¿qué es el liposarcoma?

Introducción

el sarcoma de tejido blando representa menos de 1% de todas las neoplasias humanas, con aproximadamente 7000 casos nuevos diagnosticados en los Estados Unidos por año.1 A pesar de que comparten un origen embriológico común del tejido mesodérmico, estos tumores abarcan un grupo histológica y anatómicamente diverso de neoplasias., Los Liposarcomas son el subtipo histológico más común del sarcoma de tejido blando y se subdividen en cinco subgrupos bien reconocidos según la morfología y las anomalías citogenéticas:2

• liposarcoma Desdiferenciado (DD)
• mixoide
• de células redondas
• pleomórfico
• liposarcoma Desdiferenciado (DD)

iniciado en 1962, el el esquema de clasificación histológica del liposarcoma ha incluido la categoría de liposarcoma bien diferenciado., El liposarcoma bien diferenciado y desdiferenciado constituye la gran mayoría (aproximadamente 90%) de los subtipos de liposarcoma, mientras que el mixoide, el de células redondas y el pleomórfico representan menos de 10% de los liposarcomas.7

el término» ALT «para el tumor lipomatoso atípico se introdujo en 1974.3 la reciente clasificación de la Organización Mundial de la salud de los tumores de tejido blando y hueso agrupó estas lesiones en una categoría,» tumor lipomatoso atípico/liposarcoma bien diferenciado.»Los liposarcomas bien diferenciados (WD) están compuestos de adipocitos maduros con una variación significativa en el tamaño celular y atipia nuclear focal., Típicamente muestran células estromales atípicas dispersas con núcleos hipercromáticos incrustados dentro del tejido adiposo maduro. Septos fibrosos a menudo están presentes. Estos dividen el tumor en lóbulos irregulares infiltrados por células estromales atípicas, y son una característica especialmente característica de la variante esclerosante del liposarcoma bien diferenciado (Figura 1).,4

El término liposarcoma desdiferenciado (DD) fue avanzado por Evans en 1979 para describir el liposarcoma que consiste en una combinación de componentes de tumor lipomatoso atípico (ALT) y también áreas sarcomatosas celulares no lipogénicas que tienen actividad mitótica significativa.5 en general, el liposarcoma desdiferenciado tiene la apariencia de masas amarillas multinodulares que representan ALT o WD dentro de las cuales se pueden apreciar áreas sólidas discretas de liposarcoma desdiferenciado por su apariencia carnosa, Gris Tostado no lipomatosa distintiva., No está claro si WD y DD se originan de dos clones celulares diferentes o si hay un proceso de evolución progresiva de WD a DD. Sin embargo, se establece inequívocamente que la DD constituye una lesión de alto grado con aumento de la celularidad, propensa a la diseminación y se asocia a un pronóstico mucho peor que la DW, que tiene un potencial metastásico mínimo.6 muchos centros de sarcoma no notifican el grado al describir el liposarcoma, ya que los tumores de DW generalmente se consideran de grado bajo, mientras que los tumores de DD suelen ser de grado alto., Además, el grado con frecuencia no se incluye en los modelos de liposarcoma multivariable que incluyen subtipo histológico.7

Los Liposarcomas de la extremidad y el tronco disfrutan de tasas significativamente más bajas de recurrencia local (10-16%) en comparación con la tasa de recurrencia local (43%) de los liposarcomas que surgen dentro del retroperitoneo.8-10 Liposarcomas que surgen dentro del retroperitoneo generalmente crecen hasta ser bastante grandes antes de que se manifiesten los síntomas asociados.

aunque se pueden observar diferentes subtipos histológicos de liposarcoma en sarcomas de tejido blando que surgen en el retroperitoneo, el subtipo histológico per se no suele incorporarse en las estrategias de manejo de la enfermedad retroperitoneal., La resección quirúrgica completa es un desafío difícil, ya que estos tumores grandes a menudo están rodeados por una cápsula fibrosa delgada que con frecuencia es indistinguible del tejido adiposo retroperitoneal circundante. Las estructuras críticas en el retroperitoneo también pueden plantear un desafío a la resecabilidad. En consecuencia, a menudo es difícil obtener un margen de tejido normal alrededor del tumor. La importancia de la resección macroscópica completa está bien establecida y la resección de órganos contiguos con la esperanza de disminuir la tasa de fracaso local es una práctica común., Sin embargo, la evidencia de que una resección más extensa afecta la supervivencia es muy limitada. Entre los factores que influyen significativamente en el desenlace clínico, se reconoce que el subtipo histológico es un predictor independiente de recidiva local (RL), metástasis a distancia (DM) y supervivencia específica de la enfermedad (SD).7

una estrategia de tratamiento según la histología DD y WD

en el MD Anderson Cancer Center (MDACC) de la Universidad de Texas, hemos adoptado una estrategia de cirugía menos agresiva para los pacientes basada en el subtipo histológico específico del liposarcoma., Los tumores sin componente de desdiferenciación, conocidos como tumores lipomatosos atípicos o liposarcoma bien diferenciado (WD), se relacionan con un curso clínico menos agresivo. Los tumores WD se caracterizan por recidiva local repetitiva sin posibilidad de metástasis. Por el contrario, los tumores desdiferenciados (DD) también recidivan a una tasa alta, pero tienen el potencial de hacer metástasis y representar un fenotipo clínico agresivo. En consecuencia, en MDACC reconocemos estos tumores como distintos con diferentes Biología tumoral y desenlace clínico., La utilización de esta estrategia general para los pacientes con tumores WD ha resultado en una cirugía menos agresiva sin la adición de quimioterapia o radioterapia. Para los pacientes con liposarcomas retroperitoneales con evidencia de desdiferenciación, adoptamos un enfoque de tratamiento más involucrado que comienza con quimioterapia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica agresiva. En esta revisión presentamos la justificación de este enfoque y analizamos nuestros resultados clínicos frente a aquellos centros que no alteran los enfoques de tratamiento del liposarcoma retroperitoneal en función del subtipo histológico.,

hasta la fecha, la serie más grande notificada de resecciones de liposarcoma retroperitoneal es del Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC). En esta experiencia, la integridad de la resección impactó significativamente el resultado clínico: la supervivencia específica de la enfermedad a tres años para los pacientes con un margen de resección negativo fue de 87% en comparación con 43% para los pacientes resecados con márgenes macroscópicos positivos. En esta serie y en otras del grupo MSKCC se aplicó un abordaje quirúrgico agresivo basado en la importancia pronóstica demostrada de una resección macroscópica completa.,7,10-11 Además, el subtipo histológico del liposarcoma retroperitoneal no influyó en las decisiones sobre la quimioterapia neoadyuvante o adyuvante en el sentido de que ninguno de los pacientes de esta serie recibió dicho tratamiento sistémico. A diferencia del liposarcoma de las extremidades, en el que se sabe que el tamaño del tumor afecta significativamente el desenlace, el tamaño de los liposarcomas retroperitoneales suele ser mucho mayor; en esta serie, la dimensión media máxima del tumor fue de 26 cm. Como indicación de resección quirúrgica agresiva, más de dos tercios de los pacientes de esta serie se sometieron a resección de órganos contiguos, incluida la nefrectomía., Curiosamente, la resección de órganos contiguos se relacionó con un aumento del doble del riesgo de muerte en comparación con los pacientes que no se sometieron a resección de órganos contiguos después de ajustar por otros factores pronósticos (p=0,05).7 en la serie MSKCC, la tasa de recidiva local y la tasa de metástasis a distancia fueron de 50 y 11%, respectivamente. En el análisis multivariado de los factores pronósticos relacionados con recidiva local, metástasis a distancia y supervivencia específica de la enfermedad, solo la presencia de resección de órganos contiguos y el subtipo histológico DD fueron factores adversos significativos., Es posible que los pacientes que recibieron resección de órganos contiguos simplemente tuvieran una carga tumoral más extensa en lugar de peor Biología per se. La biología subyacente del tumor, en lugar de la resección quirúrgica extensa, parece ser un determinante más importante del desenlace clínico. Planteamos la hipótesis de que el subtipo histológico de sarcomas retroperitoneales puede servir como sustituto para la biología tumoral y afectará el desenlace clínico más que la extensión de la resección inicial si se realiza una escisión total macroscópica.,

la experiencia de MDACC

Teniendo en cuenta los comportamientos biológicos marcadamente diferentes de WD en comparación con DD, nuestro enfoque terapéutico en MDACC está diseñado para reflejar estas diferencias. La estrategia de tratamiento para un paciente de liposarcoma retroperitoneal que se presenta al MDACC Sarcoma Center se formula tras una revisión consensuada multidisciplinaria antes de iniciar el tratamiento., Este abordaje contrasta con la revisión tradicional de la Junta de tumores de pacientes que por lo general se someten a resección y luego son considerados por el panel de revisión multidisciplinaria para determinar la utilidad de la terapia adyuvante con base en la revisión final de la patología de la muestra resecada. Nuestra práctica es utilizar criterios de diagnóstico por imagen validados y biopsia guiada por imagen selectiva de focos sospechosos de DD para hacer un diagnóstico preoperatorio de DD versus DD en pacientes que presentan liposarcoma retroperitoneal., Los pacientes con WD generalmente se someten a una cirugía menos agresiva evitando la resección de órganos contiguos si es posible, mientras que los pacientes con DD se tratan con quimioterapia neoadyuvante y radioterapia seguida de resección quirúrgica agresiva.

usando este abordaje, los pacientes pueden obtener beneficios de las terapias neoadyuvantes que de otro modo no serían demostrables si se realizara la resección como estrategia de tratamiento inicial., Los principales beneficios teóricos de la quimioterapia neoadyuvante son identificar a los pacientes que responden a la terapia sistémica medida por la respuesta patológica e iniciar el tratamiento de una posible enfermedad metastásica oculta lo antes posible después del diagnóstico. Estas posibles ventajas se ven compensadas por varias desventajas de la terapia neoadyuvante, a saber, que la resección definitiva se retrasa y la cicatrización de la herida puede verse comprometida., Sin embargo, hay pruebas que indican que la respuesta a los fármacos quimioterapéuticos de primera línea para el sarcoma puede depender del subtipo de liposarcoma histológico; la DD tiene tasas de respuesta más altas que la WD.12

recientemente hemos revisado nuestra experiencia en el uso de este enfoque en pacientes con sarcoma retroperitoneal, demostrando que los pacientes con WD generalmente se benefician de un enfoque quirúrgico menos agresivo que evita la resección innecesariamente extensa., Esta estrategia se desarrolló sobre la base de observaciones anecdóticas iniciales del comportamiento clínico generalmente indolente de los tumores WD en contraste con el fenotipo propenso a metástasis de los tumores DD. Este enfoque de los tumores de WD contrasta con nuestro tradicional manejo quirúrgico agresivo de otras histologías retroperitoneales. Las variables de tratamiento y los resultados de los pacientes de los 127 pacientes que presentaron liposarcomas retroperitoneales resecables primarios o localmente recurrentes se muestran en la tabla 1.,

La incidencia de recidiva local fue del 46% para el WD pacientes y el 71% para DD pacientes, mientras que la incidencia de metástasis a distancia fue del 3,7% para el WD y el 45.2% de pacientes DD.13 la mediana de supervivencia global a 5 años fue del 92,1% para los pacientes con WD y del 36,5% para los pacientes con DD., En el análisis multivariado, el estado de presentación (recurrente vs.primario), la enfermedad multifocal y la localización pélvica fueron factores significativamente relacionados con la supervivencia sin recidiva (SLR). Si bien es difícil comparar los resultados entre series institucionales individuales publicadas, nuestros resultados son comparables a los notificados por el grupo MSKCC en el que las decisiones de tratamiento aparentemente no están tan influenciadas por la presencia de desdiferenciación., En la serie MSKCC, la incidencia de recidiva local fue de 31% para los pacientes con EW y de 83% para los pacientes con DD, mientras que la incidencia de metástasis a distancia fue de 1% para los pacientes con EW y de 30% para los pacientes con DD a los tres años de seguimiento. La supervivencia específica de la enfermedad a 5 años para los tumores con características histológicas WD fue de 83% en comparación con 20% para los tumores con características histológicas desdiferenciadas.7

en nuestra serie, la carga tumoral medida por el tamaño del tumor fue comparable entre los tumores WD y DD, con una mediana de 20 cm y 17 cm, respectivamente., Más de 65% de los tumores WD midieron >15cm en comparación con 55% de los tumores DD, lo cual es similar a la mediana de la carga tumoral notificada en la serie MSKCC. A pesar de los tamaños comparables de los tumores WD y DD, nuestro abordaje quirúrgico aparentemente menos agresivo para los pacientes con WD resultó en que solo el 46,6% de los pacientes con WD se sometieran a resección de órganos contiguos, mientras que más del 70% de los pacientes con DD en nuestra serie se sometieron a resección de órganos contiguos. Curiosamente, logramos tasas equivalentes de resección tumoral completa al usar esta estrategia de preservación de órganos (WD: 86,2%; DD: 85,7%).,16 en la serie MSKCC, la incidencia de resección de órganos contiguos no se estratificó por subtipo histológico, lo que dificulta las comparaciones entre series.

diagnóstico preoperatorio del Liposarcoma Retroperitoneal DD y WD

el éxito de este enfoque de tratamiento menos agresivo requiere una determinación preoperatoria precisa de la histología del liposarcoma retroperitoneal DD y WD versus DD., En MDACC utilizamos correlatos radiográficos de desdiferenciación para aumentar la probabilidad de obtener tejido informativo para el diagnóstico en el momento de la biopsia guiada por tomografía computarizada de las regiones DD sospechosas. Dado que los liposarcomas retroperitoneales son con frecuencia grandes y heterogéneos, una muestra de biopsia aleatoria extraída de un área limitada dentro del tumor puede ser muy inexacta; por lo tanto, también se necesitan otras herramientas de diagnóstico como complementos para establecer inequívocamente el diagnóstico de DD., La exploración por TAC ha sido particularmente útil para ayudar a identificar áreas de WD y DD dentro de un liposarcoma retroperitoneal dado en que los liposarcomas retroperitoneales característicamente tienen un aspecto graso general con áreas de «estrías» debido a la presencia de elementos estromales celulares dentro del tumor.14 como paradigma general, cuanto más diferenciado esté el tumor, más se parecerá su apariencia imagenológica a la del tejido adiposo, mientras que los focos de DD tienen una apariencia de TC más consistente con la del tumor de alto grado.,

para establecer marcadores radiográficos de DD se examinó una serie de 78 pacientes (45 con DD y 33 con WD). Se evaluaron las características notificadas previamente como posibles discriminadores entre tumores de grado bajo y alto. Una característica, la presencia de densidad focal nodular/agua, se identificó como un marcador radiográfico sustituto para discriminar entre las dos histologías diferentes. La densidad nodular Focal/del agua describe un área de nodularidad dentro del tumor que tiene una densidad similar a la muscular que se representa en la Figura 2.

cuarenta y cuatro de 45 pacientes (97.,8%) con diagnóstico patológico posoperatorio de DD fueron identificados radiológicamente como DD por el radiólogo del estudio con base en la presencia de densidad focal nodular/agua; sin embargo, 16 pacientes con WD fueron diagnosticados como DD con base en este criterio imagenológico. En contraste, los 17 tumores que carecían de áreas de densidad nodular focal/agua fueron confirmados por WD en el análisis patológico de la muestra resecada. Por lo tanto, el valor predictivo positivo (VPP) de la densidad nodular focal/agua para predecir la histología DD fue del 73,3%, mientras que el valor predictivo negativo (VPN) fue del 100%., Tomados en conjunto, estos datos sugieren que la imagen por TC preoperatoria es muy sensible para detectar la histología DD basada en la presencia de densidad nodular focal/agua; sin embargo, su especificidad es relativamente baja. Además, como el valor predictivo negativo (VPN) de este marcador fue del 100%, parece que el diagnóstico de WD puede basarse únicamente en la exploración por TAC.

valores predictivos: el valor predictivo positivo (VPP), o tasa de precisión, es la proporción de pacientes con resultados positivos que se diagnostican correctamente., Es la medida más importante de un método de diagnóstico, ya que refleja la probabilidad de que una prueba positiva refleje la condición subyacente para la que se está probando. Sin embargo, su valor depende de la prevalencia de la enfermedad, que puede variar. El valor predictivo negativo (VPN) es la proporción de pacientes con resultados negativos que se diagnostican correctamente.

en esta serie el 72% de los pacientes tenían biopsias guiadas por TC previas a la derivación y en solo 22 casos (28%) se realizó una biopsia guiada por TC en el MDACC., Todos los 17 tumores identificados como WD con base en los criterios de imagen por TC preoperatoria y confirmados en la evaluación patológica posoperatoria para ser WD también se diagnosticaron como WD en la biopsia preoperatoria. En tales pacientes, por lo tanto, puede no ser necesaria una biopsia preoperatoria, ya que el diagnóstico de WD se puede hacer solo con criterios de imagen por TC. De los 60 tumores que se identificaron radiográficamente como DD con base en la presencia de densidad nodular focal/agua, la biopsia preoperatoria mostró DD en 34 (56,7%) casos y WD en 26 (43,4%)., En trece pacientes de los 26 casos (50%) diagnosticados como WD con base en la biopsia preoperatoria se encontró que era DD en la evaluación patológica posoperatoria. La mayoría de las biopsias realizadas en esta serie se obtuvieron antes de la evaluación en el MDACC. Es poco probable que tales biopsias previas a la derivación se tomaran de áreas dentro del tumor sospechosas de DD. En consecuencia, se analizaron las 22 biopsias guiadas por TC realizadas en el MDACC. Doce se tomaron de áreas sospechosas dentro del tumor identificadas por la presencia de densidad focal/nodular del agua mediante imágenes por TC preoperatorias., De éstas, las seis biopsias confirmadas en patología final como DD también fueron identificadas como DD en Biopsia preoperatoria guiada por TC. Por el contrario, 9 biopsias guiadas por TC tomadas de áreas no sospechosas (opacidades grasosas o de vidrio esmerilado) se interpretaron como DW y 5, casi 50%, se diagnosticaron como DD en la evaluación patológica posoperatoria final.

tomados en conjunto, estos datos sugieren que una biopsia guiada por TC preoperatoria es altamente sensible y específica para DD cuando se toma de áreas sospechosas de densidad focal / nodular del agua., Nuestro enfoque para un paciente que presenta un liposarcoma retroperitoneal es el siguiente: tomografía computarizada para identificar y localizar áreas de densidad focal nodular/agua según lo determinado por el radiólogo; si no se encuentran áreas de densidad Focal/nodular del agua, se considera que el tumor es WD y no es necesaria una biopsia. Si se detectan áreas de una densidad nodular/acuosa focal, se necesita una biopsia guiada por TC de estas áreas sospechosas para diferenciar entre DD y WD., Por lo tanto, los pacientes diagnosticados como DD mediante biopsia guiada por TC se pueden considerar para quimioterapia sistémica neoadyuvante, mientras que los pacientes con WD generalmente se someten a una cirugía menos agresiva por adelantado con el objetivo de evitar la resección de órganos contiguos si es posible.

estudios futuros

recientemente, se evaluó la capacidad de las imágenes por Tep con fluorodeoxiglucosa (FDG) para evaluar parámetros de liposarcoma clínicamente relevantes en 54 pacientes antes del tratamiento. Los Sarcomas con las áreas metabólicamente más activas pueden tener una biología tumoral más agresiva., En este estudio se encontraron diferencias significativas para el valor máximo estandarizado de captación (suvmax) entre el subtipo histológico; se encontró que el suvmax tumoral era una correlación significativa entre la supervivencia sin enfermedad y el tiempo hasta la recaída. La media del tumor SUV max fue de 2,3 para WD, 4,8 para DD y 5,6 para el subtipo histológico pleomórfico. Los pacientes con SUVmax > 3,6 tuvieron una supervivencia libre de enfermedad significativamente más corta de 21 meses en comparación con 44 meses en pacientes con suvmax <3,6.,15 en el futuro, la PET-TC puede proporcionar una evaluación aún más precisa del subtipo histológico del liposarcoma retroperitoneal, y esta posibilidad merece una evaluación prospectiva.

la tomografía por emisión de Positrones (PET) es una técnica de imagen de medicina nuclear que produce una imagen tridimensional de los procesos funcionales en el cuerpo. El sistema detecta pares de rayos gamma emitidos indirectamente por un radioisótopo emisor de positrones (trazador), que se introduce en el cuerpo en una molécula biológicamente activa., Si la molécula biológicamente activa elegida para la PET es FDG (un derivado de la glucosa), las concentraciones de trazador obtenidas dan actividad metabólica del tejido, en términos de captación de glucosa.

en nuestra serie, los pacientes con DD tuvieron una tasa de supervivencia global a cinco años de 36,5% a pesar de un abordaje quirúrgico agresivo combinado con dosis altas de quimioterapia sistémica. Es evidente que se necesitan terapias sistémicas novedosas para tratar este y otros subtipos histológicos que son resistentes a los abordajes multimodales actuales., La capacidad de identificar y explotar terapéuticamente una anomalía molecular unificadora que se relaciona con un subtipo histológico específico se ejemplifica mejor con el éxito dramático del mesilato de imatinib (Gleevec o STI-571) para los tumores del estroma gastrointestinal (tegi). Los patrones diferenciales de expresión de genes, ARN y proteínas identificados mediante técnicas de alto rendimiento, como las matrices de cADN y miARN, así como el microarray tisular y/o el perfil proteómico, pueden ofrecer información sobre las vías de sarcomagénesis no apreciadas anteriormente.,

una característica única (y la base para la definición de liposarcoma desdiferenciado) es la presencia de áreas desdiferenciadas dentro de un sarcoma que consiste en una histología predominantemente bien diferenciada. Este fenómeno plantea la pregunta de si el componente desdiferenciado representa un área de WD que ha retrocedido para parecerse a una etapa anterior de maduración celular del desarrollo como se refleja en un fenotipo desdiferenciado., Alternativamente, las áreas de desdiferenciación pueden representar diferentes estadios de madurez en las células progenitoras del sarcoma original, también conocidas como células madre mesenquimales. La última hipótesis es una reminiscencia de la progresión aceptada de la leucemogénesis en la que un tipo de célula madre linfoide se detiene en diferentes etapas de maduración normal de células madre linfoides, luego adquiere potencial para el fenotipo transformado de una leucemia o linfoma específico de tipo celular.16

recientemente, Matushansky et al., se propuso un modelo de desarrollo de sarcomagénesis para definir la clasificación basada en la diferenciación de los liposarcomas.17 utilizando ARN aislado de células madre mesenquimales humanas (hMSC) que crecen en medios condicionados de adipocitos, se realizó un perfil de expresión génica en días predeterminados de diferenciación hMSC-adipocítica para identificar grupos de genes específicos de diferenciación de adipocitos., Paralelamente, para identificar genes específicos del proceso de sarcomagénesis que no están involucrados en el proceso de maduración, se generó una lista de genes diferencialmente expresados entre el tejido graso normal y cada subtipo histológico de liposarcoma a partir del tejido tumoral. Los Genes correspondientes a la etapa de diferenciación normal se analizaron comparando los dos grupos de conjuntos de genes.,

Célula Madre Mesenquimatosa (MSC): el mesénquima es el tejido conectivo embrionario que se deriva del mesodermo y que se diferencia en tejido hematopoyético y conectivo, mientras que las MSC no se diferencian en células hematopoyéticas. Las células madre mesenquimales son células madre multipotentes que se diferencian en una variedad de tipos de células tales como: osteoblastos, condrocitos, miocitos, adipocitos y células de islotes beta-pancreáticos.,

el análisis de agrupamiento jerárquico del conjunto de genes de maduración de adipocitos reveló que los liposarcomas desdiferenciados y pleomórficos se asociaron con puntos de tiempo de maduración temprana, mientras que los mixoides/células redondas y bien diferenciados se asociaron con puntos de tiempo tardíos en un proceso de maduración que se asemeja más al de la grasa normal. Cada subtipo tumoral se comparó con su correspondiente estadio celular normal de diferenciación., Usando el análisis diferencial de expresión génica, se identificaron dos conjuntos de genes distintos: genes sobreexpresados en liposarcomas que marcan la etapa de detención de diferenciación, y un conjunto distinto de genes sobreexpresados en liposarcomas que no se encuentran en la etapa correspondiente de diferenciación que podrían enriquecerse para genes críticos para la sarcomagénesis.17 en el futuro es probable que los sarcomas se clasifiquen por sus características patológicas moleculares que definen el subtipo histológico y también son pronósticos del fenotipo metastásico.,

conclusiones

En conclusión, los comportamientos biológicos de los liposarcomas bien diferenciados y desdiferenciados son significativamente diferentes. Utilizando dos abordajes quirúrgicos y multidisciplinarios distintos, proponemos que estos tumores se puedan manejar de manera óptima como entidades de enfermedad separadas. Hemos establecido criterios radiográficos que se correlacionan con la presencia de los componentes del liposarcoma retroperitoneal desdiferenciados útiles para maximizar la precisión de la biopsia diagnóstica previa a la terapia dirigida por imágenes., En el futuro, la caracterización de las vías moleculares críticas para la liposarcomagénesis facilitará el desarrollo de estrategias de tratamiento individualizadas basadas en la biología tumoral específica, mejorando así la terapia multidisciplinaria para este desafiante grupo de enfermedades.