Che cos’è la malattia di Dercum?
Malattia di Dercum – nota anche come Adiposi Dolorosa o sindrome di Anders ed è una condizione rara caratterizzata da lipomi grassi multipli e dolorosi (tumori benigni e grassi) che si verificano principalmente nelle donne di mezza età. Anche se è 20 volte più comune nelle donne, 16 per cento dei casi segnalati sono maschi e può verificarsi anche in persone che non sono obesi
I lipomi si trovano principalmente sulla regione del tronco e delle gambe e sulle estremità vicino al tronco., A differenza dei lipomi ordinari, c’è anche dolore che può essere grave e talvolta debilitante. La malattia di Dercum è una condizione cronica, il che significa che è una condizione di lunga durata. Inoltre, tende ad essere progressivo con il tempo. Causa problemi con la mobilità nelle fasi successive.
Quali sono i sintomi della malattia di Dercum?,
Questa sindrome consiste di quattro sintomi cardinali: (1) masse multiple, dolorose e grasse; (2) obesità generalizzata, o un altro disturbo del tessuto adiposo, come il lipedema (3) debolezza e affaticamento; e (4) disturbi mentali, tra cui instabilità emotiva, depressione, ansia ed epilessia.
Il dolore può durare per ore, può essere parossistico (che si verifica solo in determinati momenti) o continuo e peggiora con il movimento. La malattia di Dercum è spesso associata a debolezza generalizzata, depressione e irritabilità., La condizione può anche essere associata ad altre malattie del tessuto connettivo, come Eteri Danlos, insufficienza cardiaca congestizia precoce, mixedema (una condizione associata a grave ipotiroidismo), dolori articolari, episodi di vampate parossistiche, tremori, cianosi (scolorimento bluastro della pelle), ipertensione (pressione alta), mal di testa ed epistassi (sangue dal naso). Inoltre, altri disturbi del grasso come il lipedema sono comunemente associati ai Dercum e alle malattie venose.
Che cosa causa la malattia di Dercum?
La comprensione della causa e del meccanismo della malattia di Dercum rimane sconosciuta., L’origine del dolore è oscura e la malattia è meglio conosciuta come una descrizione dei suoi sintomi piuttosto che come un processo fisiologico o metabolico. I depositi grassi (lipomi) causano la compressione del nervo, la compressione della vena e la compressione del canale linfatico e provocano debolezza gonfiore, dolore e cambiamenti della pelle.
Alcuni casi riportati in letteratura hanno suggerito possibili cause per la malattia di Dercum, come l’uso di corticosteroidi, un disturbo della funzione endocrina o una causa genetica poiché sembra funzionare in alcune famiglie., Alcuni ricercatori hanno suggerito che la malattia di Dercum è una malattia autoimmune (una condizione che si verifica quando il sistema immunitario del corpo attacca il tessuto corporeo normale e sano). Tuttavia, nessuna singola causa è stata individuata o predittiva in modo affidabile.
Qual è il trattamento per la malattia di Dercum?
Non esiste una “cura” per la malattia di Dercum. Al momento attuale, il trattamento per questa condizione è sintomatico, il che significa che si concentra su un sintomo alla volta piuttosto che l’intera condizione. È una malattia molto rara e molti medici non sono a conoscenza della sua esistenza., È imperativo che il medico abbia esperienza nel trattamento di questa malattia rara.
A seconda della persona, le opzioni possono includere riduzione del peso, chirurgia per lipomi dolorosi (liposuzione microcannula) e farmaci per controllare il dolore.
Opzioni chirurgiche includono escissione tradizionale vs liposuzione microcannula. L’escissione chirurgica è molto più invasiva e può essere sfigurante nei casi estesi., Preferiamo la liposuzione microcannula come trattamento di prima linea nella malattia di Dercum gravemente sintomatica grazie alla sua componente significativamente meno invasiva, nonché agli eccellenti risultati clinici nelle nostre mani.
L’aspetto negativo della liposuzione della microcannula rispetto alla chirurgia tradizionale è la mancanza di un campione clinico da valutare da un patologo, che per la maggior parte dei pazienti è significativamente superato dai suoi benefici rispetto alla chirurgia tradizionale.,
In generale, poiché i tumori grassi nella malattia di Dercum si ripresenteranno in una certa misura, l’obiettivo principale è la riduzione del dolore, la riduzione della massa e il controllo della malattia.
Nella maggior parte dei casi possiamo ottenere un beneficio clinico e funzionale significativo con rischi o effetti avversi minimi nella grande maggioranza dei pazienti.
