fonction de la protéine CFTR: Transport ionique

Chen J. · Cai Z. · Li H. · Sheppard D.

affiliations des auteurs

Département de physiologie, Université de Bristol, école des sciences médicales, Bristol, Royaume-Uni

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Bush a, Alton ewfw, Davies JC, Griesenbach U, Jaffe a (Eds): la fibrose kystique au 21ème siècle.,Prog Respir Rés. de Bâle, Karger, 2006, vol 34, pp. 38-44

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aperçu de la première Page

publié en ligne: 23 septembre 2005
Date de couverture:

nombre de Pages imprimées: 7
Nombre de Figures: 0
Nombre de tableaux: 0

ISBN: 978-3-8055-7960-5 (Imprimer)
eisbn: 978-3-318-01240-8 (en ligne)

résumé

Le régulateur de conductance transmembranaire de la fibrose kystique(CFTR) est un membre unique de la superfamille des transporteurs de cassette à liaison ATP(ABC) qui joue un rôle critique dans le transport fluidand électrolyte à travers les tissus épithéliaux., CFTR est composé de deux motifs de domaine membranaire (MSD)-domaine de liaison nucléotidique (NBD) liés par un domaine unique de régulation (R). Les FS s’assemblent pour former un pore transmembranaire avec des vestibules intracellulaires profonds et extracellulaires peu profonds qui entonnent les anions vers un filtre de sélectivité,qui détermine les propriétés de perméation du CFTR.L’Anionflow à travers le pore CFTR est alimenté par des cycles D’ATPbinding et d’hydrolyse à deux sites de liaison à L’ATP. La liaison ATP Stable se produit à un site de liaison ATP (site 1), tandis que le renouvellement rapide de l’ATP se produit à l’autre site (site 2).,Ces sites de liaison ATP sont situés à l’interface des deux NBD, qui sont eux-mêmes organisés comme un dimère tête-à-queue. Le domaine R contient plusieurs sites de phosphorylation consensuelle à la surface d’un domaine non structuré. La Phosphorylation du Rdomain stimule la fonction de CFTR en augmentant L’ATP-dependentchannel gating au NBDs.Ainsi, CFTR est une régulation exquise de channelwith d’anion. Dysfonctionnement du CFTR dans la cystiquela fibrose a des conséquences profondes sur le transport d’ions transépithéliaux.,

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Premier Aperçu de la Page

Publié en ligne: 23 septembre 2005,
Date:

Nombre de Pages à Imprimer: 7
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ISBN: 978-3-8055-7960-5 (Print)
eISBN: 978-3-318-01240-8 (en Ligne)

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