Dermatite herpétiforme (maladie de Duhring)

Êtes-vous confiant du diagnostic?

ce dont vous devez être vigilant dans les antécédents

Les Patients atteints de dermatite herpétiforme (DH) se plaignent généralement de semaines à mois de prurit intense qui a une qualité de picotement ou de brûlure. Seulement environ 30% à 40% des patients admettent des symptômes gastro-intestinaux de la maladie coeliaque. Lorsque les patients se plaignent de symptômes abdominaux, les symptômes les plus courants sont des ballonnements et des crampes abdominales. La diarrhée est un symptôme moins fréquent et les patients peuvent même souffrir de constipation., Environ 10% à 20% des patients atteints de DH auront des antécédents familiaux de maladie cœliaque ou de DH; 10% à 20% des patients atteints de DH auront des antécédents de troubles thyroïdiens, y compris d’hypothyroïdie ou d’hyperthyroïdie.

des antécédents d’autres maladies auto-immunes, notamment le diabète sucré, la maladie d’Addison et le vitiligo, sont des associations moins courantes.

résultats caractéristiques de l’examen physique

les résultats physiques de DH varient en gravité. Les cas plus légers n’auront que des papules excoriées groupées sur les genoux ou les avant-bras Extenseurs (Figure 1)., Les autres zones communes d’implication comprennent les fesses, le cuir chevelu, la ceinture et les paupières. Dans les cas plus graves, les papulovésicules seront observées dans une distribution similaire et peuvent impliquer de manière diffuse le torse et les extrémités. Les ampoules visibles sont l’exception plutôt que la règle. Ces vésicules et bulles sont particulièrement graves lorsque le traitement suppressif par dapsone est brusquement interrompu (Figure 2). Les patients rares auront un abdomen gonflé et une sensibilité abdominale diffuse.

Figure 1.

Figure 2.

Expected results of diagnostic studies

The diagnosis is best made on biopsy. Histopathology reveals a neutrophilic infiltrate in the papillary dermis with an associated lymphohistiocytic perivascular infiltrate., Des lésions plus avancées démontreront une infiltration des papilles dermiques avec des neutrophiles, un œdème papillaire dermique et une séparation de la zone de la membrane basale (Figure 3).

Figure 3.

fréquemment, le prurit intense entraîne une excoriation et la destruction subséquente des résultats histopathologiques caractéristiques., Dans de tels cas, la biopsie ne révélera que des excoriations ou ce qui semble être des résultats eczémateux avec une spongiose minimale. L’immunofluorescence directe est essentielle pour un diagnostic définitif. Le dépôt caractéristique d’IgA granulaire dans les papilles dermiques est observé dans pratiquement tous les cas lorsque la peau d’apparence cliniquement normale immédiatement adjacente à une lésion est biopsiée et traitée pour une immunofluorescence directe (Figure 4); 60% à 70% des patients présenteront des anticorps de transglutaminase tissulaire IgA dans leur sérum. Ceci est le reflet de la maladie coeliaque sous-jacente.,

Figure 4.

même les patients qui ont des taux négatifs D’anticorps de transglutaminase tissulaire IgA peuvent toujours avoir une maladie cœliaque histologique significative associée à leur DH. Pratiquement tous les patients atteints de DH ont un certain degré de maladie cœliaque histologique et répondront à la restriction alimentaire du gluten comme indiqué ci-dessous., Récemment, il a été montré que les anticorps IgA déposés dans les papilles dermiques sont le résultat d’anticorps IgA circulants contre la transglutaminase épidermique. Les anticorps transglutaminases épidermiques IgA peuvent être mesurés dans le sérum et sont présents chez plus de 90% des patients atteints de DH suivant un régime contenant du gluten; 99% des patients atteints de DH et de maladie cœliaque auront l’haplotype DQ2 ou DQ8 par rapport à 20% des témoins.

le typage HLA seul a peu de valeur diagnostique puisque seulement 5% des patients porteurs de L’haplotype DQ2 ou DQ8 ont soit la maladie cœliaque, soit la DH., Peut-être que la principale utilisation du typage HLA dans la maladie coeliaque ou DH est d’exclure ces troubles. Si les patients n’ont pas L’haplotype DQ2 ou DQ8, il est extrêmement peu probable qu’ils aient la DH ou la maladie coeliaque.

confirmation du diagnostic

les résultats histologiques de la DH peuvent être imités par d’autres dermatoses neutrophiles, y compris la dermatose bulleuse linéaire à IgA et le lupus érythémateux bulleux. La dermatose bulleuse linéaire IgA peut être caractérisée par des vésicules et des bulles diffuses, qui ressemblent cliniquement à la pemphigoïde bulleuse., Cependant, au moins un tiers des patients atteints de dermatose bulleuse linéaire IgA ont des résultats cliniques similaires à ceux de la DH.

le lupus érythémateux bulleux est généralement caractérisé par des bulles dispersées plutôt que groupées et les lésions ne sont pas réparties sur les surfaces extenseurs comme c’est le cas dans DH. Les patients atteints de lupus érythémateux bulleux présentent également généralement des résultats associés au lupus érythémateux disséminé. Les Patients atteints de dermatose bulleuse linéaire IgA et de lupus érythémateux bulleux ne répondent pas à la restriction alimentaire du gluten et ne présentent pas de maladie coeliaque associée., Par conséquent, il est essentiel que la confirmation du diagnostic de DH soit faite par immunofluorescence directe.

Qui est à Risque de Développer cette Maladie?

Il y a une prédominance masculine chez les patients DH de 1,5:1. Cela contraste avec la maladie cœliaque seule, qui est plus fréquente chez les femmes. La DH peut apparaître de la petite enfance à la fin de la vie adulte, mais l’âge médian d’apparition se situe dans la quatrième décennie. Il existe une prédisposition héréditaire caractérisée par des génotypes HLA spécifiques, DQ2 et DQ8. Ces génotypes ne sont présents que chez environ 20% des témoins Caucasiens., Ils sont beaucoup moins fréquents chez les Asiatiques et ceux d’ascendance africaine. Pour cette raison, la DH est beaucoup moins fréquente chez les personnes D’origine asiatique et africaine.

la prévalence de la DH dans la population caucasienne aurait atteint 75 pour 100 000 en Finlande et 11 pour 100 000 dans l’État de L’Utah aux États-Unis. L’incidence annuelle est d’environ 1 à 4 pour 100 000/an.

Quelle est la Cause de la Maladie?

étiologie

physiopathologie

La DH est une manifestation cutanée de la maladie cœliaque., Pratiquement tous les patients sont sensibles au gluten et s’amélioreront avec l’adhésion à long terme à un régime strict sans gluten. Les biopsies intestinales chez les patients atteints de DH couvrent tout le spectre des anomalies histopathologiques de la maladie cœliaque. Certains cas ne présentent que des lymphocytes intraépithéliaux minimes, tandis que d’autres présentent une atrophie villeuse sévère. Environ 10% à 15% des cas ne présentent aucune anomalie histopathologique significative lors d’une biopsie de l’intestin grêle, mais répondent tout de même à une restriction du gluten., Il semble probable que ces patients aient une maladie coeliaque de grade extrêmement bas qui n’est pas facilement détectée sur des biopsies intestinales aléatoires.

la pathogenèse de la DH est étroitement liée à celle de la maladie cœliaque. Les cellules présentatrices d’antigène dans la muqueuse intestinale présentent l’antigène alpha-gliadine aux lymphocytes T dans le contexte du génotype HLA caractéristique. Cette présentation est accentuée par la désamidation de la gliadine par l’enzyme tissulaire transglutaminase (TG2). L’Activation des lymphocytes T et une réponse immunitaire cellulaire à la gliadine s’ensuit., Cette réponse immunitaire cellulaire libère alors des cytokines qui enflamment l’épithélium intestinal et sont responsables de l’atrophie des villosités.

pour des raisons incertaines, les patients atteints de la maladie coeliaque développent également des anticorps IgA contre la transglutaminase tissulaire (TG2). Ces anticorps sont devenus le test sérologique le plus fiable utilisé pour le diagnostic de la maladie coeliaque. Les niveaux d’anticorps IgA TG2 sont en corrélation avec la gravité du processus inflammatoire intestinal. Les patients atteints de DH ont des anticorps IgA tissulaire transglutaminase dans 70% à 80% des cas., Les Patients présentant une inflammation intestinale moins sévère ne sont probablement pas porteurs de ces anticorps. Cela ne signifie pas que ces patients n’ont pas la maladie coeliaque. Certains de ces patients peuvent avoir une atrophie importante des villosités, tandis que d’autres peuvent ne pas avoir d’inflammation intestinale détectable, mais répondront néanmoins à la restriction alimentaire du gluten.

Les anticorps IgA granulaires présents dans la peau des patients atteints de DH représentent des anticorps IgA dirigés contre la transglutaminase épidermique (TG3). Ces anticorps surviennent plus longtemps après la réponse immunitaire de la transglutaminase du tissu IgA., C’est probablement la raison pour laquelle la DH a un début plus tardif dans la vie que la maladie cœliaque, qui a souvent lieu dans l’enfance. Il semble probable que la propagation de l’épitope de la transglutaminase tissulaire à la transglutaminase épidermique dicte le développement éventuel de DH chez environ 10% à 20% des patients coeliaques.

Une fois que les anticorps de la transglutaminase épidermique IgA atteignent la peau, ils se lient à l’antigène de la transglutaminase épidermique soluble produit par les kératinocytes., Ces complexes immuns sont ensuite réticulés (impliquant probablement la fonction de réticulation de la transglutaminase épidermique) et fermement liés aux structures du tissu conjonctif dans le derme papillaire. Il semble alors probable que le traumatisme stimule la libération inflammatoire des cytokines épidermiques et des enzymes qui déclenchent le processus inflammatoire.,

en outre, les cytokines produites par le processus inflammatoire dans l’intestin, telles que l’interleukine (il)-8, fournissent un millieu inflammatoire systémique avec activation des neutrophiles qui favorise le processus inflammatoire local et l’infiltration des papilles dermiques avec des neutrophiles. Ces neutrophiles libèrent ensuite des protéases qui produisent l’inflammation cutanée et la séparation éventuelle de la zone membranaire basale secondaire à la dégradation enzymatique de la lamina lucida avec formation de cloques résultante.,

implications systémiques et Complications

étant donné que pratiquement tous les patients atteints de DH ont un certain degré de maladie cœliaque, ils sont sujets aux complications et aux associations auxquelles on s’attendrait avec la maladie cœliaque. Seule une minorité de patients atteints de DH présentent des symptômes intestinaux malgré le nombre important d’inflammations intestinales assez sévères. Comme les tests sérologiques sont devenus plus disponibles et plus précis pour la maladie cœliaque, nous avons constaté que de nombreux patients atteints de la maladie cœliaque histopathologique présentent des symptômes intestinaux et des manifestations systémiques relativement mineurs., Les symptômes intestinaux peuvent ne pas être graves et peuvent se limiter à des crampes abdominales et à la constipation.

bien que la diarrhée et la petite taille soient les caractéristiques traditionnelles de la maladie coeliaque, elles sont rarement observées chez les patients atteints de DH, et il est maintenant reconnu que la grande majorité des patients coeliaques ne présentent pas cette manifestation extrême de malnutrition. L’anticorps IgA tissulaire transglutaminase doit être mesuré chez tous les patients atteints de DH. S’ils sont positifs, ces niveaux d’anticorps peuvent être suivis comme un indice de réponse à la restriction du gluten et à l’adhésion à un régime sans gluten., Pratiquement tous les patients DH ont un certain degré de maladie cœliaque et répondent à la restriction alimentaire du gluten; il n’est pas nécessaire d’effectuer des biopsies intestinales sur les patients DH en routine. Les Patients qui doivent être convaincus qu’ils ont la maladie coeliaque peuvent être aidés par le processus de biopsie intestinale.

Il peut également être utile d’effectuer une biopsie de l’intestin grêle si le patient est réfractaire à la restriction alimentaire du gluten. Lorsque les patients ne répondent pas de gluten restriction, il est probable qu’ils n’ont pas complètement éliminé le gluten de leur alimentation., Une biopsie de l’intestin grêle peut aider à le confirmer. La maladie coeliaque et la DH sont associées à une thyroïdite auto-immune et à une hypothyroïdie subséquente. Ceci est plus fréquent chez les patientes mais peut survenir chez les deux sexes. Une évaluation systématique de la dysfonction thyroïdienne, y compris les taux de TSH et de thyroxine, est recommandée, en particulier si les patients présentent des symptômes suggérant une insuffisance thyroïdienne.,

l’anémie pernicieuse, la maladie D’Addison et le vitiligo se produisent beaucoup moins fréquemment et ne doivent être évalués que si les symptômes cliniques suggèrent que ces troubles ou manifestations cutanées du vitiligo deviennent évidents.

Tous les patients atteints de la maladie coeliaque, y compris ceux qui présentent une DH, présentent un risque accru d’anémie ferriprive secondaire à une malabsorption du fer. Une évaluation de la carence en fer avec le fer sérique, la capacité de liaison au fer et les niveaux de ferritine est recommandée, en particulier si les indices de globules rouges sont microcytaires lors de la numération formule sanguine complète.,

la maladie coeliaque est associée à un risque accru de lymphome et d’ostéoporose (probablement lié à une malabsorption du calcium et de la vitamine D). Parce que les patients atteints de DH ont la maladie coeliaque, on pourrait également s’attendre à un risque accru de lymphome et d’ostéoporose. Les études initiales chez les patients atteints de DH ont suggéré une prévalence du lymphome augmentée à 1%.

récemment, une autre étude a suggéré que la prévalence du lymphome n’est pas augmentée dans DH et qu’il n’y a pas de risque accru de fracture comme on le soupçonnerait secondaire à une prévalence accrue de l’ostéoporose., À l’heure actuelle, il semble raisonnable de supposer que le risque de ces complications est assez faible, mais peut exister si des cohortes plus importantes ont été étudiées. Il est convenu que toute augmentation possible de l’incidence du lymphome diminuerait presque certainement à l’incidence de base d’une population non à risque, si le patient adhère à un régime strict sans gluten.

les Options de Traitement

régime sans Gluten. L’élimination du gluten de l’alimentation finira par produire le nettoyage de la maladie de la peau en DH. Cela est susceptible de prendre plusieurs mois et nécessite une stricte adhésion au régime sans gluten., Il a été l’expérience des auteurs que les patients qui ont eu des symptômes pendant de courtes périodes de temps (semaines à mois) répondent assez rapidement à la restriction alimentaire de gluten. Cependant, les patients qui ont été maintenus sous traitement suppressif avec dapsone pendant de longues périodes de temps répondent très lentement à la restriction de gluten (peut-être des années à la réponse).

l’adhésion à Long terme à un régime sans gluten traite la cause sous-jacente de la maladie de la peau et permettra éventuellement l’élimination de la thérapie suppressive avec de la dapsone, de la sulfapyridine ou d’autres médicaments suppressifs., L’adhésion à un régime sans gluten réduira également la possibilité de complications à long terme de la maladie cœliaque sous-jacente, telles que le lymphome et l’ostéoporose. La Consultation avec un diététicien familier avec la restriction de gluten est recommandée. Il existe également plusieurs groupes de patients répertoriés sur Internet avec des informations détaillées sur la diète sans gluten.

une déviation de l’alimentation produira fréquemment des éruptions DE DH. Si le régime est abandonné, la plupart des cas finiront par se reproduire dans les semaines à mois. Certains cas auront une rémission à long terme de DH malgré la reprise d’un régime alimentaire normal., La raison de ces remises n’est pas claire.

Dapsone. Dapsone produira un soulagement du prurit intense dans les 48 à 72 heures. Cependant, les symptômes et les signes réapparaissent dans les 48 à 72 heures si dapsone est arrêté. Un traitement Initial avec 25 mg par jour est recommandé. La dose peut alors être graduellement augmentée 25mg chaque semaine jusqu’à ce qu’un contrôle adéquat soit obtenu. Une fois le contrôle complet obtenu et le patient adhérant à un régime sans gluten, le patient peut alors tenter de diminuer la dose progressivement sur une base hebdomadaire car la gravité de la maladie est atténuée par une restriction alimentaire du gluten., Cela devrait éventuellement permettre l’arrêt complet du traitement par dapsone.

avant de commencer le traitement par dapsone, les taux de glucose-6-phosphate déshydrogénase doivent être vérifiés chez les noirs et ceux d’origine sud-méditerranéenne, car une carence en cette enzyme peut être associée à une hémolyse catastrophique chez les patients traités par dapsone.

Sulfapyridine. La Sulfapyridine peut être utilisée à la place de la dapsone chez certains patients. Il peut être utilisé de la même manière que la thérapie suppressive en attendant l’effet de la restriction alimentaire du gluten., La dose initiale habituelle est de 500 mg 3 fois par jour avec une augmentation à 1000 mg 3 fois par jour si nécessaire. Au moment de la réponse à la restriction de gluten, la dose peut être diminuée sur une base hebdomadaire pour contrôler les symptômes cutanés. La Sulfapyridine n’est pas disponible dans le commerce aux États-Unis pour le moment, mais peut être formulée par des pharmacies de composition. Pour des raisons incertaines, certains patients ne répondent à aucune dose de sulfapyridine.

Colchicine. La Colchicine a été utile dans certains cas lorsque les patients sont incapables de prendre de la dapsone ou de la sulfapyridine. Dosage Initial de 0.,3 mg deux fois par jour est recommandé avec une augmentation à 0,6 mg deux fois par jour si nécessaire. Les facteurs limitatifs du traitement comprennent l’apparition de la diarrhée ou de la leucopénie.

tétracycline et niacinamide. La tétracycline 500 mg 3 fois par jour et la niacinamide 500 mg 3 fois par jour ont été décrites comme utiles dans certains cas où la dapsone ou la sulfapyridine n’étaient pas tolérées.

alimentation élémentaire. DH améliore considérablement en 2 à 3 semaines si le patient limite le régime alimentaire aux acides aminés seuls ou aux polypeptides à petites chaînes., Le mécanisme pour cela n’est pas clair, mais cette méthode peut être utilisée pour les maladies graves et réfractaires. Le patient peut alors commencer un régime sans gluten pour le contrôle à long terme de la maladie.

thérapie topique. De nouvelles lésions occasionnelles ne sont pas une indication d’augmentation du traitement suppressif. De telles lésions peuvent être traitées efficacement avec un gel corticostéroïde topique à haute puissance. La maladie cutanée étendue ne répond pas bien au traitement topique de tout type. Bien que cela ait un certain sens d’un point de vue théorique, aucun traitement topique réussi avec la dapsone n’a été rapporté.

héparine., Les Patients atteints d’une maladie grave qui sont incapables de tolérer le traitement par la dapsone répondront au traitement anticoagulant systémique par l’héparine. Cela soulagera les symptômes mais nécessitera un traitement à long terme ou une substitution du traitement suppressif décrit ci-dessus. Le système de coagulation a été impliqué dans la pathogenèse des lésions locales DE DH. Le sérum dépourvu de facteurs de coagulation produira des lésions lorsqu’il est injecté localement chez les patients atteints de DH. Le sang anticoagulé n’a pas le même effet., Par conséquent, le traitement des cas réfractaires par l’héparine a été décrit et peut être utile dans des situations extrêmes.

approche thérapeutique optimale pour cette maladie

l’approche thérapeutique optimale consiste d’abord à s’assurer absolument que le diagnostic est correct en confirmant le diagnostic par immunofluorescence directe. La cause la plus fréquente de mauvaise réponse au traitement comme indiqué ci-dessus est un diagnostic erroné. Un régime strict sans gluten devrait être recommandé. Si les symptômes sont gênants, dapsone 25mg par jour peut être commencé., La dose est ensuite augmentée de 25 mg par semaine jusqu’à l’obtention d’un contrôle complet.

lorsque la DH est complètement contrôlée pendant plusieurs mois et que le patient suit un régime sans gluten, il peut alors tenter de diminuer la dose de dapsone de 12 1/2 à 25 mg par semaine jusqu’à ce qu’une dose optimale soit atteinte. Les tentatives continues de diminuer la dose aboutiront finalement à l’arrêt complet du traitement par dapsone. La thérapie stéroïdienne topique sous forme de gel stéroïdien à haute puissance peut ensuite être utilisée pour traiter des lésions individuelles., Le développement occasionnel (2 à 3/semaine) de nouvelles lésions n’est pas une indication d’augmentation de la dose de dapsone.

la réintroduction éventuelle du gluten dans l’alimentation est une stratégie douteuse qui a été recommandée par certains. La Dapsone est de loin le meilleur médicament pour supprimer les lésions cutanées. Bien que cela ne puisse pas être déclaré définitivement, la plupart des autorités pensent que la dapsone peut être utilisée si le patient est « allergique” aux sulfamides. Si la dapsone n’est pas tolérée, la sulfapyridine peut être essayée. Les Patients allergiques au sulfa réagiront à la sulfapyridine.,

Certains patients peuvent ne pas répondre à la sulfapyridine dans n’importe quelle dose. Dans cette situation, d’autres thérapies mentionnées ci-dessus peuvent être essayées. Dans les situations désespérées où le patient est extrêmement inconfortable et incapable de tolérer la dapsone ou la sulfapyridine, un traitement avec un régime élémentaire ou de l’héparine peut être entrepris pour contrôler les symptômes. Le régime élémentaire a l’avantage de guérir la maladie cœliaque sous-jacente et donc de permettre la rémission.

bien que la tétracycline, la niacinamide et la colchicine aient été décrites comme efficaces, l’auteur ne les a pas trouvées efficaces.,

Les effets secondaires de la dapsone peuvent limiter son utilisation. En cas de leucopénie, il est préférable d’arrêter la dapsone et d’essayer un traitement alternatif. Tous les patients développeront un certain degré d’anémie hémolytique et cela ne doit donc pas être considéré comme une raison pour arrêter le traitement. L’anémie hémolytique compensée résulte généralement et la méthémoglobinémie se produit également chez tous les patients dans une certaine mesure. Ce n’est pas une indication pour changer la dose de dapsone ou traiter avec du bleu de méthylène à moins que le compromis cardio-respiratoire ne soit devenu un facteur limitant.,

la neuropathie périphérique due à la dapsone est habituellement dose-dépendante et peut ne pas être réversible. Pour cette raison, le strict respect d’un régime sans gluten dans de tels cas est fortement recommandé pour éviter le traitement par dapsone et prévenir la neuropathie périphérique progressive. Certains patients affirment qu’ils ne répondent pas à un régime sans gluten. Dans pratiquement tous ces cas, une réponse au régime élémentaire se produit. Cela rend probable que le patient n’adhère pas bien à la restriction de gluten.

prise en charge des patients

Les Patients atteints de DH doivent commencer à suivre un régime sans gluten., En attendant une réponse à la restriction de gluten, la dapsone peut être initiée pour permettre le contrôle des démangeaisons intenses. Pendant le traitement par dapsone, les patients doivent avoir une numération formule sanguine complète toutes les 1 à 2 semaines pendant les 3 premiers mois, puis tous les 6 mois par la suite. La leucopénie, quand elle se produit, survient généralement dans les 3 premiers mois. L’anémie hémolytique survient chez pratiquement tous les patients dans une certaine mesure et doit être suivie pour s’assurer qu’elle n’est pas excessive lorsque le traitement par dapsone chronique est utilisé., L’anémie hémolytique compensée produira une réticulocytose, qui sera vue dans le CBC comme une macrocytose (volume corpusculaire moyen élevé), car les réticulocytes sont plus gros que les globules rouges matures.

Les tests de la fonction hépatique doivent être surveillés tous les 6 à 12 mois. Des anomalies minimes des enzymes hépatiques peuvent survenir à n’importe quelle dose, mais des élévations plus sévères des enzymes hépatiques se produisent à des doses élevées (2 à 3 mg par kilogramme de poids corporel). La surveillance des symptômes de la neuropathie périphérique est également recommandée chez les patients sous traitement chronique à haute dose., Il est bénéfique d’essayer de minimiser la dose de dapsone en utilisant une restriction concomitante de gluten pour minimiser le risque de neuropathie périphérique qui peut ne pas être réversible même avec l’arrêt ultérieur du traitement par dapsone.

Les patients DH qui choisissent de suivre un traitement suppressif seul sont susceptibles d’avoir un engagement à vie à la dapsone ou à la sulfapyridine. Les Patients qui choisissent un régime strict sans gluten pourront éventuellement interrompre le traitement suppressif. La réintégration d’un régime régulier finira par entraîner une récurrence des symptômes DH, bien que cela puisse prendre des mois à des années., Un faible pourcentage (12% dans une étude) des patients sera en mesure d’arrêter tout traitement et de maintenir une rémission à long terme. La raison pour cela est totalement inconnu. On ne sait pas si ces patients auront un risque accru de lymphome ou d’ostéoporose.

scénarios cliniques inhabituels à prendre en compte dans la prise en charge des patients

le problème clinique le plus courant chez les patients atteints de DH est de savoir s’ils doivent ou non suivre un régime sans gluten. Les Patients reconnaissent rapidement que la dapsone contrôlera complètement leur maladie de la peau., De nombreux patients sont capables de contrôler complètement leur maladie avec 25 à 50 mg de dapsone par jour avec des effets secondaires minimes. En outre, les patients peuvent ne pas avoir de symptômes intestinaux de la maladie cœliaque et donc ne pas voir les avantages de la restriction du gluten. Ce choix soumet non seulement les patients aux effets secondaires à long terme de la dapsone, mais également aux complications de la maladie cœliaque subclinique non traitée, qui peut inclure un risque accru de lymphome, d’ostéoporose et de troubles immunologiques associés tels que le diabète et l’hypothyroïdie.,

de nombreux dermatologues aux États-Unis ont recommandé à leurs patients de simplement prendre de la dapsone. Ils ont affirmé que la thérapie de régime sans gluten est trop difficile. Cette décision devrait être laissée au patient. Il y a maintenant beaucoup plus de disponibilité d’aliments sans gluten et de nombreux patients préfèrent traiter leur trouble sous-jacent plutôt que de traiter uniquement les symptômes comme cela se fait avec la dapsone. Il est de la responsabilité du médecin d’expliquer les options thérapeutiques au patient, puis de permettre au patient de participer au processus décisionnel.,

qu’est-Ce que les éléments de Preuve?

Alonso-Llamazares, J, Gibson, le, Rogers, RS. « Cliniques, pathologiques,et immunopathologic caractéristiques de la dermatite herpétiforme: étude de la Mayo Clinic de l’expérience”. Int J Dermatol. vol. 46. 2007. p. 910 à 19. (Cet examen de 264 patients diagnostiqués sur 26 ans montre une incidence de 12% de la maladie coeliaque symptomatique, attestant du fait que la plupart des patients sont sans symptômes. Des troubles lymphoprolifératifs ont été observés chez sept patients (2,6%). Fait intéressant, la colite ulcéreuse était présente dans 6/264., Ceci est le premier rapport à Suggérer une association de DH avec la colite ulcéreuse. Cette étude a été réalisée dans un centre de référence et peut ne pas refléter la véritable incidence des troubles associés dans une population générale de patients atteints de DH.)

Collin, P, Huhtala, H, Virta, l, Kekkonen, L, Reunala, T. « diagnostic de la maladie coeliaque dans la pratique clinique: la vigilance du médecin à la condition est essentielle”. J Clin Gastroenterol. vol. 41. 2007. pp. 152-6. (Ceci documente l’incidence et la prévalence de la dermatite herpétiforme et de la maladie cœliaque dans une population majoritairement caucasienne D’Europe du Nord.,)

Hall, RP, Benbenisty, KM, Mickle, C, Takeuchi, F, Streilein, RD. « Le sérum il – 8 chez les patients atteints de dermatite herpétiforme est produit en réponse au gluten alimentaire”. J investir Dermatol. vol. 127. 2007. p. 2158 à 65. (Ces travaux indiquent que la réponse inflammatoire produite par le gluten dans l’intestin joue probablement un rôle important dans la pathogenèse éventuelle de la maladie de la peau.)

Lewis, Nr, Logan, RF, Hubbard, RB, West, J. « aucune augmentation du risque de fracture, de malignité ou de mortalité dans la dermatite herpétiforme: une étude de cohorte”. Aliment Pharmacol Ther. vol. 27. 2008. pp. 1140-7., (Des études antérieures ont suggéré que les patients atteints de DH ont un risque accru de lymphome, tout comme les patients atteints de la maladie cœliaque seule. Cette étude n’a pas confirmé cette association importante et indique également qu’il n’y a pas un risque accru de fracture chez les patients atteints de DH comme on pouvait s’y attendre si les patients atteints de DH présentaient une ostéoporose au même taux que leurs homologues atteints de la maladie coeliaque.)

Paek, SY, Steinberg, SM, Katz, SI. « Rémission dans la dermatite herpétiforme. Une étude de cohorte”. Arch Dermatol. vol. 147. 2011. pp. 302-5., (Ceci confirme qu’un petit pourcentage (12% dans cette étude) de patients DH entrent en rémission spontanée au fil du temps. Il soulève la question de savoir si ces patients ne devraient plus adhérer à un régime sans gluten après l’arrêt du traitement suppressif par la dapsone ou la sulfapyridine.)

Rose, C, Rocker, EB, Zillikens, D. Cliniques, histologiques et immunopathologiques constatations sur 32 patients atteints de dermatite herpétiforme Duhring”. J Dtsch Dermatol Ges. vol. 8. 2010. pp. 265-70., (Ceci documente la présence d’anomalies intestinales chez les patients atteints de DH et confirme la présence de marqueurs sérologiques pour le tissu IgA et la transglutaminase épidermique dans une population diagnostiquée consécutivement.)

Zone, JJ, Meyer, LJ, Petersen, MJ. « Dépôt D’IgA granulaire par rapport aux lésions cliniques dans la dermatite herpétiforme”. Arch Dermatol. vol. 132. 1996. pp. 912-8. (Ceci fournit des preuves définitives sur le meilleur emplacement pour la biopsie pour l’immunofluorescence directe dans le diagnostic de la dermatite herpétiforme., Il démontre également que pratiquement tous les patients atteints de DH peuvent être diagnostiqués par immunofluorescence directe si le site approprié pour la biopsie est choisi.)

Zone, JJ. « Manifestations cutanées de la maladie coeliaque ». Gastroentérologie. vol. 128. 2005. pp. s87-s91. (Ceci examine l’association de la maladie coeliaque et DH. Il examine le spectre de la maladie cœliaque qui peut être associée à une maladie de la peau.)

Zone, JJ, Schmidt, LA, Taylor, TB, Hull, CM, Sotiriou, MC, Jaskowski, TD., « Dermatite herpetiformis sera ou chèvre anti-transglutaminase 3 transféré à des souris greffées de peau humaine imite dermatite herpetiformis Immunopathologie ». J Immunol. vol. 186. 2011. p. 4474 à 80. (Ce travail est l’étude définitive sur la pathogenèse pour montrer que le dépôt D’IgA dans la DH est causé par des anticorps transglutaminases épidermiques IgA.)