Int. J. Morphol., 26(4):1065-1068, 2008.
dysplasie Cleidocrânienne – un rapport de cas
Displasie Cleidocraneal – rapport de Caso
*Nilton Alves & **Reinaldo de Oliveira
correspondance avec:
résumé: la dysplasie cleidocrânienne est une maladie rare qui peut survenir spontanément ou par une maladie dominante.héritage autosomique, sans prédilection de genre ou de groupe ethnique., L’odontologue est, la plupart du temps, le premier professionnel que les patients recherchent pour résoudre le problème, car il y a un retard dans l’éruption et /ou une absence de dents permanentes. Dans le cas lié à ce travail, c’est la raison pour laquelle le patient a cherché un traitement. De nombreux autres problèmes odontologiques sont également présents dans ce syndrome, tels que les dents surnuméraires, les dents retenues, avec déviation de forme et absence de résorption des dents à feuilles caduques. Le diagnostic prématuré permet une bonne orientation du traitement, offrant une meilleure qualité de vie au patient.,
mots clés: dysplasie Cléidocrânienne; dysostose; déviation dentofaciale.
résumé: la dysplasie cléidocrânienne est une maladie rare qui peut survenir, soit spontanément, soit par un héritage autosomique dominant, sans prédilection de genre ou de groupe ethnique. Le dentiste, dans la plupart des cas, est le premier professionnel à la recherche de patients pour résoudre le problème, car il y a un retard dans l’éruption et/ou l’absence de dents permanentes. Dans le cas présenté dans ce travail, c’était la raison pour laquelle le patient attendait de recevoir un traitement., De nombreux autres problèmes dentaires sont également présents dans ce syndrome, tels que les dents surnuméraires, les dents retenues, avec déviation de forme et résorption et absence de dents temporaires. Un diagnostic précoce permet une orientation adéquate pour le traitement, offrant une meilleure qualité de vie au patient.
palabras CLAVE: dysplasie cléidocrânienne; dysostose; déviation dentofaciale.,
INTRODUCTION
la dysplasie cléidocrânienne, également connue sous le nom de maladie de Marie et Sainton, le Syndrome de Scheuthauer Marie-Sainton et la dysostose mutationnelle (Shafer etal., 1979) est une maladie rare qui peut survenir spontanément ou par héritage autosomique dominant, sans prédilection de genre ou de groupe ethnique (Silva et al, 1995; Neville et al, 2004). Il est caractérisé par une dysplasie squelettique généralisée., L’absence de clavicules, qui se produit dans 10% des cas ou la présence de clavicules hypoplasiques permettent au patient le mouvement des épaules jusqu’au plan médial du corps sans aucune gêne.
ces individuáis sont généralement courts. Ils ont un fonticulus persistant du crâne ou une fermeture tardive de celui-ci. Les sutures peuvent également rester ouvertes, et la suture sagitale se présente déprimée, donnant au crâne un aspect fíat. Les os pariétaux, frontaux et occipitaux sont proéminents, le sinus paranasal sous-développé et de nombreuses autres anomalies crâniennes peuvent être présentes.,
en ce qui concerne les manifestations d’intérêt odontologique, il est important de mentionner que ces patients présentent un palato árcate, étroit et profond. Le maxillaire peut être sous-développé et plus court que la normale par rapport à la mandibule, entraînant par conséquent un pseudo prognatisme mandibulaire. Les os zygomatiques et lacrymaux peuvent également se présenter sous-développés. Dans la région de la sinphyse de la mandibule, une fusión incomplète est commom à observer. Une autre découverte importante est la présence de dents supranuméraires, impactées et ectopiques, présentant des anomalies de la couronne et des racines., L’éruption dentaire est retardée et une absence de résorption racinaire dans les dents à feuilles caduques, l’hypodontie et les kystes dentigères peut être observée.
on peut également constater une augmentation de la densité osseuse de certaines régions à la suite d’un remodelage anormal de l’os, et l’absence ou une moindre quantité de cément cellulaire dans les racines des dents permanentes (Rushton, 1956) et dans certains cas dans les deux dentitions (Smith, 1968).,
la proposition thérapeutique pour l’altération du complexe dento-alvéolaire, chez le porteur de la dysplasie cléidocrânienne, implique la restauration des dents des dents caduques lorsqu’elles présentent des cavités, car leur extraction n’induit pas nécessairement l’éruption des dents permanentes (Shafer et al). Il s’agit également de la chirurgie orthognathique, pour fixer l’hypoplasie maxillaire, et de la chirurgie des dents impactées en association avec la thérapie ortodontique et/ ou prothétique., L’implantodonty est apparu récemment comme une autre option thérapeutique dans la réhabilitation orale de ces patients (Halazonetis& Halazonetis, 1995; Becker et al, 1997; Lombardas& Toothaker, 1997; Dawjee e Nkhumeleni, 2002).
rapport de cas
une patiente, melanoderm, 20 ans et neuf mois oíd, a été envoyée au Centro de Imaginologia Papaiz e Associados pour une radiographie panoramique.
Au cours de l’anamnèse, le patient a nié l’existence de maladies systémiques ou chroniques, ainsi que toute altération des organes internes., Elle a également affirmé ne pas avoir d’ascendants ou de descendants directs qui présentaient des anomalies physiques ou craniofaciales.
Les clichés radiographiques ont révélé l’existence de plusieurs éléments dentaires retenus et impactés au maxillaire et à la mandibule. Il a également été remarqué la présence de dents supranumériques et de sinus maxillaire sous-développé (Fig. 1).
lors de l’examen physique extra-oral, nous avons pu remarquer une hauteur courte, une distance inter-acromiale réduite, des os frontaux et pariétaux proéminents, déterminant une augmentation du périmètre crânien (Fig. 2)., Lorsqu’on lui a demandé de bouger les épaules, elle était capable de rapprocher les têtes humérales, ce qui caractérisait la hipermobilité des épaules (Fig. 3).
Dans l’intra-l’examen physique, il était clair que l’atrésie du maxillaire, de la ogivale et profonde palatum, et aussi une dentition mixte.
selon les résultats cliniques et radiographiques, le diagnostic était une dysplasie cléidocrânienne.,
DISCUSSION
cette pathologie a été décrite pour la première fois en 1765, alors que ce n’est qu’en 1898 que Mane & Sainton avait décrit des cas de la maladie et les avait associés à des schémas d’hérédité. Plus tard, Bauer apud Kallialla (1962) a suggéré la mutation génétique comme facteur étiologique de la maladie. En 1946, Lasker apud Forlan (1962) avait conclu qu’il s’agissait d’une maladie génétique à hérédité autosomique dominante et que, dans certains cas, des interférences externes au cours de la période fœtale pouvaient provoquer cette mutation transférée à la descendance.,
dans notre cas, le patient n’a pas signalé l’existence d’ancêtres ou de descendants directs présentant une caractéristique clinique de la dysplasie cléidocrânienne. Elle a été alertée de la caractéristique héréditaire de la maladie et aussi du conseil génétique.
la caractéristique radiographique nous a permis de remarquer la présence des dents permanentes gerrns, les dents temporaires étaient toujours dans l’arcade dentaire, bien que la patiente en soit à sa deuxième décennie de vie. On a également pu observer une énorme quantité de dents supranumériques.,
la faiblesse de l’éruption peut être liée à l’absence ou à une quantité moindre de cément cellulaire dans les racines permanentes des dents (Rushton). Cela a également été affirmé par Smitti, qui avait observé l’absence de cément cellulaire dans la dentition caduque et permanente. Il existe également d’autres hypothèses qui expliquent ce fait, comme le manque d’absorption des dents À Feuilles Caduques et de l’os sous-jacent et également la présence d’une barrière physique, représentée par les dents supranumériques impactées ou par un tissu conjonctif fibreux interposé entre le follicule dentaire et la muqueuse.,
Le retard dans l’éruption et l’absence de dents permanentes, observée dans notre cas, est responsable d’un fort sentiment de tristesse de la part du patient, ce qui l’a amenée à chercher un traitement.
bien que plusieurs os du corps puissent présenter la dysplasie cléidocrânienne, les caractéristiques craniofaciales constituent la principale raison des visites médicales-odontologiques chez le médecin., C’est pourquoi l’odontologue est si important dans le diagnostic de cette maladie, ainsi que dans la mise en œuvre d’une planification multidisciplinaire thérapeutique, visant à améliorer la qualité de vie des patients.
Dawjee, S. M. & Nkhumeleni, F. dysplasie Cléido-un rapport de cas. SADJ, 57(5): 187-90, 2002.
Forlan, M. dysostose Cléido. Être. J. Med., 33(2):192-9,1962.
Kallialla, E. & Taskinen, P. J. dysostose Cléido. Chirurgie Buccale., 15(8):808-22, 1962.,
Marie, R & Sainton, R sur la dysostose cléido-crânienne héréditaire. Rév. Neur., 6:835-8,1898.
Rushton, M. A. une anomalie de cément dans la dysostose cléido. Br. Bosseler. J., 100: 81, 1956.
Shafer, W. G.; fille, M. K. & Levy, B. M. Pathologie Buccale. Le prendre. Ed., Rio de Janeiro, Interamericana, 1979.
Smith, N. H. H. Une étude histologique de cemetum dans un cas de dysostose cléido. Chirurgie Buccale; 25: 470, 1968.
