Introduzione alla LVNC.
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- LVNC è una condizione in cui la parete muscolare del ventricolo sinistro del cuore appare ‘spugnosa’.
- Può influenzare la capacità del cuore di lavorare in modo efficiente come una pompa, e influenzare la segnalazione elettrica del cuore.
- Anche se non può essere curata, il trattamento è disponibile per le persone che soffrono di sintomi.
Cos’è la non compattazione ventricolare sinistra (LVNC)?,
LVNC è una condizione del cuore in cui le pareti del ventricolo sinistro (la camera inferiore del lato sinistro del cuore) non sono compattate. Ciò causa la formazione di canali nel muscolo cardiaco, chiamati trabeculazioni. Ciò conferisce al ventricolo sinistro un caratteristico aspetto “spugnoso” (un po ‘come il nido d’ape). Anche se di solito colpisce il ventricolo sinistro, può anche influenzare il ventricolo destro.
LVNC è descritto dall’American Heart Association (apre una nuova finestra) come un tipo di cardiomiopatia genetica (malattia del muscolo cardiaco causata da un cambiamento nel trucco genetico della persona)., Tuttavia, l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) (apre una nuova finestra) lo descrive come un tipo di cardiomiopatia “non classificato”. Può anche essere associato a cardiomiopatia dilatativa o ipertrofica. Attualmente non esistono criteri diagnostici universalmente accettati per la condizione.
Come avviene LVNC?
LVNC è una condizione che di solito si sviluppa prima della nascita, quando un bambino è ancora un embrione, che si sviluppa nell’utero della madre. Ciò significa che una persona di solito nasce con la condizione. Tuttavia, alcune persone possono sviluppare la condizione dopo la nascita (e quindi si chiama LVNC “acquisito”).,
Il cuore è costituito da uno spesso strato di cellule muscolari (chiamato miocardio). Nel cuore sviluppato, le cellule muscolari nel miocardio sono strettamente legate e “compattate”. Quando il cuore di un embrione si sviluppa, le fibre dei muscoli cardiaci iniziano ad essere “non compattate” prima di comprimersi per formare la spessa parete muscolare. La LVNC si verifica quando questa parte del normale sviluppo del cuore (chiamata “fase di rimodellamento”) viene interrotta. Questa interruzione significa che una parte del miocardio non si compatta ma rimane non compatta.
Che cosa lo causa?,
LVNC è spesso una condizione genetica (causata da un gene alterato o “mutato”). Dove è genetico, può essere ereditato (passato da genitore a figlio) e quindi può funzionare in famiglie. Per questo motivo, si raccomanda lo screening dei membri della famiglia di primo grado (genitori, fratelli e figli) di qualcuno con LVNC, per vedere se hanno anche la condizione.
Chi ottiene LVNC?
Quanto sia comune LVNC, non è realmente noto, anche se sembra interessare più uomini che donne. Più persone sono diagnosticate con LVNC al giorno d’oggi (rispetto a prima) perché l’imaging cardiaco è più avanzato ora., (vedi ‘come viene diagnosticata’), e le aree di non compattazione possono essere viste e diagnosticate.
LVNC è talvolta diagnosticata quando qualcuno ha dilatato o cardiomiopatia ipertrofica e hanno imaging come parte della diagnosi o il monitoraggio regolare della loro condizione. L’imaging può mostrare che hanno LVNC pure.
Sebbene possa essere diagnosticato a qualsiasi età, molte persone non vengono diagnosticate fino a più tardi nella vita, quando iniziano a sviluppare sintomi. Alcune persone possono avere LVNC non diagnosticato anche se non hanno alcun sintomo.
Quali sono i sintomi di LVNC?,
Non tutti con LVNC hanno sintomi (alcune persone non hanno mai alcun sintomo). I sintomi variano da una persona all’altra a seconda della quantità e della posizione della non compattazione e non sono specifici LVNC (possono accadere con altri tipi di cardiomiopatia e altre condizioni, che possono rendere difficile la diagnosi).,
i Sintomi di solito accade perché:
- la compattazione non riduce il cuore può pompare il sangue in tutto il corpo (che può causare sintomi di insufficienza cardiaca, come il cuore non riesce a soddisfare le esigenze del corpo) o
- il trabeculations influenzare il normale segnali elettrici del cuore (che può causare aritmie – disturbi del ritmo cardiaco).,
i Sintomi di LVNC includono:
- affanno;
- affaticamento (stanchezza estrema);
- sensazione di vertigine o giramento di testa;
- svenimento o passare fuori (sincope);
- sensazione di battiti cardiaci anormali (palpitazioni); e
- il gonfiore delle gambe, caviglie e piedi.
Come viene diagnosticato?
Se qualcuno ha un membro della famiglia con cardiomiopatia o LVNC, o hanno sintomi che suggeriscono che possono avere una condizione cardiaca, possono essere indirizzati per vari test. Ciò può includere quanto segue.,
- Storia medica e albero genealogico – per esaminare i sintomi e se altri membri della famiglia hanno questa condizione (che può essere genetica);
- Esame fisico – per vedere quali sintomi fisici, se presenti, sono sperimentati.
- ECG (elettrocardiogramma) – per guardare la conduzione degli impulsi elettrici attraverso il cuore e vedere se si verificano aritmie.
- Echo (ecocardiomgram) con color Doppler e MRI (risonanza magnetica) scan – tipi di imaging e mostrano la struttura del cuore., Possono anche mostrare il movimento del sangue mentre scorre attraverso il cuore e possono essere usati per vedere dove sono le trabecolazioni.
LVNC viene solitamente diagnosticato confrontando le aree del muscolo cardiaco non compattato con il muscolo compattato e la quantità di trabecolazioni.
Come viene trattato e gestito LVNC?
Sebbene la LVNC non possa essere curata, il trattamento può controllare qualsiasi sintomo causato da una riduzione del funzionamento del cuore come pompa o da problemi con la segnalazione elettrica nel cuore., Il trattamento mira ad aiutare a migliorare la funzione del cuore e a ridurre eventuali complicazioni. Il trattamento è guidato dai risultati dei test diagnostici e dai sintomi, e quindi è individualizzato in base alle esigenze dell’individuo e ai sintomi che stanno vivendo.
Il trattamento può includere uno qualsiasi dei seguenti effetti.
- Anticoagulanti-questi riducono il rischio di formazione di coaguli di sangue nelle trabeculazioni che possono portare a un ictus. I coaguli di sangue possono anche formarsi a causa della fibrillazione atriale (un ritmo cardiaco anormale)., Un esempio di anti-coagulante è warfarin, che può anche essere prescritto quando qualcuno ha ridotto la funzione nel ventricolo sinistro.,ailure – dove LVNC provoca sintomi di insufficienza cardiaca, il trattamento comprende:
- diuretici (compresse di acqua) – per ridurre l’accumulo di liquido sui polmoni o le caviglie, incoraggiando i reni sbarazzarsi di acqua, urina;
- ACE-inibitori (inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina) – questi rilassare i muscoli lisci intorno i vasi sanguigni per ridurre il carico di lavoro del cuore e ridurre il volume del sangue, il che rende più facile per il cuore di lavoro;
- antagonisti dell’Angiotensina II (ARBs) – questi dilatata (allargare) i vasi sanguigni, il che aiuta a ridurre la pressione sanguigna., Possono essere utilizzati se la persona non è in grado di tollerare gli ACE-inibitori; e
- Beta – bloccanti-questi riducono la frequenza e la forza della contrazione del cuore, riducendo la stimolazione dell’adrenalina (che normalmente farebbe battere il cuore più velocemente).
- ICDs (defibrillatore cardioverter impiantabile) – questa può essere un’opzione se la persona sperimenta, o è a rischio di aritmie che potrebbero altrimenti portare ad un arresto cardiaco.
- Pacemaker-questi prendono in consegna la segnalazione elettrica del cuore e ripristinano un ritmo cardiaco normale., Questo è importante per le persone con aritmie come blocco cardiaco, che rende la frequenza cardiaca rallentare.
- Trattamento per altri tipi di cardiomiopatia – se qualcuno ha LVNC insieme ad un altro tipo di cardiomiopatia, potrebbe aver bisogno di un trattamento aggiuntivo.
Se qualcuno non ha alcun sintomo, di solito non richiede alcun trattamento.
Anche se non ci sono criteri concordati per diagnosticare LVNC, e ancora un sacco di ‘incognite’ circa la condizione, la ricerca è in corso per capire di più.
