¿Qué es la enfermedad de Dercum?
enfermedad de Dercum – también conocida como Adiposis Dolorosa o síndrome de Anders y es una afección rara que se caracteriza por múltiples lipomas grasos dolorosos (tumores grasos benignos) que ocurren principalmente en mujeres de mediana edad. Aunque es 20 veces más común en las mujeres, el 16 por ciento de los casos reportados son hombres y también puede ocurrir en personas que no son obesas
los lipomas se localizan principalmente en la región del tronco y la pierna y en las extremidades cercanas al tronco., A diferencia de los lipomas ordinarios, también hay dolor que puede ser severo y a veces debilitante. La enfermedad de Dercum es una afección crónica, lo que significa que es una afección de larga duración. Además, tiende a ser progresiva con el tiempo. Causa problemas de movilidad en etapas posteriores.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Dercum?,
este síndrome consiste en cuatro síntomas cardinales: (1) masas grasosas múltiples y dolorosas; (2) obesidad generalizada u otro trastorno del tejido graso, como lipedema; (3) debilidad y fatigabilidad; y (4) trastornos mentales, incluyendo inestabilidad emocional, depresión, ansiedad y epilepsia.
el dolor puede durar horas, puede ser paroxístico (que ocurre solo en ciertos momentos) o continuo, y empeora con el movimiento. La enfermedad de Dercum a menudo se asocia con debilidad generalizada, depresión e irritabilidad., La afección también puede estar asociada con otras enfermedades del tejido conectivo, como eters Danlos, insuficiencia cardíaca congestiva temprana, mixedema (una afección asociada con hipotiroidismo grave), dolor en las articulaciones, episodios de rubor paroxístico, temblores, cianosis (decoloración azulada de la piel), hipertensión (presión arterial alta), dolores de cabeza y epistaxis (hemorragias nasales). Además, otros trastornos de la grasa como el lipedema se asocian comúnmente con Dercos, así como la enfermedad de las venas.
¿Qué causa la enfermedad de Dercum?
la comprensión de la causa y el mecanismo de la enfermedad de Dercum sigue siendo desconocida., El origen del dolor es oscuro, y la enfermedad es más conocida como una descripción de sus síntomas que como un proceso fisiológico o metabólico. Los depósitos grasos (lipomas) causan compresión nerviosa, compresión venosa y compresión del canal linfático y provocan debilidad, hinchazón, dolor y cambios en la piel.
algunos casos reportados en la literatura han sugerido posibles causas para la enfermedad de Dercum, como el uso de corticosteroides, una alteración de la función endocrina, o una causa genética, ya que parece ser hereditaria., Algunos investigadores han sugerido que la enfermedad de Dercum es un trastorno autoinmune (una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca el tejido corporal normal y saludable). Sin embargo, no se ha identificado una sola causa ni se ha predicho de forma fiable.
¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Dercum?
no hay «cura» para la enfermedad de Dercum. En la actualidad, el tratamiento para esta condición es sintomático, lo que significa que se centra en un síntoma a la vez en lugar de toda la condición. Es una enfermedad muy rara, y muchos médicos desconocen su existencia., Es imperativo que su médico tenga experiencia en el tratamiento de esta enfermedad rara.
dependiendo de la persona, las opciones pueden incluir reducción de peso, cirugía para lipomas dolorosos (liposucción de microcánula) y medicamentos para controlar el dolor.
las opciones quirúrgicas incluyen la escisión tradicional frente a la liposucción con microcánula. La escisión quirúrgica es mucho más invasiva, y puede ser desfigurante en los casos que son extensos., Favorecemos la liposucción de microcánulas como tratamiento de primera línea en la enfermedad de Dercums gravemente sintomática debido a su componente significativamente menos invasivo, así como excelentes resultados clínicos en nuestras manos.
la desventaja de la liposucción de microcánulas en comparación con la cirugía tradicional es la falta de una muestra clínica para ser evaluada por un patólogo, que para la mayoría de los pacientes, es significativamente compensada por sus beneficios sobre la cirugía tradicional.,
en general, debido a que los tumores grasos en la enfermedad de Dercums reaparecerán en algún grado, el objetivo principal es la reducción del dolor, la reducción de masa y el control de la enfermedad.
en la mayoría de los casos podemos obtener un beneficio clínico y funcional significativo con riesgos o efectos adversos mínimos en la gran mayoría de los pacientes.
