ECG (électrocardiogramme) – pour regarder la conduction des impulsions électriques à travers le cœur et voir si des arythmies se produisent.
- Echo (échocardiomgram) avec Doppler couleur et IRM (imagerie par résonance magnétique) scan – types d’imagerie et montrer la structure du cœur., Ils peuvent également montrer le mouvement du sang lorsqu’il circule dans le cœur et peuvent être utilisés pour voir où se trouvent les trabéculations.
La LVNC est généralement diagnostiquée en comparant les zones du muscle cardiaque non compacté au muscle compacté et la quantité de trabéculations.
comment le LVNC est-il traité et géré?
bien que la LVNC ne puisse pas être guérie, le traitement peut contrôler tous les symptômes causés par une réduction du fonctionnement du cœur en tant que pompe ou par des problèmes de signalisation électrique dans le cœur., Le traitement vise à aider à améliorer la fonction cardiaque et à réduire les complications. Le traitement est guidé par les résultats des tests diagnostiques et les symptômes, et est donc individualisé aux besoins de l’individu et aux symptômes qu’il éprouve.
le traitement peut inclure l’un des éléments suivants.
- Anticoagulants – ceux-ci réduisent le risque de formation de caillots sanguins dans les trabéculations, ce qui peut entraîner un accident vasculaire cérébral. Des caillots sanguins peuvent également se former en raison de la fibrillation auriculaire (un rythme cardiaque anormal)., Un exemple d’anticoagulant est la warfarine, qui peut également être prescrite lorsque quelqu’un a une fonction réduite dans le ventricule gauche.,ailure – lorsque LVNC provoque des symptômes d’insuffisance cardiaque, le traitement comprendra:
- diurétiques (comprimés d’eau) – pour réduire l’accumulation de tout liquide sur les poumons ou les chevilles en encourageant les reins à se débarrasser de l’eau sous forme d’urine;
- inhibiteurs de L’ECA (inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine)-ceux-ci détendent le muscle lisse autour des vaisseaux sanguins pour réduire la charge de travail sur le cœur et réduire le volume du sang, ce qui facilite le travail du cœur;
- inhibiteurs des récepteurs de L’angiotensine II (ARBS) – ces dilatés (agrandir) les vaisseaux sanguins qui aide à réduire la pression artérielle., Ils peuvent être utilisés si la personne n’est pas capable de tolérer les inhibiteurs de l’ECA; et
- bêta-bloquants – ceux-ci réduisent le taux et la force de la contraction du cœur, en réduisant la stimulation de l’adrénaline (qui ferait normalement battre le cœur plus rapidement).
- ICDs (implantable cardioverter defibrillator) – cela peut être une option si la personne éprouve, ou est à risque de, arythmies qui pourraient autrement conduire à un arrêt cardiaque.
- stimulateur cardiaque – ceux-ci prennent en charge la signalisation électrique du cœur et rétablissent un rythme cardiaque normal., Ceci est important pour les personnes souffrant d’arythmies telles que le bloc cardiaque, ce qui ralentit la fréquence cardiaque.
- traitement pour d’autres types de cardiomyopathie – si quelqu’un a LVNC avec un autre type de cardiomyopathie, ils peuvent avoir besoin d’un traitement supplémentaire.
si une personne ne présente aucun symptôme, elle ne nécessitera généralement aucun traitement.
bien qu’il n’y ait pas de critères convenus pour diagnostiquer LVNC, et encore beaucoup d ‘ »inconnues » sur la condition, la recherche est en cours pour mieux comprendre.
