Q-Que signifie FOP et quand a-t-il été documenté pour la première fois?
A-FOP ou Fibrodysplasie ossificans progressiva (Fibro-dis-playsha os-sih-fih-cans pro-gress-eva) signifie « tissu conjonctif mou qui se transforme progressivement en os. »Les premiers cas documentés remontent aux 17e et 18e siècles.
Q-Combien de personnes ont FOP?
A-on estime que le FOP touche environ 3 500 personnes dans le monde, soit environ une personne sur deux millions., Ces statistiques peuvent être mieux saisies par l’exemple suivant: si un grand stade de football peut contenir 100 000 fans, il faudrait remplir près de 20 stades de football pour trouver une personne qui a FOP. À l’heure actuelle, les chercheurs sont au courant d’environ 800 personnes à travers le monde qui ont FOP.
Q-l’os supplémentaire peut-il être retiré?
A-non, un nouvel OS repoussera et nuira davantage à la mobilité. L’intervention chirurgicale entraîne souvent une aggravation de la maladie.
Q-En quoi l’os supplémentaire dans FOP est-il différent de l’os normal?,
A-l’os supplémentaire dans FOP se forme par une transformation progressive des tissus mous en cartilage et en os. C’est le même processus par lequel l’os se régénère (guérit) après une rupture (break) se produit et est presque identique au processus par lequel l’os se forme normalement dans un embryon. L’anomalie dans FOP ne se produit pas dans la manière de la formation osseuse, mais plutôt dans son moment et son emplacement.
Q-Qu’est – ce qu’une poussée et est-ce douloureux?
– Une poussée se produit lorsque le corps commence à générer de nouveaux os., Personne ne sait ce qui initie ce processus, mais une fois qu’il commence, il conduit à un gonflement des tissus et beaucoup d’inconfort. Parfois, la personne ne se sentira pas bien et peut développer une fièvre de bas grade. Bien qu’il n’y ait aucun médicament ou traitement qui puisse arrêter le processus de formation osseuse une fois qu’il a commencé, un médecin peut prescrire des médicaments pour aider à soulager la douleur. Une seule poussée peut durer jusqu’à 6-8 semaines. Des poussées multiples peuvent également survenir pendant une période active de POF. Lorsqu’une poussée est en cours, une raideur articulaire peut survenir pendant la nuit., La raideur provient de l’enflure et de la pression à l’intérieur du muscle pendant les premiers stades de la formation d’un nouvel OS. Alors que les poussées sont généralement douloureuses, le degré de douleur peut varier. La plupart des gens trouvent que la douleur disparaît quand une poussée est terminée; il semble que c’est le processus de formation osseuse supplémentaire, plutôt que l’os supplémentaire lui-même, qui conduit généralement à la douleur.
Q – FOP va-t-il empirer? Ne jamais arrêter ou de s’en aller?
a-malheureusement, FOP ne s’améliore pas avec le temps. Le » P « dans FOP signifie » progressiva. »Cela signifie que FOP va progresser, ou s’aggraver, à mesure qu’une personne vieillit., Comme FOP fait partie de la composition génétique d’une personne, les personnes atteintes de FOP naissent avec la maladie, même si l’os supplémentaire peut ne pas être apparu à la naissance. Ainsi, les personnes atteintes de FOP ne dépasseront pas la condition. L’os supplémentaire qui a été produit par FOP ne peut pas non plus disparaître. Le corps d’une personne avec FOP ne fait pas d’os supplémentaire tout le temps; une personne avec FOP peut aller des mois ou des années sans une poussée., Pourtant, il y a toujours une chance que des os supplémentaires puissent se former, soit sans aucun avertissement (« poussée spontanée »), soit à la suite d’un traumatisme, tel qu’une bosse, une chute, un surmenage musculaire, une blessure, des injections intramusculaires, une chirurgie ou même certains virus. On ne sait pas pourquoi la maladie est active à certains moments et calme ou dormante à d’autres moments.
Q-Quelles parties du corps sont impliquées dans FOP? Comment FOP affecte-t-il la mobilité?
l’A – FOP affecte le cou, la colonne vertébrale, la poitrine, les épaules, les coudes, les poignets, les hanches, les genoux, les chevilles, la mâchoire et de nombreuses zones entre les deux., La progression de l’ossification suit un schéma caractéristique. Habituellement, des os supplémentaires se forment dans le cou, la colonne vertébrale et les épaules avant de se développer dans les coudes, les hanches et les genoux. Les muscles du diaphragme, de la langue, des yeux, du visage et du cœur sont généralement épargnés. La progression bien documentée et caractéristique de la pop, ainsi que les régions non touchées, contiennent probablement des indices importants sur la cause et le développement de la maladie.
FOP affecte la mobilité parce que les articulations du corps, telles que les genoux ou les coudes, relient les os et aident au mouvement., En FOP, un os supplémentaire remplace les ligaments (qui couvrent les articulations), ainsi que les muscles et les tendons (qui déplacent les articulations). Par conséquent, les déplacements dans les zones touchées par la POF deviennent difficiles, voire impossibles.
Q-Quelles sont les variations physiques observées d’une personne à l’autre?
A-la plus grande variation observée est le moment et le taux de formation osseuse supplémentaire. Une autre variation courante comprend la sévérité de la restriction de mouvement. Par exemple, un coude pourrait être fixé dans une position fermée, en mettant la main en permanence sur la poitrine, ou le coude peut être laissé avec une certaine amplitude de mouvement.,
Q – Existe-t-il un traitement contre la pop?
A-à l’heure actuelle, il n’y a pas de traitement pour FOP. Pour l’instant, les médicaments ne sont utiles que pour gérer les symptômes de la pop (douleur, inflammation, etc.) Pour plus d’informations, veuillez lire la prise en charge médicale de la Fibrodysplasie Ossificans Progressiva: considérations actuelles sur le traitement
Q – Comment la pop affecte-t-elle la vie scolaire d’un enfant?
– FOP n’affecte pas l’intelligence ou les capacités cognitives., Cependant, cela a un impact négatif sur la capacité de l’enfant d’accéder en toute sécurité aux locaux de l’école, d’utiliser et de manipuler le matériel de l’école et de fonctionner normalement sur le plan scolaire. Pour une discussion détaillée des divers problèmes qui peuvent survenir à l’école et des façons dont d’autres les ont traités, veuillez cliquer sur FOP et L’école et la salle de classe parlent aux élèves.
