le leiomyosarcome utérin (LMS) est une tumeur du muscle lisse qui provient de la partie musculaire de l’utérus. Le léiomyome, ou fibrome, est une tumeur musculaire lisse bénigne très fréquente de l’utérus. Une LMS peut se développer chez environ une à cinq femmes sur 1 000 atteintes de fibromes. Le LMS utérin semble se comporter d’une manière légèrement différente du LMS dans d’autres organes.
Epidémiologie
la LMS utérine est une tumeur rare., Seulement environ 6 femmes sur un million seront diagnostiquées avec ce cancer rare aux États-Unis chaque année. L’âge moyen du diagnostic est de 51 ans. La LMS utérine est le plus souvent découverte par hasard lorsqu’une femme subit une hystérectomie pour les fibromes. Il est difficile de diagnostiquer avec précision le LMS avant la chirurgie, car la plupart des femmes atteintes de LMS auront plusieurs fibromes, ce qui rend difficile de savoir lesquels doivent être biopsiés. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut fournir certaines informations, mais n’est pas entièrement exacte., Un examen IRM spécial en combinaison avec un test sanguin pour le taux sérique de déshydrogénase lactique (LDH) a été rapporté pour être précis dans le diagnostic de LMS utérin. Une biopsie guidée par IRM de LMS suspectée a également été rapportée. Ces choses semblent être des approches prometteuses. Cependant, ils ne devraient pas être effectués systématiquement jusqu’à ce que nous puissions tester davantage leur valeur.
la chirurgie est la thérapie primaire pour les patients quand ils sont diagnostiqués pour la première fois avec LMS utérin. Le cancer ne s’est pas propagé au-delà du corps de l’utérus (stade I et II) chez environ 70 à 75% des patients., Cette tumeur a tendance à être agressive. Le taux de survie à 5 ans n’est que de 50% chez les patients dont la tumeur est confinée à l’utérus. Le taux de survie à 5 ans pour la plupart des autres cancers gynécologiques peut être supérieur à 90% si la tumeur ne s’est pas propagée en dehors de l’organe d’origine. Les femmes atteintes d’une LMS utérine qui s’est propagée au-delà de l’utérus et du col de l’utérus ont un pronostic extrêmement mauvais.
diverses caractéristiques de la LMS utérine ont été suggérées pour affecter le pronostic d’une patiente atteinte de ce cancer. Caractéristiques telles que la taille de la tumeur, la teneur en ADN, l’état des récepteurs hormonaux, la division cellulaire (c.-à-d., taux mitotique), et le grade de la tumeur ont tous été rapportés par différents chercheurs pour être liés au pronostic. Cependant, aucune de ces choses ne peut prédire de manière fiable ce qui va se passer. En outre, aucune de ces caractéristiques ne devrait influencer les recommandations de traitement d’un médecin.
malgré une ablation chirurgicale complète et les meilleurs traitements disponibles, environ 70% des patients développeront une récidive dans un délai moyen de 8 à 16 mois après le diagnostic initial. La LMS utérine récurrente est difficile à gérer. Les Options comprennent la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.,
caractéristiques cliniques
il n’existe pas de méthodes fiables pour diagnostiquer une LMS utérine avant la chirurgie. Il est presque toujours trouvé par hasard au moment d’une hystérectomie pour ce que l’on pensait être des fibromes bénins. Il n’y a pas de signes ou de symptômes spécifiques, en particulier chez les jeunes femmes. L’évolution rapide ou l’élargissement des fibromes chez les femmes préménopausées doivent être étudiés. La grande majorité du temps, ce ne sont pas des fibromes malins qui se développent chez une femme ménopausée et qui doivent toujours être enlevés chirurgicalement.,
ce cancer peut devenir très important et se reproduire souvent. Près de 70% des femmes atteintes de LMS utérins de Stade I et II développeront une récidive. La taille de la tumeur et le taux de mitose ne semblent pas être associés au pronostic contrairement au LMS d’autres sites. Le LMS utérin a tendance à métastaser fréquemment au foie et aux poumons. L’ablation chirurgicale, si possible, est le meilleur traitement. La chimiothérapie et la radiothérapie ont des rôles limités dans le traitement de ces tumeurs.,
traitement et suivi de la maladie locale (stades I et II)
la chirurgie est la thérapie primaire. Tous les patients atteints de LMS de Stade I et II doivent subir une hystérectomie abdominale totale (TAH). L’ablation des trompes de Fallope et des ovaires (appelée salpingo-ovariectomie bilatérale ou OSB) est recommandée pour les femmes ménopausées ou atteintes d’une maladie métastatique. La valeur d’effectuer un ASF chez les femmes plus jeunes ayant des ovaires normaux n’est pas claire. Les métastases microscopiques à l’ovaire se produisent chez seulement 3% des femmes atteintes de LMS utérins., De nombreux médecins ont recommandé BSO chez toutes les femmes atteintes de LMS utérine en raison de la crainte que ces tumeurs soient stimulées par la production d’hormones (œstrogènes et progestérone) à partir des ovaires. On craint également que les chances de retour du cancer (connu sous le nom de récidive) soient pires si les ovaires ne sont pas enlevés. C’est une préoccupation théorique valable. Cependant, il n’y avait aucune différence de récidive ou de survie dans un petit rapport récent comparant les femmes avec une LMS utérine qui avaient un ASF et celles qui n’avaient pas d’ASF., En outre, les récepteurs de l’œstrogène et de la progestérone se trouvent moins souvent dans les LMS que dans les fibromes.
L’ablation des ovaires vous rendra immédiatement ménopausée. La ménopause, en particulier celle qui est induite si rapidement, peut créer des symptômes importants, tels que des bouffées de chaleur et des changements d’Humeur. Ceux-ci peuvent souvent être contrôlés quelque peu avec des médicaments. La ménopause augmente également le risque de perte osseuse ou d’ostéoporose, ce qui affaiblit les os. Cela facilite la rupture ou la fracture des os., Les Complications des fractures liées à l’ostéoporose sont l’une des principales causes de maladie et de décès chez les femmes ménopausées. Tout cela doit être soigneusement pris en compte lors de la décision de faire enlever vos ovaires. C’est une décision très difficile et personnelle. Les informations dont nous disposons pour nous guider sont basées sur des expériences avec un très petit nombre de femmes.
il a également été controversé de savoir si des procédures de « stadification”, dans lesquelles les ganglions lymphatiques sont évalués, sont nécessaires. Le taux d’atteinte des ganglions lymphatiques est inférieur à 3%., Il n’est pas avantageux d’effectuer une autre intervention chirurgicale pour prélever des ganglions lymphatiques chez les patients dont le diagnostic a été confirmé après une hystérectomie et chez qui il n’y avait aucune preuve évidente de propagation du cancer à l’extérieur de l’utérus. De telles procédures ont des risques associés et ne changeront pas la prise en charge de ce cancer.
Actuellement, il n’y a pas eu d’avantage global prouvé d’utiliser une chimiothérapie ou une radiothérapie après l’ablation chirurgicale complète de tous les LMS utérins visibles., La chimiothérapie et / ou la radiothérapie administrée après l’ablation chirurgicale complète de toute tumeur est appelée thérapie « adjuvante”. Il a été démontré que le rayonnement Adjuvant au bassin diminue les chances que le cancer revienne dans le bassin. Cela ne change pas le risque de retour du cancer dans d’autres domaines, tels que le poumon ou le foie; cela se produit près de 80% du temps lorsqu’une récidive se développe. Le rayonnement pelvien à tous les patients qui ont tous le cancer enlevé ne devrait pas être systématiquement offert., Cependant, certains médecins et patients choisissent d’essayer la radiothérapie pour réduire les risques de retour de la tumeur dans le bassin. Ceci est fait en sachant que les chances de survie ne sont pas différentes de celles de ceux qui ne reçoivent pas de radiothérapie.
L’utilisation de la chimiothérapie adjuvante n’a pas encore été prouvé bénéfique., Le plus grand essai de chimiothérapie adjuvante chez des patients atteints de tous les types de sarcomes utérins, utilisant l’un des médicaments les plus actifs, la doxorubicine, a montré que les chances de récidive et de survie étaient les mêmes chez les patients qui recevaient ou ne recevaient pas de doxorubicine. Actuellement, l’utilisation d’une chimiothérapie adjuvante de routine n’est pas recommandée, sauf dans le cadre d’un essai clinique. Récemment, une combinaison de deux autres médicaments, la gemcitabine et le docétaxel, a produit une réponse spectaculaire chez les patients atteints de LMS utérine récurrente ou avancée. Cette combinaison est à l’étude dans le cadre adjuvant., Les Patients de cet essai reçoivent de la gemcitabine et du docétaxel dans le cadre adjuvant pour, espérons-le, diminuer le risque de récidive et améliorer les chances de survie.
les Patients doivent être suivis de très près après la chirurgie. De nombreux médecins recommanderont que les patients soient examinés tous les 3 mois pendant les 3 premières années après le diagnostic, tous les 6 mois pendant 2 ans après cela, puis chaque année. Une tomodensitométrie (TDM) est souvent effectuée tous les 6 mois à un an., Il pourrait être utile d’avoir un scanner effectué peu de temps après la chirurgie ou la fin du traitement afin d’avoir un point de départ pour les comparaisons futures. Tout symptôme inhabituel doit être évalué par un médecin.
traitement et suivi de la maladie métastatique (stades III et IV) et/ou récurrente
le traitement des patients atteints de maladie métastatique et / ou récurrente doit être déterminé au cas par cas. Le meilleur traitement possible est la chirurgie pour éliminer complètement toute tumeur. Cependant, ce n’est pas toujours possible., La radiothérapie pour essayer de réduire les tumeurs et aider à améliorer les chances d’ablation chirurgicale peut être envisagée, mais n’est pas toujours réussie. Les réponses à la radiothérapie et la chimiothérapie sont limitées. Les médicaments les plus actifs dans le passé, la doxorubicine et l’ifosfamide, ont fourni un taux de réponse de 30% lorsqu’ils sont utilisés en association. Un essai récent utilisant l’association de la gemcitabine et du docétaxel a révélé une réponse de 55% chez les patients présentant une LMS utérine avancée, primaire ou récurrente et non résécable chirurgicalement., D’autres médicaments, tels que la vincristine, le cyclophosphamide, la dacarbazine, le topotécan, le paclitaxel, l’étoposide et l’hydroxyurée ont été utilisés, seuls ou en association avec des résultats décevants. En outre, le temps moyen jusqu’à ce que la tumeur progresse ou réapparaisse après l’utilisation de l’un de ces médicaments, y compris les plus actifs, est inférieur à 1 an.
le suivi se fait au cas par cas et doit être discuté avec votre médecin.
thérapies ciblées
il n’existe pas de thérapies ciblées efficaces connues pour la LMS utérine., Des essais cliniques étudient de nouveaux traitements. Tous les patients atteints de cette maladie devraient fortement envisager de participer aux essais cliniques.
le LMS utérin est un cancer rare qui nécessite des soins spécialisés. Tous les patients doivent demander l’avis de médecins formés pour traiter cette maladie, tels que des oncologues gynécologiques ou des oncologues chirurgicaux spécialisés. Ils seront en mesure de vous aider à prendre les décisions difficiles pour traiter cette maladie.
