discusión
el granuloma eosinofílico es un trastorno benigno que afecta a niños y adultos jóvenes, en particular varones. El EG solitario representa la mayoría de los casos de HCL, generalmente involucrando hueso y menos comúnmente los ganglios linfáticos, pulmón o piel. La lesión ósea solitaria puede ser asintomática, o puede causar dolor óseo debido a la expansión del hueso medular; pueden producirse fracturas patológicas., Las lesiones morfológicas distintivas de todo el grupo de trastornos de histiocitosis de Langerhans consisten en acumulaciones erosivas en expansión de histiocitos, generalmente dentro de la cavidad medular.
los hallazgos clínicos y radiográficos a menudo no son lo suficientemente específicos para determinar el diagnóstico. La citología es muy útil para llegar al diagnóstico de granuloma eosinofílico del hueso., Morfológicamente, la característica clave es la identificación de células de Langerhans con núcleos estriados, doblados y dentados característicos en el entorno apropiado que incluye números variables de eosinófilos e histiocitos, incluidas formas multinucleadas, que a menudo aparecen similares a los osteoclastos o toutones como células gigantes, neutrófilos y linfocitos pequeños. La concentración del infiltrado eosinofílico varía de células maduras dispersas a masas de células en forma de hoja. Ocasionalmente, las áreas de necrosis ósea pueden interrumpir el infiltrado celular., Las células espumosas también pueden acumularse en grumos, que no tienen importancia clínica porque estos grumos representan fagocitosis de residuos lipídicos.
Cualquier hueso puede estar involucrado. El cráneo, los huesos largos de las extremidades superiores y los huesos planos se ven afectados en orden descendente de frecuencia. Las lesiones solitarias son más comunes que las múltiples. Cuando las lesiones son múltiples, nuevas lesiones óseas ocurren dentro de uno o dos años, pero la condición todavía se clasifica como EG., Los radiólogos deben ser conscientes de que, por ejemplo, el hueso adicional que ocurre hasta cuatro años después del diagnóstico inicial, debe interpretarse como una forma localizada de histiocitosis de células de Langerhans. Esta diferenciación es importante porque el pronóstico es más favorable con la enfermedad focal con enfermedad multifocal diseminada, que involucra órganos distintos del sistema esquelético. Lesiones similares pueden ocurrir dentro de los pulmones, la piel y el estómago, ya sea como una lesión unifocal o como parte de la enfermedad multifocal., La afectación pulmonar ocurre en el 20% de los pacientes con EG y en un grupo mayor (edad, 20-40 años). La afectación pulmonar tiene una fuerte asociación con el tabaquismo. Los infiltrados pulmonares difusos pueden ser una manifestación de un hueso encubierto, por ejemplo. En el 50-75% de los pacientes, la enfermedad es monostótica y la afectación del cráneo se observa en el 50% de los pacientes. La enfermedad tiene la capacidad de retroceder espontáneamente y es significativamente radiosensible. Se ha encontrado que el pronóstico del granuloma eosinofílico es bueno.
