Démence avec corps de Lewy

définition

la démence avec corps de Lewy (DLB) est un trouble cérébral progressif. Il partage des symptômes, et parfois chevauche, avec plusieurs maladies, en particulier Alzheimer et Parkinson.

Les personnes qui développent DLB peuvent avoir des symptômes cognitifs (pensée et mémoire) et comportementaux similaires à ceux de la maladie D’Alzheimer et, à des degrés divers, aux symptômes moteurs et non moteurs observés dans la maladie de Parkinson. Cependant, il existe des contrastes distincts à ces conditions., Les symptômes cognitifs d’une personne atteinte de DLB peuvent fluctuer d’heure en heure ou de jour en jour, et l’attention et la vigilance peuvent s’estomper. Les symptômes moteurs peuvent être similaires à ceux observés chez Parkinson, mais leur gravité et la réponse au traitement peuvent différer. Deux des symptômes les plus distinctifs de DLB de la maladie d’Alzheimer comprennent des hallucinations visuelles vives, en particulier au début du trouble, et un trouble du sommeil dans lequel la personne agit physiquement ses rêves, appelé trouble du comportement du sommeil paradoxal (RBD).,

prestation de soins et DLB

traiter et prendre soin d’une personne atteinte de DLB nécessite une évaluation et une réévaluation fréquentes. Certaines personnes atteintes de DLB peuvent vivre à la maison avec une surveillance et une supervision minutieuses. Les personnes atteintes de DLB qui subissent souvent des chutes répétées ou des évanouissements peuvent bénéficier d’une évaluation de la sécurité à domicile par un ergothérapeute ou un physiothérapeute. Une attention continue aux préoccupations de sécurité des soignants est également nécessaire pour minimiser le risque de chute., Des précautions particulières doivent être prises lorsqu’une personne atteinte de DLB se lève d’une chaise ou se lève du lit, car la pression artérielle peut chuter, provoquant des étourdissements ou des étourdissements et une perte d’équilibre. La démence peut rendre difficile pour les gens d’apprendre de nouvelles actions qui pourraient les aider à surmonter les problèmes de mouvement, comme l’utilisation d’une canne ou d’une marchette. Ils peuvent avoir besoin de plus d’aide certains jours que d’autres. Certaines personnes atteintes de DLB peuvent être rassurées par l’aide d’un soignant pour détourner l’attention des hallucinations, le cas échéant.,

Les aidants doivent apprendre à naviguer et à s’adapter aux changements cognitifs, comportementaux et moteurs. Assister à des groupes de soutien et apprendre à communiquer avec une personne atteinte de démence, ainsi qu’apprendre à aider une personne atteinte d’un trouble moteur, réduira le stress et la frustration des soignants.

en Californie, les soignants peuvent se tourner vers un centre de ressources pour les aidants naturels de Californie pour obtenir de l’AIDE et trouver un centre de diagnostic qualifié pour le diagnostic initial et le suivi., En Californie et dans d’autres États, les ressources peuvent être trouvées par le biais des centres d’Excellence (RCOE) de la Lewy Body Dementia Association (Lbda), des bureaux locaux et étatiques sur le vieillissement et la santé tels que votre agence régionale sur le vieillissement ou L’Association Alzheimer dans votre région.

faits

la démence à corps de Lewy (DLB) est souvent appelée « démence à corps de Lewy” (LBD), qui est le terme générique qui inclut la DLB et la démence de la maladie de Parkinson. La DLB est biologiquement liée à la maladie de Parkinson, car les deux partagent des processus de maladie qui se chevauchent dans le cerveau et de nombreux symptômes cliniques.,

la DLB est la deuxième démence progressive la plus fréquente, représentant 20% des personnes atteintes de démence. (La maladie d’Alzheimer est la plus fréquente.) La démence est un déclin progressif et progressif de la capacité mentale (cognition) qui affecte la mémoire, les processus de pensée, le comportement et la performance des activités sociales, professionnelles et quotidiennes.

le terme DLB reflète la présence de corps de Lewy (les dépôts de protéines microscopiques, lisses et ronds constitués d’alpha-synucléine) qui se trouvent dans les cellules nerveuses des parties touchées du cerveau., Ces” structures protéiques anormales » ont été décrites pour la première fois en 1912 par Frederich Heinrich Lewy, MD, contemporain d’Alois Alzheimer, qui a identifié les caractéristiques cliniques et pathologiques de la forme la plus courante de démence qui porte maintenant son nom.

Les corps de Lewy se trouvent dans les couches externes du cerveau (le cortex cérébral) et profondément à l’intérieur du cerveau dans le mésencéphale et le tronc cérébral. On les trouve souvent chez les personnes atteintes de Parkinson, environ 50% des personnes atteintes de la maladie D’Alzheimer et d’autres troubles.

la cause de DLB est inconnue., Les facteurs de risque comprennent l’âge avancé et le trouble du sommeil RBD, qui peut précéder d’autres symptômes de LBD par des années, voire des décennies. Certains cas de DLB sont apparus parmi les familles, mais il ne semble pas y avoir de forte tendance à hériter de la maladie. La recherche génétique pourrait révéler plus d’informations à l’avenir sur les causes et les risques. La DLB survient généralement chez les personnes âgées entre 50 et 85 ans, et un peu plus d’hommes que de femmes sont atteints de la maladie.,

symptômes

Les symptômes initiaux de la DLB sont souvent similaires à ceux de la maladie D’Alzheimer ou de la démence vasculaire et sont de nature cognitive, tels qu’un déclin progressif de la mémoire, du jugement, de la planification et de l’organisation, ou une confusion aiguë. Certaines personnes peuvent d’abord montrer les symptômes moteurs du parkinsonisme — lenteur, raideur dans les muscles, tremblements, diminution de la dextérité ou démarche lente et remuante. D’autres peuvent avoir des hallucinations visuelles comme premier symptôme. Les personnes atteintes de DLB peuvent également souffrir de délires, de dépression ou de changements autonomes (pression artérielle, vessie, intestins).,

les principaux symptômes sont les suivants:

problèmes de pensée tels que l’inattention, le manque de jugement, la perte de perspicacité et le déclin des compétences en résolution de problèmes et en organisation. Les personnes atteintes de DLB éprouvent des difficultés visuospatiales (par exemple, trouver un moyen de contourner les lieux), ainsi que des difficultés à trouver les mots qu’elles veulent dire ou à suivre une conversation. La mémoire peut être relativement intacte au début, mais des problèmes d’attention et de Vigilance peuvent imiter des problèmes de mémoire.,
Fluctuation de l’apparition des symptômes cognitifs d’un moment à l’autre, d’une heure à l’autre, d’un jour à l’autre ou d’une semaine à l’autre. Par exemple, la personne peut converser normalement un jour et être plus confuse le lendemain. Il y a aussi des fluctuations de l’attention, de la vigilance et de l’éveil.
hallucinations visuelles récurrentes. Ces hallucinations sont bien formées, vives et détaillées. Au stade précoce de la DLB, la personne peut même reconnaître et décrire les hallucinations. Ils peuvent être bénins et non effrayants, mais dans certains cas, peuvent être gênants., Les Hallucinations peuvent également être auditives (entendre des sons), olfactives (sentir ou Goûter quelque chose) ou tactiles (ressentir ou toucher quelque chose qui n’est pas là).
problèmes de mouvement du parkinsonisme, parfois appelés signes « extrapyramidaux ». Ces symptômes moteurs semblent souvent commencer spontanément et peuvent inclure une bradykinésie (lenteur du mouvement), des tremblements, des tremblements, une perte de dextérité, une rigidité (raideur des membres), une posture fléchie, une démarche remuante, des secousses musculaires ou des contractions musculaires, une réduction de l’oscillation des bras, une tendance à tomber, des problèmes d’équilibre et un manque d’expression faciale., Les problèmes de mouvement et de moteur surviennent à des stades ultérieurs pour 70% des personnes atteintes de DLB. Mais pour 30% des individus, et plus généralement ceux qui sont plus âgés, les symptômes parkinsoniens apparaissent en premier, avant les symptômes de démence. Chez ces personnes, le déclin cognitif a tendance à commencer par la dépression ou un léger oubli.
mouvement oculaire rapide trouble du comportement du sommeil (RBD). Cela se caractérise par un rêve vif, parler dans son sommeil et avoir un mouvement excessif pendant le sommeil, y compris parfois frapper ou donner des coups de pied à un partenaire de lit., Le résultat peut être une somnolence diurne excessive et ce symptôme peut apparaître des années avant le diagnostic de DLB. Plus de 50% des personnes atteintes de DLB présentent ce symptôme.

les tests et le diagnostic

DLB peuvent être difficiles à diagnostiquer. Non seulement elle ressemble à d’autres démences, mais elle recoupe aussi des troubles de Parkinson et des troubles psychiatriques. Parce qu’il n’existe pas de test unique tel qu’un test sanguin ou une analyse cérébrale pour diagnostiquer la DLB, une variété de tests médicaux, neurologiques et neuropsychologiques sont utilisés pour identifier ses symptômes et le chevauchement possible avec d’autres maladies., Un diagnostic définitif ne peut être posé que par une autopsie au décès, mais des diagnostics probables et possibles peuvent être posés dans la vie.

bien que les corps de Lewy se trouvent dans le cerveau de personnes atteintes d’autres maladies, il est utile de comprendre ce qui arrive au cerveau d’une personne atteinte de DLB. Trois changements importants ou caractéristiques pathologiques sont observés dans le cerveau des personnes atteintes de DLB:

Le cortex cérébral du cerveau (couches externes du cerveau) dégénère ou rétrécit., Ce rétrécissement (ou atrophie) du tissu cérébral peut affecter le raisonnement et la pensée complexe, la compréhension de la personnalité, le mouvement, la parole et le langage, l’entrée sensorielle et les perceptions visuelles de l’espace. La dégénérescence se produit également dans le cortex limbique au centre du cerveau, qui joue un rôle important dans les émotions et le comportement. Des corps de Lewy se forment dans ces zones corticales en dégénérescence.
les cellules Nerveuses meurent dans le mésencéphale région. Cela se produit en particulier dans la substantia nigra du tronc cérébral, une zone qui dégénère également dans la maladie de Parkinson., Ces cellules sont impliquées dans la fabrication du neurotransmetteur (messager cérébral) dopamine. Les corps de Lewy se trouvent dans les cellules nerveuses qui restent. Le mésencéphale est impliqué dans le contrôle moteur, le sommeil/réveil, l’excitation, les fonctions sensorielles et autonomes.
Une autre structure cellulaire, les neurites de Lewy, qui affectent la fonction des cellules nerveuses se trouvent dans le cerveau des personnes atteintes de DLB, en particulier dans l’hippocampe, une zone du cerveau essentielle à la formation de nouveaux souvenirs.

aucun des symptômes trouvés dans DLB n’est spécifique à ce trouble., Pour résoudre ce problème, un groupe international de chercheurs et de cliniciens a développé un ensemble de critères diagnostiques appelés lignes directrices de Consensus, mis à jour récemment en 2017, qui peuvent pointer de manière fiable vers des caractéristiques de DLB:

doit être présent:

déclin cognitif Progressif (diminution de la capacité de réflexion) qui interfère avec Les problèmes de mémoire ne se produisent pas nécessairement au début de la période, mais peuvent survenir à mesure que DLB progresse. L’Attention, la résolution de problèmes, le raisonnement et la perception visuelle de l’espace sont susceptibles d’être altérées tôt.,

deux des éléments suivants sont présents (l’un indique également une possibilité de DLB):

cognition fluctuante: problèmes mentaux variant au cours de la journée, en particulier l’attention et la vigilance.
hallucinations visuelles: visions détaillées et bien formées, qui se produisent et se reproduisent.
parkinsonisme: problèmes de mouvement.
RBD: agir physiquement sur les rêves pendant le sommeil.,

un diagnostic DLB est encore plus probable si la personne présente également l’un des éléments suivants: chutes répétées, évanouissements, perte de conscience brève, délires, apathie, anxiété, problèmes de régulation de la température et de la pression artérielle, incontinence urinaire et constipation chronique, perte d’odorat ou sensibilité aux médicaments neuroleptiques administrés pour contrôler les hallucinations et autres symptômes psychiatriques.,

enfin, le moment des symptômes est un indice fiable: si des symptômes cognitifs apparaissent avant ou dans l’année suivant les symptômes moteurs, la DLB en est plus probablement la cause que la maladie de Parkinson. Les signes d’accident vasculaire cérébral ou de démence vasculaire annulent généralement la probabilité de DLB.

Les tests sont généralement effectués pour exclure d’autres causes possibles de démence, de symptômes moteurs ou comportementaux. L’imagerie cérébrale (tomodensitométrie ou IRM) peut détecter un rétrécissement du cerveau et aider à exclure un accident vasculaire cérébral, un liquide sur le cerveau (hydrocéphalie à pression normale) ou un hématome sous-dural., Les tests sanguins et autres pourraient montrer une carence en vitamine B12, des problèmes thyroïdiens, la syphilis, le VIH ou une maladie vasculaire. La dépression est également une cause fréquente de symptômes semblables à la démence. Des tests supplémentaires peuvent inclure un électroencéphalogramme (EEG) ou un robinet rachidien (ponction lombaire).

de nouvelles recherches confirment que plusieurs tests sont fortement associés à la présence de corps de Lewy dans le cerveau et sont maintenant de plus en plus utilisés pour aider à établir un diagnostic de DLB. Les Scans utilisant la technologie SPECT ou TEP peuvent détecter les différences entre la DLB et la maladie d’Alzheimer., Une étude du sommeil peut confirmer RBD, et l’imagerie cardiaque spéciale peut détecter les changements dans les nerfs cardiaques associés à DLB.

Alzheimer et Parkinson: différences et chevauchement avec la DLB

la similitude de la DLB avec les maladies D’Alzheimer et de Parkinson, et le fait que les corps de Lewy se trouvent souvent dans le cerveau des personnes atteintes de ces maladies, signifie que les cliniciens doivent prêter une attention particulière aux facteurs qui distinguent la DLB. Ces facteurs comprennent:

La Mémoire et d’autres problèmes cognitifs surviennent à la fois chez les personnes atteintes de DLB et D’Alzheimer. Cependant, dans DLB ils fluctuent fréquemment.,
Dans la DLB, des symptômes de type Alzheimer et de type Parkinson peuvent apparaître dans l’année qui suit.
Les Hallucinations sont ressenties dans les derniers stades de la maladie D’Alzheimer, et par les personnes atteintes de Parkinson qui prennent des médicaments pour améliorer le mouvement et les tremblements. Dans la DLB, les hallucinations se produisent à un stade précoce, même sans médicaments contre la maladie de Parkinson, et elles sont fréquentes, vives et détaillées.,
les neuroleptiques (parfois appelés psychotropes) prescrits pour atténuer les symptômes dits psychiatriques de la démence, tels que les hallucinations, l’agitation ou L’agitation, induisent ou aggravent des symptômes de type Parkinson chez certaines personnes atteintes de DLB.
Le tremblement est généralement moins prononcé dans le DLB que dans le Parkinson. En outre, les personnes atteintes de DLB réagissent moins fortement aux médicaments tels que la lévodopa qui sont utilisés pour traiter la Parkinson.
certaines personnes atteintes de Parkinson développent une démence à un stade ultérieur. Cependant, la démence est généralement le symptôme présent dans DLB.,
Une personne atteinte de Parkinson perd le neurotransmetteur dopamine; chez les personnes atteintes D’Alzheimer, les gens perdent le neurotransmetteur acétylcholine. Une personne atteinte de DLB ou de démence de la maladie de Parkinson perd les deux.
l’espérance de vie est légèrement plus courte dans le cas de la maladie de Parkinson que dans le cas de la maladie D’Alzheimer et de la maladie de Parkinson.
à l’autopsie, le cerveau des personnes atteintes de la maladie de Parkinson est essentiellement identique à celui d’une personne atteinte de la maladie de Parkinson Les personnes atteintes de DLB ont fréquemment des changements coexistants de la maladie d’Alzheimer dans le cerveau.,

durée et traitement

avec une durée de vie moyenne après l’apparition de 5 à 7 ans, la progression de la démence avec corps de Lewy est implacable; cependant, le taux de déclin varie avec chaque personne. DLB ne suit pas un modèle défini d’étapes comme on le voit dans d’autres démences. Il n’y a ni traitement curatif ni traitement spécifique pour arrêter l’évolution de la maladie. La mort survient généralement d’une pneumonie, de complications de l’immobilité ou d’autres maladies.,

bien qu’il n’y ait actuellement aucun médicament approuvé pour traiter spécifiquement la DLB, il existe de nombreux médicaments développés pour d’autres conditions qui peuvent aider à réduire certains de ses symptômes. Un plan de traitement complet peut améliorer la qualité de vie d’une personne atteinte de DLB et de son aidant familial.

cependant, la prudence doit être de mise dans le traitement d’une personne atteinte de DLB. Les médicaments doivent être surveillés de près pour un bon équilibre, car certaines personnes sont affectées négativement par certains médicaments., Les antipsychotiques neuroleptiques (tranquillisants) tels que l’halopéridol (Haldol) ou la thioridazine (Mellaril), certains antipsychotiques atypiques plus récents (en particulier la rispéridone, l’olanzapine) ainsi que les benzodiazépines (Valium, Ativan) et certains antihistaminiques comme la diphenhydramine (Benadryl) peuvent provoquer des effets indésirables extrêmes chez les personnes atteintes de DLB. Les effets secondaires comprennent des symptômes moteurs aggravés, une catatonie (non-réactivité), une perte de fonction cognitive et/ou le développement d’une rigidité musculaire., Ces médicaments sont parfois utilisés dans la maladie D’Alzheimer pour aider avec les hallucinations, l’agitation et les symptômes comportementaux, mais ne doivent pas être utilisés chez les personnes atteintes de DLB. La lévodopa peut être administrée pour traiter le parkinsonisme, mais elle peut augmenter les hallucinations chez une personne atteinte de DLB et aggraver d’autres symptômes, tels que confusion ou hypotension artérielle. Il est généralement moins efficace dans le traitement des symptômes moteurs chez les patients atteints de DLB que chez les patients atteints de Parkinson, d’autant plus que des doses plus élevées sont rarement administrées., Les symptômes de démence peuvent être traités avec des médicaments initialement développés pour la maladie d’Alzheimer, appelés inhibiteurs de la cholinestérase. La recherche montre que ces médicaments peuvent être encore plus efficaces chez les personnes atteintes de DLB. En tant que tel, certains de ces traitements ont été approuvés par les organismes de réglementation pour les troubles corporels de Lewy; donepezil a été approuvé au Japon pour DLB et rivastigmine a été approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour le traitement de la démence dans la maladie de Parkinson., Le traitement des hallucinations peut être difficile car les antipsychotiques typiques et atypiques peuvent aggraver la fonction motrice; certains antipsychotiques plus récents avec des mécanismes plus importants de sérotonine (une autre substance chimique du cerveau) (tels que la quétiapine et la clozapine) sont préférés par les experts DLB pour traiter les hallucinations dans ce trouble. Certains antidépresseurs ont également montré des résultats positifs, tandis que d’autres sont contre-indiqués. Plus de recherche est nécessaire de toute urgence dans ce domaine pour déterminer quels médicaments sont à la fois sûrs et efficaces pour traiter les hallucinations et les délires dans DLB.,

lorsque vous envisagez une intervention chirurgicale, les familles devraient rencontrer l’anesthésiste pour discuter des effets secondaires possibles de l’anesthésie, car les personnes atteintes de DLB sont sujettes au délire ou à la confusion avec l’anesthésie. Parfois, ce « recul » de la capacité cognitive remarqué après l’anesthésie peut persister ou rester., En outre, les familles des personnes atteintes de DLB qui subissent une intervention chirurgicale ou qui sont hospitalisées devraient discuter à l’avance des médicaments actuels et de tout médicament potentiellement prévu avec l’équipe de professionnels de la santé; les neuroleptiques (antipsychotiques) et certains médicaments anti-nausée peuvent aggraver le parkinsonisme moteur et doivent être évités.

ressources

Family Caregiver Alliance (FCA) cherche à améliorer la qualité de vie des aidants naturels par l’éducation, les services, la recherche et la défense des droits., Par l’intermédiaire de son Centre National sur la prestation de soins, FCA offre de l’information sur les questions sociales, de politique publique et de prestation de soins, fournit une aide à l’élaboration de programmes publics et privés pour les aidants naturels, publie des rapports, des bulletins et des fiches d’information en temps opportun et aide les aidants naturels à Pour les résidents de la région de la baie de San Francisco, FCA fournit des services de soutien familial directs aux soignants de personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer, d’un accident vasculaire cérébral, de la SLA, d’un traumatisme crânien, de la maladie de Parkinson et d’autres problèmes de santé débilitants qui frappent les adultes.,

autres organisations et liens

La Lewy Body Dementia Association (Lbda) est une organisation à but non lucratif 501(c)(3) dédiée à la sensibilisation aux démences de Lewy body (LBD), au soutien des personnes atteintes de LBD, de leurs familles et de leurs soignants et à la promotion des avancées scientifiques. Les centres D’Excellence de la LBDA offrent une expertise dans le diagnostic et la gestion clinique des LBD, des ressources de soutien pour la communauté des LBD et des opportunités de participer à la recherche.

Institut National du vieillissement