3. Discusión
la cianosis con un corazón estructuralmente normal es siempre un asunto de gran dilema. La metahemoglobinemia es un diagnóstico diferencial importante cuando se piensa en una causa adquirida o inducida por medicamentos. La hemoglobina puede aceptar y transportar oxígeno solo cuando el átomo de hierro está en su forma ferrosa. Cuando la hemoglobina pierde un electrón y se oxida, el átomo de hierro se convierte al estado Férrico (Fe3+), lo que resulta en la formación de metahemoglobina., La metahemoglobina carece del electrón que se necesita para formar un enlace con el oxígeno y por lo tanto es incapaz de transportar oxígeno. El bajo nivel de metahemoglobina se mantiene a través de 2 mecanismos importantes. La primera es la vía de derivación hexosa-monofosfato dentro del eritrocito. A través de esta vía, los agentes oxidantes son reducidos por el glutatión., El segundo y más importante mecanismo involucra 2 sistemas enzimáticos, diaforasa I y diaforasa II, y requiere nicotinamida adenina dinucleótido (NADH) y nicotinamida adenina dinucleótido fosfato (NADPH), respectivamente, para reducir la metahemoglobina a su estado ferroso original. Cualquier fármaco que interfiera con estos mecanismos puede provocar metahemoglobinemia.1,2 por lo tanto, es importante tomar una historia apropiada de la droga particularmente para las drogas como la cloroquina como fue observado en nuestro segundo caso.1,2 la incidencia de metahemoglobinemia adquirida puede ser mucho mayor de lo documentado., A menudo, esto se asocia con el uso o la exposición a medicamentos oxidantes, productos químicos o toxinas, incluida la dapsona, los agentes anestésicos locales y la nitroglicerina. La sangre Arterial con niveles elevados de metahemoglobina tiene un color marrón chocolate característico como se vio en nuestro primer caso. Una máquina normal de análisis de gases en sangre arterial da el valor de metahemoglobina y muestra altos niveles de po2 en presencia de cianosis. Ambos casos mencionados destacaron estos hallazgos ya que los niveles de methHb fueron pasados por alto en la gasometría arterial de rutina por el Centro de referencia., Una baja saturación de oxígeno por oximetría de pulso medida en pacientes con gases arteriales normales puede ser una indicación de metahemoglobinemia.3 Algunas máquinas ABG dan un valor de los niveles de metanfetamina-hemoglobina también. En ausencia de hábito de rutina para mirar con atención el valor, el diagnóstico de la metahemoglobinemia es probable que se pierda, lo mismo sucedió con nuestro 2do caso cuando fue referido a nosotros por el Centro de referencia. En la mayoría de los casos de metahemoglobinemia adquirida leve, no se necesita tratamiento., El reconocimiento inmediato de la condición y el inicio del tratamiento, como se indica (especialmente en la metahemoglobinemia adquirida), son críticos en el manejo de la metahemoglobinemia para niveles más altos de niveles de metahemoglobina. El azul de metileno intravenoso (IV) es el antídoto de primera línea. La exanguinotransfusión y el tratamiento con oxígeno hiperbárico son opciones de segunda línea para pacientes con metahemoglobinemia grave cuya afección no responde al azul de metileno o que no pueden ser tratados con azul de metileno (por ejemplo, con deficiencia de g6pd).,
Para concluir la gasometría arterial puede ser un indicador útil para la metahemoglobinemia y debe analizarse para los niveles de metahemoglobina en un caso no diagnosticado de cardiopatía cianótica con corazón estructuralmente normal.
