3. Discusión
El les es un trastorno inflamatorio autoinmune que afecta con mayor frecuencia a las mujeres en edad fértil, lo que lleva a la afectación de casi cualquier sistema orgánico . En general, el LES puede afectar 40-200 por cada 100.000 personas, con predominio en la población Negra. A lo largo del curso de la enfermedad, las manifestaciones cardíacas pueden desarrollarse en más del 50% de los pacientes de pacientes con lupus, lo que lleva a un aumento de la mortalidad ., El riesgo de infarto de miocardio es hasta nueve veces mayor entre los pacientes con LES en comparación con la población general y 50 veces mayor cuando se compara con las mujeres sanas solamente . Sin embargo, la patogénesis del compromiso cardíaco es en gran parte desconocida con múltiples factores que juegan un papel . La presentación de la insuficiencia cardíaca de nuestro paciente fue probablemente el resultado de una combinación de desorden de inmunidad innata, genética y factores ambientales.
Al igual que los pacientes con diabetes mellitus, los pacientes con LES tienen características de aterosclerosis acelerada que pueden aparecer temprano en el curso de la enfermedad ., A medida que la enfermedad progresa, los pacientes enfrentan un mayor riesgo de enfermedad coronaria (CHD) y accidente cerebrovascular . Los niveles anormales de lípidos y lipoproteínas que se observan comúnmente en el LES, pueden desempeñar un papel clave en la aterosclerosis acelerada, ya que los pacientes con LES activo tenían niveles más altos de colesterol y triglicéridos, junto con niveles más bajos de lipoproteínas de alta densidad . El aumento de la disfunción endotelial también puede jugar un papel en la aterogénesis y se asocia con el grosor íntima-media de la arteria carótida, un marcador temprano de aterosclerosis ., Los autoanticuerpos también median el daño cardíaco, ya que la deposición de inmunoglobulinas y C3 en el pericardio puede conducir a cambios inflamatorios en el corazón . En pacientes con síndrome antifosfolípido (LPA) y Les, los anticuerpos de la LPA pueden desempeñar un papel en los eventos trombóticos, así como en las lesiones que afectan las válvulas cardíacas, el endocardio y los músculos papilares .
los factores de riesgo tradicionales para EC no explican el deterioro de la función endotelial ni el número de eventos cardiovasculares aumentados observados en el Les ., Los pacientes con LES tienen un mayor riesgo de eventos cardiovasculares más allá de los factores de riesgo tradicionales de Framingham . Así, se ha postulado que la inflamación crónica juega un papel en la aterosclerosis acelerada. Además, las quimioterapias como la ciclofosfamida pueden contribuir al desarrollo de enfermedades cardíacas . Además, la investigación ha demostrado que los marcadores genéticos también pueden contribuir a complicaciones específicas del LES .
el compromiso cardíaco en el LES puede afectar el pericardio, el miocardio y el endocardio., Se estima que la Pericarditis, la más estudiada, afecta al 25% de los pacientes con LES al inicio de la enfermedad o durante las recaídas . Se ha notificado derrame pericárdico asintomático en hasta un 40%. La miocarditis es poco frecuente, pero puede provocar arritmias, disfunción ventricular, miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardíaca. Se ha descrito que la endocarditis de Libman-Sacks afecta a 1 de cada 10 pacientes en algunas series y se reconoce por el crecimiento verrucoso que ocurre en las valvas de la válvula, los músculos papilares y el endocardio ., El engrosamiento Valvular, las vegetaciones y la disfunción también se han descrito en el Les con la válvula tricúspide comúnmente involucrada .
de manera similar a que el trasplante renal es una opción para la enfermedad renal terminal debido a la nefritis lúpica, el trasplante cardíaco es una opción viable para los pacientes con LES en insuficiencia cardíaca . Sin embargo, el trasplante cardíaco no es factible en todos los casos debido a las largas listas de espera, la dificultad para encontrar coincidencias y los criterios de exclusión. Por lo tanto, es imperativo que se ofrezcan a estos pacientes otras opciones, como los dispositivos de terapia de resincronización cardíaca (TRC) y los Dai., La TRC puede incluso disminuir la inflamación cardíaca al reducir las citocinas inflamatorias . Hasta la fecha, no hay datos suficientes sobre la utilización y los resultados a largo plazo del uso de TRC y Dai entre los pacientes con LES.
futuros tratamientos que tengan como objetivo mejorar la función endotelial en los pacientes también pueden disminuir el riesgo de desarrollo de EAC, sin embargo, se desconoce mucho sobre el mecanismo detrás de esta disfunción ., Por ejemplo, el medicamento canakinumab, que se dirige a la citocina proinflamatoria interleucina-1ß (IL1ß), posiblemente puede ayudar a prevenir la disfunción endotelial al prevenir la adhesión de monocitos y leucocitos a las células endoteliales vasculares . Por lo tanto, los estudios futuros pueden centrarse en la patogénesis de la disfunción endotelial mediante la exploración de citocinas proinflamatorias como IL1ß para desarrollar otros tratamientos dirigidos para prevenir la progresión a EAC en el entorno de les., Además, este tipo de tratamiento tuvo éxito en la vasculitis sistémica primaria, donde la supresión de la inflamación restauró la función endotelial vascular .
finalmente, el clúster familiar de este paciente también destaca el papel que juega la genética en la patogénesis del LES y sus manifestaciones cardíacas. Muchos estudios genéticos han comenzado a explorar varios marcadores relacionados con manifestaciones específicas de la enfermedad en el Les. Se encontró un locus de riesgo de interleucina 19 (IL-19) en un grupo de genes que codifican las citocinas IL19 e IL10 ., Los pacientes con LES y el alelo de riesgo de IL19 tuvieron una mayor incidencia de IM, e incluso al ajustar por los factores de riesgo de ECV conocidos, la Asociación del alelo de riesgo de IL-19 fue consistente . Por lo tanto, el alelo de riesgo de IL-19 parece ser un factor de riesgo independiente para enfermedad cardiovascular entre los pacientes con LES . En general, se debe explorar más investigación sobre los diversos componentes de las complicaciones cardíacas del LES para guiar aún más el manejo de la enfermedad.
