Discussione
La sindrome del legamento arcuato mediano (MALS) è una diagnosi molto rara e difficile da fare a causa dei suoi sintomi e presentazione non specifici. MALS è anche indicato come sindrome da compressione dell’arteria celiaca o sindrome di Dunbar. MALS è stato descritto per la prima volta da Harolja nel 1963 in un paziente che presentava dolore addominale attribuito all’ischemia mesenterica causata dalla compressione dell’arteria celiaca da un legamento arcuato mediano basso.,1
Anche se l’eziologia del MALS non è ben compresa, ci sono 2 teorie principali, principalmente ischemia mesenterica e disfunzione nervosa.2,3 Una delle teorie proposte è la compressione dell’arteria celiaca da parte di un legamento arcuato mediano che causa ischemia mesenterica, che porta a sintomi classici di MALS.2 Tuttavia, non è ben noto come la compressione dell’arteria celiaca da sola possa causare ischemia mesenterica poiché generalmente vi è un ampio apporto di sangue collaterale al mesenterio da altri vasi sanguigni.4 Un altro meccanismo proposto per MALS è dovuto alla disfunzione del nervo del plesso celiaco.,3
Sebbene nell’analisi TC la compressione dell’arteria celiaca sia osservata fino al 25% dei pazienti, tuttavia clinicamente sintomaticamente MALS è molto rara.1 I pazienti sono generalmente giovane donna tra i 30 ei 50 anni di età che hanno avuto più workups per il dolore addominale. Il dolore addominale si trova solitamente nell’area epigastrica e peggio dopo il cibo. Anche se non ci sono risultati di esami fisici unici per MALS, un bruit epigastrico può essere osservato fino al 35% dei pazienti sintomatici.3 Nel nostro paziente, il suo dolore addominale era diffuso e lei era tenera alla palpazione sull’area epigastrica., Bruit addominale era assente.
Poiché i sintomi di MALS non sono specifici e si sovrappongono ad altre cause di dolore addominale, è una diagnosi di esclusione. Esistono diverse modalità di imaging utilizzate per diagnosticare MALS, come l’ecografia mesenterica, l’angiografia tomografica computerizzata (CTA), l’angiogramma a risonanza magnetica (MRA) e l’angiografia convenzionale. Sebbene l’angiografia convenzionale sia considerata il gold standard per la diagnosi di MALS, l’angiografia è stata in gran parte sostituita da CTA e MRA.,5 Vista sagittale CTA o MRA sarà in grado di rilevare il restringimento focale dell’asse celiaco prossimale.5 Nel nostro paziente, CTA ha dimostrato restringimento focale dell’asse celiaco all’origine con una dilatazione poststenotica insieme a un certo grado di compressione superiore dell’asse celiaco suggestivo di MALS.
L’ecografia mesenterica è un’altra modalità utilizzata per diagnosticare MALS. Eseguito durante l’espirazione profonda, l’ecografia duplex mostra un aumento della velocità del flusso sanguigno attraverso l’area compressa dell’arteria celiaca supporta la presenza di costrizione.,6 Combinazione di massima velocità di picco espiratorio di>350 cm / s e angolo di deflessione superiore a 50 ° sembra essere indicatore più affidabile per MALS su ultrasuoni.6,7
La decompressione chirurgica del legamento arcuato mediano è il trattamento di scelta per i pazienti affetti da MALS sintomatici. Ci sono diverse modalità di chirurgia. La chirurgia aperta con decompressione dell’arteria celiaca e del plesso celiaco per divisione delle fibre del legamento arcuato mediano è il trattamento più comune., Tuttavia, gli approcci laparoscopici laparoscopici e robotici-assistiti egualmente sono stati utilizzati con successo e recentemente stanno diventando popolari.8 Tipicamente, il sollievo dal dolore è immediato dopo l’intervento chirurgico. Tuttavia, i risultati dopo la decompressione chirurgica sono vari.9 Ci sono segnalazioni multiple di casi con dolore addominale che non si sono risolti immediatamente dopo l’intervento chirurgico.3,10 Poiché il dolore post-operatorio può imitare i sintomi presurgici, può richiedere fino a 1 mese per la completa risoluzione dei sintomi.8 Pertanto, i pazienti devono essere attentamente osservati dopo l’intervento chirurgico.
