Pneumatosi primaria intestinale dell’intestino tenue: Un caso di una malattia rara

Abstract

La pneumatosi intestinale (PI) è una condizione in cui più cisti piene di gas si trovano nella parete intestinale; può rappresentare un ampio spettro di malattie e una varietà di diagnosi sottostanti. Il presente rapporto descrive il caso di un uomo di 86 anni con PI primario sintomatico dell’intestino tenue trattato con approccio chirurgico dopo periodici episodi di rottura delle cisti e infiammazione sovrapposta rivelati sulla base di un sospetto clinico grazie alla tomografia computerizzata addominale., Inoltre, dopo un anno di follow-up, non vi è stata alcuna ricorrenza di sintomi digestivi.

1. Introduzione

La pneumatosi intestinale (PI) è una scoperta caratterizzata dalla presenza di gas all’interno della parete intestinale . Due teorie principali sono state proposte nella letteratura medica. Una teoria meccanica ipotizza che il gas seziona nella parete intestinale dal lume intestinale o dai polmoni attraverso il mediastino a causa di un meccanismo che causa un aumento della pressione (cioè ostruzione intestinale o enfisema)., Una teoria batterica propone che i bacilli che formano gas entrino nella sottomucosa attraverso gli affitti della mucosa o l’aumento della permeabilità della mucosa e producano gas all’interno della parete intestinale .

PI è stato classificato come primario (idiopatico) e secondario. La PI primaria (15%) è generalmente non sintomatica e la diagnosi è spesso occasionale. Questa forma si trova solitamente nel colon. I maschi sono più spesso colpiti e la fascia di età più colpita è tra la quarta e la sesta decade di vita .,

Il PI secondario (85%) è stato associato a numerosi disturbi coesistenti del tratto gastrointestinale o del sistema respiratorio, come malattia polmonare ostruttiva cronica, ostruzione intestinale, malattia intestinale ischemica, enterocolite necrotizzante nei neonati prematuri, immunodeficienza come AIDS, infezione batterica e / o virale e terapia farmacologica . Morfologicamente il PI può presentarsi in due tipi diversi: a bolle (cisti nella parete intestinale), tipiche del tipo primario, e a bande (linee continue), correlate al PI secondario .,

Presentiamo un raro caso di bolla idiopatica come (cystoides) PI dell’intestino tenue.

2. Case Report

Un uomo di 86 anni è stato ricoverato al pronto soccorso presentando dolore addominale, episodio subostruttivo e stitichezza alternativamente a diarrea. La sua precedente storia medica ha rivelato una colecistectomia.

L’esame addominale al momento del ricovero ha rivelato una distensione diffusa e una lieve tenerezza di rimbalzo. Studi di laboratorio hanno rivelato un emocromo sierico insignificante, elettroliti e biochimica epatica.,

La tomografia computerizzata addominale (CT) senza contrasto endovenoso ha dimostrato alcune cisti riempite di gas all’interno della parete dell’intestino tenue, non associate all’aria intraperitoneale libera. Sulla base del ritrovamento CT di aria all’interno della parete intestinale, al paziente è stato diagnosticato un PI dell’intestino tenue. Il paziente non è stato trattato ed è stato dimesso su sua richiesta.

Un mese dopo, presentando un nuovo episodio di dolore addominale generalizzato, il paziente è stato sottoposto a ecografia addominale (US) e pellicola addominale normale., Quest’ultimo ha mostrato una grande quantità di gas intramurale all’interno di alcune piccole anse intestinali (Figura 1); US era inutile a causa di timpaniti intestinali. La TC addominale con somministrazione endovenosa di contrasto è stata eseguita ulteriormente per valutare la pneumatosi e per indagare eventuali complicanze. Le scansioni hanno confermato la presenza di piccole cisti piene di gas derivanti dalla parete del digiuno e dell’ileo (Figura 2).

Figura 1
Pellicola addominale normale che mostra gas nella parete del digiuno.,

Figura 2
Tomografia computerizzata che mostra la presenza di gas nella parete intestinale (erpici).

L’insorgenza di sintomi subostruttivi nel corso del primo mese successivo ha portato il paziente a ripetere l’esame TC addominale con contrasto endovenoso. Ha dimostrato la presenza di PI dell’intestino tenue con aria libera intraperitoneale vicino al fegato e nel grasso mesenterico a causa della rottura di cisti gassose intramurali nella cavità peritoneale (Figura 3)., Una laparotomia è stata eseguita rivelando alcuni anelli aderenti al peritoneo parietale a causa della precedente rottura delle cisti con infiammazione sovrapposta.

Figura 3
TAC addominale che mostra aria intraperitoneale libera vicino al fegato.

Il segmento interessato più prominente di circa 50 cm di lunghezza è stato resecato (Figura 4) ed è stata eseguita la lisi delle aderenze seguita dalla resezione del digiuno con anastomosi da lato a lato.,

Figura 4
Aspetto grossolano del digiuno resecato che rivela più cisti piene di gas distribuite all’interno della parete intestinale.

Lo studio istologico ha rivelato cisti situate all’interno della subserosa, con cellule giganti attorno alla parete cistica.

Dopo un anno di follow-up, il paziente era ancora asintomatico.

3. Discussione

Il PI è radiologicamente caratterizzato da raccolte cistiche o lineari di gas nella subserosa o sottomucosa del tratto gastrointestinale ., È un’entità non comune che ha recentemente ottenuto una maggiore attenzione grazie a una migliore identificazione radiografica.

La prima descrizione della pneumatosi cystoides intestinalis è stata fatta da Du Vernoin come osservazione postmortem .

Nella maggior parte dei casi, PI è una scoperta incidentale, mentre in altri PI è secondaria a un’ampia varietà di malattie gastrointestinali e non gastrointestinali .,

Clinicamente, PI varia da malattia benigna, che non richiede il trattamento, a condizioni più severe che necessitano di ossigeno, idratazione endovenosa e antibiotici, a un’entità pericolosa per la vita che richiede un intervento chirurgico immediato.

Nei casi di PI dovuti a cause benigne, in particolare PI associato a malattia polmonare, i pazienti sono solitamente asintomatici e spesso richiedono solo una terapia conservativa. Alcuni pazienti possono avere un lieve disagio addominale, che di solito è correlato alla condizione medica associata sottostante., L’esame fisico è raramente anormale a meno che non vi siano segni peritoneali da perforazione intestinale nei casi di PI a causa di cause potenzialmente letali .

Nel nostro caso, la persistenza dei sintomi, dovuta ad aderenze infiammatorie successive ad episodi di rottura asintomatica delle cisti, ha reso necessaria la lisi delle aderenze. Poiché le bolle erano limitate solo all’intestino tenue, è stato possibile eseguire una resezione parziale preventiva del digiuno e del ileo al fine di prevenire ulteriori episodi acuti.,

L’endoscopia, il clistere del bario, gli Stati Uniti, la pellicola addominale normale e la TC addominale possono essere di supporto nella diagnosi di PI.

Nel nostro caso l’endoscopia non è stata eseguita a causa della posizione delle cisti nell’intestino tenue, come per il clistere di bario. Tuttavia, per quanto riguarda quest’ultimo alcuni autori hanno avvertito che il PI potrebbe essere confuso con la poliposi intestinale sul clistere di bario, in quanto hanno un aspetto molto simile .

US può anche essere utilizzato per rilevare PI ., Questa tecnica è più comunemente applicata al paziente pediatrico in cui si preferisce evitare le radiazioni ionizzanti ma nella maggior parte dei casi è ostacolata dalla presenza di timpaniti, come nel nostro caso. PI visto su di NOI è stato descritto come aree ecogeniche lineari o focali all’interno della parete intestinale. Può anche apparire come un anello ecogenico continuo nella parete intestinale .,

Il film addominale normale può essere utile nell’identificazione del PI ma è più raccomandato per lo studio delle complicanze, come il pneumoperitoneo che è rilevabile sulla radiografia del torace eretto dalla presenza di aria sottodiaframmatica o dall’evidenza di sacche d’aria sul film addominale normale supino .

CT ha una maggiore sensibilità nella diagnosi di PI rispetto al film addominale normale o US poiché può distinguere PI dall’aria intraluminale o dal grasso sottomucoso .,

La capacità di studiare la parete intestinale nei piani coronale, sagittale e assiale può consentire una diagnosi più sicura di PI e gas venoso portale. Poiché la TC è più sensibile della normale pellicola addominale nel rilevare PI, può essere utilizzata per chiarire risultati radiografici ambigui e anche per cercare potenziali cause. Su entrambi i film addominali pianura e CT, PI di solito appare come un modello lineare o frizzante a bassa densità di gas nella parete intestinale. Può essere una combinazione di gas a parete intestinale lineare e frizzante. Ci possono anche essere raccolte circolari di gas nella parete intestinale., La TC ha anche dimostrato di essere più sensibile del normale film addominale nel rilevamento di alcune complicazioni come il gas portale e portomesenterico o la presenza di pneumoperitoneo rilevato anche con 1-2 mL di aria intraperitoneale libera .

Nel nostro caso, la TC ha permesso di identificare complicazioni costituite da aria libera intraperitoneale vicino al fegato e nel grasso mesenterico, senza segni di aria portomesenterica., Nelle scansioni TC è stato riconosciuto un tipico pattern di cistoidi primari caratterizzato da distribuzione segmentale dei cluster radiotrasparenti lungo la parete intestinale e cisti con un diametro variabile tra 5 e 30 mm e margini chiaramente identificabili ma con una non comune localizzazione dell’intestino tenue.

La TC è lo strumento più appropriato per localizzare il PI e per fare diagnosi differenziale tra PI primario e PI secondario in base alla forma delle lesioni.,

Le forme secondarie di solito hanno una caratteristica diversa da quella idiopatica, mostrando una radiolucenza lineare all’interno della parete del tratto gastrointestinale, parallela al gas intraluminale. A volte l’aspetto può essere bolla fine o nebbia .

Attualmente, non vi è consenso sulla gestione appropriata di PI. Poiché PI può rappresentare una vasta gamma di patologie, di per sé non è diagnostico di alcuna determinata condizione., La varietà di presentazioni di PI evidenzia il fatto che i medici dovrebbero interpretare i risultati radiografici di concerto con lo scenario clinico attuale al fine di garantire una diagnosi corretta e di guidare verso una gestione adeguata. Circa il 50% dei pazienti con PI può essere gestito con successo in modo non operativo .

Il PI idiopatico non richiede di per sé un intervento chirurgico poiché alcune lesioni scompaiono spontaneamente nel giro di mesi o anni , a meno che non si verifichi la rottura delle bolle seguita da periodici episodi infiammatori e aderenze con subostruzione come nel nostro caso.,

L’identificazione dei casi in cui la laparotomia può essere evitata, o differita, è importante al fine di prevenire interventi chirurgici non necessari con la sua morbilità e costi finanziari associati.

In conclusione, gli autori sottolineano il ruolo della TC nella localizzazione delle lesioni e l’identificazione di PI modello; la meticolosa integrazione dell’aspetto tac addominale, i dati di laboratorio, e le presentazioni cliniche permesso ai medici di sospettare l’insorgenza di complicazioni, e di distinguere le forme benigne da pericolo di vita di PI e per decidere se o non urgente intervento chirurgico è necessario.,

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.

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