Visual Snow: A Case Series from Israel

resumen

nuestro objetivo fue examinar los síntomas y las características clínicas de la nieve visual en un grupo de 6 pacientes de un departamento de Oftalmología y un departamento de Neurología. La nieve Visual ahora se reconoce como un verdadero trastorno fisiológico. Anteriormente, los médicos que desconocían este síndrome pueden haber malinterpretado sus síntomas como un aura visual persistente., Al promover la conciencia de este síndrome, una mayor investigación cuantitativa y cualitativa puede ampliar nuestra comprensión y tratamiento de este trastorno.

© 2020 el autor(es). Publicado por S. Karger AG, Basel

Introducción

durante los últimos años, la condición de la nieve visual (VS) ha acelerado su aceptación como un verdadero síndrome, separado de la migraña. Estos pacientes experimentan síntomas visuales similares con sensaciones de ver «nieve», un fenómeno visual positivo persistente comparable a la estática de televisión granulada o pixelada ., Esta condición angustiosa perjudica la vida diaria, lo que a menudo conduce a numerosos exámenes e intentos de tratamiento innecesarios. Por lo tanto, ampliar nuestro conocimiento y comprensión de esta condición es importante y beneficioso para el paciente y el cuidador.

Los síntomas varían, pero pueden presentarse con puntos blancos y negros persistentes e innumerables parpadeantes en todo el campo visual, aunque ocasionalmente pueden aparecer como coloridos, parpadeantes o transparentes. La intensidad puede diferir en la iluminación ambiental, ser más notable en fondos lisos o más atenuada en fondos texturizados ., Además, los pacientes pueden experimentar síntomas visuales adicionales, como palinopsia, fotofobia, nictalopía y fenómenos entópicos mejorados, que surgen de la estructura del sistema visual en sí .

reportes de casos

Caso 1

Un varón de 18 años de edad presentó una historia clínica anterior solo notable por asma, y sin antecedentes de dolores de cabeza o migraña. He complained of a persistent visual disturbance of squiggly worms moving in front of his eyes, without any connection to his head movement. Este fenómeno apareció por primera vez después de beber alcohol., Antes de su examen, comenzó a ver pequeños puntos blancos parpadeantes y se quejó de ver una sombra alrededor de objetos en movimiento y una bola naranja brillante al cerrar los ojos. También sufría de tinnitus, más en el oído derecho. Un electroretinograma mostró cambios insignificantes. Fue evaluado por un psiquiatra que le diagnosticó ansiedad relacionada con sus síntomas, sin hallazgos adicionales.

caso 2

una mujer miope de 32 años presentó antecedentes médicos de migraña sin aura, Fiebre Mediterránea Familiar y síndrome de ovario poliquístico., Sus síntomas visuales comenzaron durante su segundo trimestre de embarazo. Describió la perturbación visual como pequeños círculos frente a sus ojos que duraban segundos, además de una perturbación visual constante similar a los «copos de nieve» en todo su campo visual. También padecía tinnitus.

caso 3

Un varón de 28 años presentó quejas de síntomas VS (VSS) durante el último año, desde que comenzó a usar Roaccutane (isotretinoína) para el tratamiento del acné., Sus síntomas consistían en puntos blancos parpadeantes constantes que abarcaban todo su campo visual, además de nictalopía y un número considerable de flotadores. El paciente también sufría de dolor muscular, dolores de cabeza crónicos de tipo tensional, dificultades de concentración, impotencia y depresión leve. Los análisis de sangre mostraron niveles elevados de CPK y prolactina, con un bajo nivel de testosterona. Un ensayo de tratamiento que consistió en inhibidores de la recaptación de serotonina y norepinefrina (Duloxetina) y antidepresivos tricíclicos (amitriptilina) había fracasado.,

caso 4

una paciente miópica de 46 años con antecedentes oculares de queratocono relató experimentar VSS desde la infancia, sin quejas de dolores de cabeza o tinnitus. La paciente describió las alteraciones visuales como luces intermitentes constantes, similares al ruido estático de la televisión, en todo su campo visual.,

caso 5

una mujer de 23 años, con antecedentes médicos de migraña con aura, experimentada desde la edad de 12 años, presentó una historia de VS de 4 años, descrita como pequeños puntos parpadeantes y una imagen «granular» o «nebulosa» con un fondo «estático»y quejas de áreas faltantes en su campo visual. In addition, she complained of photophobia, nyctalopia, and numbness throughout her body. She is currently receiving vitamin B12 injection therapy. Su examen neurológico fue normal y los estudios de imagen mostraron solo sinusitis leve., El resto del examen fue normal.

caso 6

un paciente masculino de 40 años de edad presentó antecedentes de depresión y tratamiento crónico con inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (Vortioxetina). He had no complaints of headaches or tinnitus. En los últimos 10 años, el paciente sufrió una alteración visual descrita como puntos estáticos, parpadeando en todo el campo visual, empeorando con luz tenue. Además, describió sombras blancas alrededor de objetos en movimiento que duraban unos segundos.,

todos los exámenes oftálmicos y neuro-oftálmicos de los pacientes fueron normales. Los análisis de sangre adicionales para todos los pacientes descritos, incluyendo TSH, APLA y vitamina B12, no mostraron hallazgos importantes, excepto una elevación de CPK y prolactina y una reducción de testosterona en el caso 3. Todos los pacientes también fueron sometidos a perimetría, resonancia magnética cerebral, electroretinograma y potenciales evocados visuales, que fueron normales.

discusión

La primera descripción de VS fue denominada en 1995 por Liu et al ., Describieron a 10 pacientes que sufrían de migrañas que desarrollaron un fenómeno visual positivo persistente que duró un período prolongado de tiempo. Se encontró que el VS es común en el 30-60% de los pacientes que sufren de migrañas. Schankin et al. hipotetizó que VS es una entidad clínicamente distinta que debe clasificarse como un síndrome separado por derecho propio. Los pacientes con» nieve visual » sufren de estática continua TV-como pequeños puntos parpadeantes que llenan todo el campo visual., La mayoría de los pacientes describieron un síndrome con síntomas visuales adicionales que se incluyeron en los criterios diagnósticos propuestos para VSS (Tabla 1) . Es importante enfatizar que la VSS es un diagnóstico de exclusión. Entidades similares que deben descartarse son la migraña, las enfermedades retinianas y vítreas y el desprendimiento de retina.

describimos aquí 6 casos de pacientes que sufren de VS: 5 sin desencadenante y 1 donde se reportó VS después de ser tratados con Isoretinoina oral para el acné (caso 3). La isotretinoína (ácido 13-CIS-retinoico) se ha utilizado durante muchos años en el tratamiento del acné quístico severo y varios otros trastornos de la piel. En la actualidad, no hay ningún informe en la literatura que conecte este fenómeno con la droga. Asumimos que esto es un hallazgo incidental., Los niveles de CPK, testosterona y prolactina pueden verse afectados por el uso de este medicamento .

comparables a estos pacientes, los estudios han mostrado una prevalencia relativamente alta de migrañas en pacientes con VSS. Un estudio prospectivo de 120 pacientes encontró antecedentes de migrañas con o sin aura en 58% de los pacientes VS y migrañas con aura típica en 31% de los pacientes . Al igual que en series de casos grandes anteriores publicadas, los potenciales evocados visuales de nuestros pacientes fueron normales . Eren et al. se encontró que los pacientes con VSS mostraron un patrón único de aumento de la latencia N145 y amplitudes reducidas N75-P100., El Tinnitus parece ser común en esta población también, ocurriendo en hasta el 63% de los pacientes, aunque la frecuencia y persistencia del tinnitus, hasta ahora, no se ha descrito .

La Mitad de los pacientes sufría de VSS. La distribución de las quejas visuales se presenta en la Tabla 2. Tres de los pacientes padecían migrañas (2 sin aura), y 2 pacientes padecían tinnitus. Se desconoce la prevalencia de la VSS; es más frecuente en varones con una relación de 1: 2,2 . Muchos creen que la VS comienza en la edad adulta joven; sin embargo, se han descrito algunos casos de inicio en la infancia .,

varios informes han descrito diferentes posibilidades de tratamiento, sin embargo, la eficacia del tratamiento varía, y hasta el momento, no se han realizado ensayos controlados aleatorios. Un ejemplo de ello es el caso de Unal-Cevik et al. de una mujer de 25 años tratada con éxito con lamotrigina . La mejor evidencia que tenemos de investigar una cohorte mayor es el análisis retrospectivo de van Dongen et al., donde lamotrigina fue prescrita a más de la mitad de los pacientes, con ∼20% experimentando una remisión parcial de los síntomas. Otros tratamientos descritos (es decir, valproato, topiramato, acetazolamida y flunarizina) no han llevado a ninguna mejora, excepto el topiramato en un paciente, que suspendió el medicamento debido a efectos secundarios adversos .

aunque la fisiopatología del VSS es desconocida, la descripción del patrón estático de TV en el campo visual apunta a un mayor nivel de procesamiento más allá del cuerpo geniculado lateral., Se han sugerido varias teorías, como una corteza visual hiperactiva que conduce a la detección de estímulos visuales que los individuos sanos no detectan, o alternativamente, un procesamiento deficiente de información aferente simultánea que se proyecta a la corteza, lo que conduce a la percepción de estímulos visuales en ausencia de tales, posiblemente debido a la disminución de la inhibición neuronal. Los estudios de imagen cerebral no han mostrado anomalías estructurales específicas ni cambios funcionales regionales en la difusión y perfusión del agua cerebral ., Un estudio reciente de imágenes funcionales del cerebro realizado en pacientes con VSS informó que el hiper metabolismo lingual de la mascota 18F-FDG , en comparación con los controles sanos después de ajustar por la presencia de un aura de migraña típica, fortalece la teoría de la afectación de la corteza visual. Recientemente, Lauschke et al. se formó una nueva hipótesis sobre el proceso fisiopatológico del VS., Los autores supusieron que la VSS forma parte de una arritmia talamocortical, con hiperexcitabilidad jugando un papel, y también está asociada con otros trastornos del procesamiento sensorial como tinnitus, temblor y migraña, posiblemente también involucrando la vía magnocelular . También se observó una mejoría en los síntomas al usar filtros de color amarillo-azul. McKendrick et al., se comparó a 16 pacientes con VSS con controles sanos y se demostró un procesamiento del contraste y la luminancia con un umbral superior, lo que apunta a un desequilibrio entre la inhibición cortical visual y la excitación, consistente con una excitabilidad cortical espontánea elevada en la corteza visual primaria.

conclusión

al promover la conciencia de este síndrome, se aliviarán los temores de quienes sufren de VSS y se eliminará el etiquetado inicial de estos pacientes como enfermos mentales., Dado que los pacientes tenían quejas constantes, sin ninguna causa visible, se habían sometido a una multitud de pruebas y exámenes. Creemos que si las quejas y los antecedentes son típicos de acuerdo con los criterios del síndrome VSS , la investigación adicional es redundante, ahorrando exámenes innecesarios y costosos. Por otro lado, solo después de excluir otros diagnósticos se pueden aliviar los temores del médico y del paciente., Además, una mayor investigación cuantitativa y cualitativa puede ampliar nuestra comprensión y tratamiento de este trastorno, que parece estar conectado con el procesamiento sensorial, sin patología estructural encontrada hasta el momento. La educación del paciente con respecto a este síndrome puede conducir posiblemente a una mejoría y recuperación más rápidas, un mejor enfrentamiento y la minimización del efecto de esta condición.

agradecimientos

Los autores agradecen a la Sra. Phyllis Curchack kornspan por sus Servicios Editoriales.,

Declaración de Ética

El estudio fue aprobado por el Comité de Helsinki de la institución (Centro Médico HIllel Yaffe). No fue necesario el consentimiento informado. Se han omitido/evitado las identificaciones de todos los sujetos.

Declaración de divulgación

Los autores no tienen conflictos de interés que declarar.

fuentes de financiación

los autores no tienen fuentes de financiación que declarar.

contribuciones de los autores

Eran Berkowitz: diseño, búsqueda de Literatura y preparación de manuscritos. Yaron River: data acquisition, manuscript editing, and manuscript review (en inglés)., Kathleen Digre: literature search, manuscript preparation, manuscript editing, and manuscript review (en inglés). Beatrice Tiosano: diseño, edición de manuscritos y revisión de manuscritos. Anat Kesler: adquisición de Datos, búsqueda de literatura, preparación de manuscritos, edición de manuscritos y revisión de manuscritos.

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