Demencia con cuerpos de Lewy

definición

la demencia con cuerpos de Lewy (DLB) es un trastorno cerebral progresivo. Comparte síntomas, y a veces se superpone, con varias enfermedades, especialmente Alzheimer y Parkinson.

Las personas que desarrollan DLB pueden tener síntomas cognitivos (pensamiento y memoria) y conductuales similares a los de la enfermedad de Alzheimer y, en diversos grados, a los síntomas motores y no motores vistos en la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, hay algunos contrastes distintivos con estas Condiciones., Los síntomas cognitivos de una persona con DLB pueden fluctuar de hora en hora o día a día, y la atención y el estado de alerta pueden disminuir. Los síntomas motores pueden ser similares a las características observadas en Parkinson’s, pero su gravedad y respuesta al tratamiento pueden diferir. Dos de los síntomas más distintivos de la DLB de la enfermedad de Alzheimer incluyen alucinaciones visuales vívidas, particularmente al comienzo del trastorno, y un trastorno del sueño en el que la persona actúa físicamente sus sueños, llamado trastorno del comportamiento del sueño REM (RBD).,

cuidado y DLB

El tratamiento y cuidado de una persona con DLB requiere una evaluación y reevaluación frecuentes. Algunas personas con DLB pueden vivir en casa con un monitoreo y supervisión cuidadosos. Las personas con DLB que a menudo experimentan caídas repetidas o desmayos pueden beneficiarse de una evaluación de seguridad en el hogar realizada por un terapeuta ocupacional o físico. También se necesita una atención continua a las preocupaciones de seguridad de los cuidadores para minimizar el riesgo de caídas., Debe tenerse especial cuidado cuando una persona con DCL es levantarse de una silla o de levantarse de la cama, como la presión arterial puede caer, haciendo que el individuo se sienta mareado o aturdido y perder su equilibrio. La demencia puede dificultar que las personas aprendan nuevas acciones que podrían ayudarles a superar los problemas de movimiento, como usar un bastón o un andador. Es posible que necesiten más asistencia en algunos días que en otros. Algunas personas con DLB pueden sentirse tranquilizadas por la ayuda de un cuidador para desviar la atención de las alucinaciones, si están presentes.,

Los cuidadores deben aprender a navegar y adaptarse a los cambios cognitivos, conductuales y motores. Asistir a grupos de apoyo y aprender habilidades para comunicarse con alguien con demencia, así como aprender habilidades para ayudar a alguien con un trastorno motor, reducirá el estrés y la frustración del cuidador.

en California, Los cuidadores pueden recurrir a un centro de recursos para cuidadores de California para obtener asistencia y encontrar un centro de diagnóstico calificado para el diagnóstico inicial y el seguimiento., En California y otros estados, se pueden encontrar recursos a través de los centros de Excelencia de investigación (RCOE) de la Lewy Body Dementia Association (Lbda), las oficinas locales y estatales sobre el envejecimiento y la salud, como la Agencia de envejecimiento de su área o la Asociación de Alzheimer en su área.

hechos

La demencia con cuerpos de Lewy (DLB) a menudo se llama «demencia con cuerpos de Lewy» (LBD), que es el término general que incluye la DLB y la demencia de la enfermedad de Parkinson. La DLB está biológicamente relacionada con la enfermedad de Parkinson, ya que ambos comparten procesos de enfermedad superpuestos en el cerebro y muchos síntomas clínicos.,

la DLB es la segunda demencia progresiva más común, representando el 20% de las personas con demencia. (La enfermedad de Alzheimer es la más común. La demencia es una disminución gradual y progresiva de la capacidad mental (cognición) que afecta la memoria, los procesos de pensamiento, el comportamiento y el desempeño de las actividades sociales, ocupacionales y diarias.

el término DLB refleja la presencia de cuerpos de Lewy (depósitos microscópicos, lisos y redondos de proteínas formados por alfa-sinucleína) que se encuentran en las células nerviosas de las partes afectadas del cerebro., Estas» estructuras anormales de proteínas » fueron descritas por primera vez en 1912 por Frederich Heinrich Lewy, M. D., un contemporáneo de Alois Alzheimer, quien identificó las características clínicas y patológicas de la forma más común de demencia que ahora lleva su nombre.

los cuerpos de Lewy se encuentran en todas las capas externas del cerebro (la corteza cerebral) y en el interior del cerebro, en el mesencéfalo y el tronco encefálico. A menudo se encuentran en las personas diagnosticadas con Parkinson, aproximadamente el 50% de las personas con Alzheimer y otros trastornos.

Se desconoce la causa de la DLB., Los factores de riesgo incluyen la edad avanzada y el trastorno del sueño RBD, que puede preceder a otros síntomas de LBD por años o incluso décadas. Algunos casos de DLB han aparecido entre las familias, pero no parece haber una fuerte tendencia a heredar la enfermedad. La investigación genética puede revelar más información en el futuro sobre las causas y los riesgos. La DLB generalmente ocurre en adultos mayores entre 50-85 años de edad, y un poco más de hombres que mujeres tienen la enfermedad.,

síntomas

los síntomas iniciales de DLB son a menudo similares a los de Alzheimer o demencia vascular y son de naturaleza cognitiva, como deterioro progresivo de la memoria, juicio, planificación y organización, o confusión aguda. Algunas personas pueden mostrar primero los síntomas motores del parkinsonismo: lentitud, rigidez en los músculos, temblores, disminución de la destreza o Marcha lenta y arrastrando los pies. Otros pueden tener alucinaciones visuales como primer síntoma. Las personas con DLB también pueden sufrir delirios, depresión o cambios autonómicos (es decir, presión arterial, vejiga, intestinos).,

los síntomas clave son:

Problemas en el pensamiento como falta de atención, falta de juicio, pérdida de conocimiento y disminución en la resolución de problemas y habilidades organizativas. Las personas con DLB experimentan dificultades visuoespaciales (por ejemplo, encontrar el camino por los lugares), así como problemas para encontrar las palabras que quieren decir o seguir una conversación. La memoria puede estar relativamente intacta en la etapa inicial, pero los problemas con la atención y el estado de alerta pueden imitar los problemas de memoria.,
fluctuación en la aparición de síntomas cognitivos de momento a momento, hora a hora, día a día o semana a semana. Por ejemplo, la persona puede conversar normalmente un día y estar más confundida al día siguiente. También hay fluctuaciones en la atención, el estado de alerta y la vigilia.
alucinaciones visuales recurrentes. Estas alucinaciones están bien formadas, vívidas y detalladas. En la etapa temprana de DLB, la persona puede incluso reconocer y describir las alucinaciones. Pueden ser benignos y no atemorizantes, pero en algunos, pueden ser problemáticos., Las alucinaciones también pueden ser auditivas (escuchar sonidos), olfativas (oler o saborear algo) o táctiles (sentir o tocar algo que no está allí).
Problemas de movimiento de parkinsonismo, a veces referidos como signos «extrapiramidales». Estos síntomas motores a menudo parecen comenzar espontáneamente y pueden incluir bradicinesia (lentitud de movimiento), temblor, temblores, pérdida de destreza, rigidez (rigidez de las extremidades), postura flexionada, marcha arrastrando los pies, sacudidas musculares o espasmos, oscilación reducida del brazo, tendencia a caer, problemas de equilibrio y falta de expresión facial., Los problemas de movimiento y motores ocurren en etapas posteriores para el 70% de las personas con DLB. Pero para el 30% de las personas, y más comúnmente aquellos que son mayores, los síntomas parkinsonianos ocurren primero, antes de los síntomas de demencia. En estos individuos, el deterioro cognitivo tiende a comenzar con depresión u olvido leve.
trastorno del comportamiento del sueño con movimiento ocular rápido (RBD). Esto se caracteriza por soñar vívidamente, hablar mientras uno duerme y tener un movimiento excesivo mientras duerme, incluyendo ocasionalmente golpear o patear a un compañero de cama., El resultado puede ser somnolencia diurna excesiva, y este síntoma puede aparecer años antes de que se diagnostique DLB. Más del 50% de las personas con DLB tienen este síntoma.

las pruebas y el diagnóstico

la DLB puede ser difícil de diagnosticar. No solo se asemeja a otras demencias, sino que se superpone con los trastornos psiquiátricos y de Parkinson. Debido a que no existe una sola prueba, como un análisis de sangre o una gammagrafía cerebral, para diagnosticar la DLB, se utilizan una variedad de pruebas médicas, neurológicas y neuropsicológicas para identificar sus síntomas y la posible superposición con otras enfermedades., Un diagnóstico definitivo solo puede hacerse mediante una autopsia en el momento de la muerte, pero se pueden hacer diagnósticos probables y posibles en la vida.

aunque los cuerpos de Lewy se encuentran en el cerebro de personas con otras enfermedades, es útil entender lo que le sucede al cerebro de una persona con DLB. Tres cambios significativos o características patológicas se observan en los cerebros de las personas afectadas por DLB:

La Corteza cerebral del cerebro (capas externas del cerebro) degenera o se encoge., Esta contracción del tejido cerebral (o atrofia) puede afectar el razonamiento y el pensamiento complejo, la comprensión de la personalidad, el movimiento, el habla y el lenguaje, la entrada sensorial y las percepciones visuales del espacio. La degeneración también ocurre en la corteza límbica en el centro del cerebro, que juega un papel importante en las emociones y el comportamiento. Los cuerpos de Lewy se forman a lo largo de estas áreas corticales degenerativas.
Las células nerviosas mueren en la región del mesencéfalo. Esto ocurre especialmente en la sustancia negra en el tronco cerebral, un área que también degenera en la enfermedad de Parkinson., Estas células participan en la fabricación del neurotransmisor (mensajero cerebral) dopamina. Los cuerpos de Lewy se encuentran en las células nerviosas que quedan. El mesencéfalo participa en el control motor, el sueño/vigilia, la excitación, las funciones sensoriales y autonómicas.
otra estructura celular, las neuritas de Lewy, que afectan la función de las células nerviosas se encuentran en los cerebros de las personas que tienen DLB, especialmente en el hipocampo, un área del cerebro esencial para formar nuevos recuerdos.

ninguno de los síntomas encontrados en la DLB son específicos solo para este trastorno., Para abordar este problema, un grupo internacional de investigadores y clínicos desarrolló un conjunto de criterios diagnósticos llamados Directrices de consenso, actualizadas más recientemente en 2017, que pueden señalar de manera confiable las características de la DLB:

debe estar presente:

deterioro cognitivo progresivo (disminución de la capacidad de pensamiento) que interfiere con las actividades sociales u ocupacionales normales. Los problemas de memoria no ocurren necesariamente en el período temprano, pero pueden ocurrir a medida que la DLB progresa. Es probable que la atención, la resolución de problemas, el razonamiento y las percepciones visuales del espacio se deterioren temprano.,

dos de los siguientes están presentes (uno también indica la posibilidad de DLB):

cognición fluctuante: problemas mentales que varían durante el día, especialmente la atención y el estado de alerta.
alucinaciones visuales: visiones detalladas y bien formadas, que ocurren y se repiten.
Parkinsonismo: problemas de Movimiento.
RBD: representar físicamente los sueños mientras duerme.,

un diagnóstico de DLB es aún más probable si el individuo también experimenta cualquiera de los siguientes: caídas repetidas, desmayos, pérdida breve de conciencia, delirios, apatía, ansiedad, problemas con la temperatura y la regulación de la presión arterial, incontinencia urinaria y estreñimiento crónico, pérdida del olfato o sensibilidad a los medicamentos neurolépticos que se administran para controlar las alucinaciones y otros síntomas psiquiátricos.,

finalmente, el momento de los síntomas es una pista confiable: si los síntomas cognitivos aparecen antes o dentro de un año de los síntomas motores, la DLB es más probable que la causa que la enfermedad de Parkinson. Los signos de accidente cerebrovascular o demencia vascular generalmente niegan la probabilidad de DLB.

Las pruebas generalmente se realizan para descartar otras posibles causas de demencia, síntomas motores o conductuales. Las imágenes del cerebro (tomografía computarizada o resonancia magnética) pueden detectar la contracción cerebral y ayudar a descartar un accidente cerebrovascular, líquido en el cerebro (hidrocefalia de presión normal) o hematoma subdural., Los análisis de sangre y de otro tipo pueden mostrar deficiencia de vitamina B12, problemas de tiroides, sífilis, VIH o enfermedad vascular. La depresión también es una causa común de síntomas similares a la demencia. Las pruebas adicionales pueden incluir un electroencefalograma (EEG) o punción raquídea (punción lumbar).

una nueva investigación confirma que varias pruebas están altamente asociadas con la presencia de cuerpos de Lewy en el cerebro y ahora se utilizan cada vez más para ayudar a hacer un diagnóstico de DLB. Las exploraciones que utilizan la tecnología SPECT o PET pueden detectar diferencias entre la DLB y la enfermedad de Alzheimer., Un estudio del sueño puede confirmar la RBD, y las imágenes cardíacas especiales pueden detectar cambios en los nervios cardíacos asociados con la DLB.

Alzheimer y Parkinson: diferencias y superposición con DLB

la similitud de DLB con las enfermedades de Alzheimer y Parkinson, y el hecho de que los cuerpos de Lewy se encuentran a menudo en los cerebros de las personas con estas enfermedades, significa que los médicos deben prestar mucha atención a los factores que distinguen DLB. Estos factores incluyen:

La memoria y otros problemas cognitivos ocurren tanto en DLB como en Alzheimer. Sin embargo, en DLB fluctúan con frecuencia.,
En DLB, los síntomas similares al Alzheimer y al Parkinson pueden aparecer dentro de un año de diferencia.
Las alucinaciones se experimentan en las últimas etapas de Alzheimer, y por personas con Parkinson que toman medicamentos para mejorar el movimiento y el temblor. En la DLB, las alucinaciones ocurren en etapas tempranas, incluso sin medicamentos para el Parkinson, y son frecuentes, vívidas y detalladas.,
Los medicamentos neurolépticos (a veces llamados psicotrópicos) recetados para disminuir los llamados síntomas psiquiátricos de la demencia, como alucinaciones, agitación o inquietud, inducirán o empeorarán los síntomas similares a los de Parkinson en algunas personas con DLB.
El temblor es típicamente menos pronunciado en DLB que en Parkinson’S. Además, las personas con DLB responden menos dramáticamente a medicamentos como la levodopa que se usan para tratar los Parkinson.
Algunas personas con Síndrome de Parkinson desarrollan demencia en etapas posteriores. Sin embargo, la demencia es generalmente el síntoma que se presenta en DLB.,
alguien con Parkinson pierde el neurotransmisor dopamina; en Alzheimer las personas pierden el neurotransmisor acetilcolina. Una persona con DLB o demencia de la enfermedad de Parkinson pierde ambos.
La esperanza de vida es ligeramente más corta en la DLB que en la enfermedad de Alzheimer y el Parkinson.
en la autopsia, los cerebros de las personas con DLB se ven esencialmente iguales a los de una persona con enfermedad de Parkinson con demencia, ya que los cuerpos de Lewy se diseminan por todo el cerebro. Las personas con DLB con frecuencia tienen algunos cambios coexistentes de la enfermedad de Alzheimer en el cerebro también.,

duración y tratamiento

con una esperanza de vida promedio después del inicio de 5 a 7 años, la progresión de la demencia con cuerpos de Lewy es implacable; sin embargo, la tasa de disminución varía con cada persona. DLB no sigue un patrón establecido de etapas como se ve en algunas otras demencias. No hay cura ni tratamiento específico para detener el curso de la enfermedad. La muerte generalmente ocurre por neumonía, complicaciones de la inmovilidad u otras enfermedades.,

si bien actualmente no hay medicamentos aprobados para tratar específicamente la DLB, hay muchos medicamentos desarrollados para otras afecciones que pueden ayudar a reducir algunos de sus síntomas. Un plan de tratamiento integral puede mejorar la calidad de vida de una persona con DLB y su cuidador familiar.

sin embargo, se debe tener precaución al tratar a una persona con DLB. Los medicamentos deben ser monitoreados de cerca para un equilibrio adecuado porque algunas personas se ven afectadas negativamente por algunos medicamentos., Los medicamentos antipsicóticos neurolépticos (tranquilizantes) como haloperidol (Haldol) o tioridazina (Mellaril), algunos antipsicóticos atípicos más nuevos (especialmente risperidona, olanzapina), así como las benzodiazepinas (Valium, Ativan) y ciertos antihistamínicos como la difenhidramina (Benadryl) pueden causar reacciones adversas extremas en las personas con DLB. Los efectos secundarios incluyen empeoramiento de los síntomas relacionados con el motor, catatonía (falta de respuesta), pérdida de la función cognitiva y/o desarrollo de rigidez muscular., Estos medicamentos a veces se usan en Alzheimer para ayudar con alucinaciones, agitación y síntomas conductuales, pero no se deben usar en personas con DLB. La Levodopa se puede administrar para tratar el parkinsonismo, sin embargo, puede aumentar las alucinaciones en alguien con DLB y agravar otros síntomas, como confusión o presión arterial baja. Por lo general, es menos eficaz en el tratamiento de los síntomas motores en las personas con DLB que en las personas con Parkinson’S, especialmente porque rara vez se administran dosis más altas., Los síntomas de demencia se pueden tratar con medicamentos desarrollados originalmente para la enfermedad de Alzheimer, llamados inhibidores de la colinesterasa. La investigación muestra que estos medicamentos pueden ser aún más efectivos en personas con DLB. Como tal, algunos de estos tratamientos han sido aprobados por las agencias reguladoras para los trastornos del cuerpo de Lewy; donepezil fue aprobado en Japón para DLB y rivastigmina fue aprobado por la administración de alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) para el tratamiento de la demencia en la enfermedad de Parkinson., El tratamiento de las alucinaciones puede ser difícil ya que los antipsicóticos típicos y atípicos pueden empeorar la función motora; algunos antipsicóticos más nuevos con mayor serotonina (otra sustancia química del cerebro) mecanismos (como quetiapina y clozapina) son preferidos por los expertos DLB para tratar las alucinaciones en este trastorno. Algunos antidepresivos también han mostrado resultados positivos, mientras que otros están contraindicados. Se necesita urgentemente más investigación en esta área para determinar qué medicamentos son seguros y efectivos para tratar las alucinaciones y delirios en DLB.,

al considerar la cirugía, las familias deben reunirse con el anestesiólogo para discutir los posibles efectos secundarios de la anestesia, ya que las personas con DLB son propensas al delirio o confusión con la anestesia. A veces, esta «disminución» de la capacidad cognitiva observada después de la anestesia puede persistir o permanecer., Además, las familias de las personas con DLB que se someten a una cirugía o que están hospitalizadas deben discutir los medicamentos actuales y cualquier medicamento potencialmente anticipado con el equipo de profesionales de la salud con anticipación; los neurolépticos (antipsicóticos) y algunos medicamentos contra las náuseas pueden empeorar el parkinsonismo motor y deben evitarse.

Resources

Family Caregiver Alliance (FCA) busca mejorar la calidad de vida de los cuidadores a través de la educación, los servicios, la investigación y la promoción., A través de Su National Center on Caregiving, FCA ofrece información sobre temas sociales, de políticas públicas y de cuidado actuales, proporciona asistencia en el desarrollo de programas públicos y privados para cuidadores, publica informes oportunos, boletines y hojas informativas, y ayuda a los cuidadores en todo el país a localizar recursos en sus comunidades. Para los residentes del área de la Bahía de San Francisco, FCA proporciona servicios de apoyo familiar directo para los cuidadores de personas con enfermedad de Alzheimer, accidente cerebrovascular, ela, lesión en la cabeza, Parkinson y otras afecciones debilitantes que afectan a los adultos.,

otras organizaciones y enlaces

La Lewy Body Dementia Association (Lbda) es una organización sin fines de lucro 501(c)(3) dedicada a crear conciencia sobre las demencias de Lewy body (LBD), apoyar a las personas con LBD, sus familias y cuidadores y promover los avances científicos. Los centros de Investigación de Excelencia de LBDA ofrecen experiencia en el diagnóstico y manejo clínico de LBD, recursos de apoyo para la comunidad de LBD y oportunidades para participar en la investigación.

Instituto Nacional sobre el envejecimiento