FORT WORTH, Texas FORT le lupus érythémateux disséminé chez l’enfant (LED) diffère de la maladie chez l’adulte de manière importante, mais les approches thérapeutiques dérivent généralement de l’arène adulte, a déclaré ici un expert en rhumatologie pédiatrique.
dans la plupart des cohortes de LED basées sur la population, 15% à 20% des cas sont diagnostiqués avant l’âge de 18 ans, le plus souvent entre 12 et 14 ans. Plus de cas pédiatriques sont chez les hommes que chez les patients adultes.,
« Mais il n’y a pas de signe ou de symptôme unique observé uniquement chez les adultes ou seulement chez les enfants », a déclaré Hermine Brunner, MD, du Centre médical de L’hôpital pour enfants de Cincinnati et directrice scientifique du groupe D’étude collaboratif en rhumatologie pédiatrique.
Il y a des modèles, cependant. Les enfants ont généralement un début plus aigu que les adultes et plus d’implication multiorganique, ainsi que de la fièvre et une lymphadénopathie. Les caractéristiques hématologiques sont également plus fréquentes, ainsi que l’implication neuropsychiatrique.,
« Le plus important, en raison de l’impact sur la longévité et le pronostic, est l’atteinte rénale, qui est 30% plus fréquente chez les enfants que chez les adultes », a déclaré Brunner lors de la réunion annuelle de la Société des infirmières en rhumatologie. Dans certaines populations de lupus pédiatrique, jusqu’à 80% des enfants ont développé une néphrite lupique dans les 5 ans suivant le diagnostic.,
la néphrite lupique pédiatrique doit être reconnue et traitée rapidement, car un enfant atteint de néphrite lupique a un risque presque 20 fois plus élevé de mourir que ses pairs appariés à l’âge, « et si vous ne la traitez pas correctement et que les enfants développent une maladie rénale terminale, un enfant sur cinq mourra de néphrite lupique avec 5 ans. »
de plus, la majeure partie du coût du LED pédiatrique est pour la néphrite lupique, avec près de 60% des hospitalisations pour lupus chez les enfants étant pour des problèmes rénaux.,
en général, le traitement du LED infantile est basé sur des approches standard dans les maladies adultes, car il n’y a pas de grands essais randomisés dans les maladies pédiatriques qui aborderaient directement des questions telles que quelles sont les doses de médicaments appropriées et quelle serait la durée de traitement optimale pour les enfants, a-t-elle déclaré.
« lorsque nous utilisons des médicaments pour les enfants, nous devons considérer qu’ils ont une espérance de vie plus longue que les adultes atteints de lupus, et il y aura toujours de la croissance et du développement., »
l’hydroxychloroquine est l’un des principaux médicaments pour le LED pédiatrique, avec des preuves de bonne qualité que les antipaludiques réduisent l’activité de la maladie et la mortalité chez les enfants. Il existe également de bonnes preuves que l’hydroxychloroquine aide à maintenir la santé des os, aide à prévenir la thrombose et a des effets protecteurs contre les dommages aux organes. L’Hydroxychloroquine peut également aider à réduire le nombre de poussées de maladie.,
« Les antipaludiques devraient être utilisés pour tous les enfants atteints de lupus, sauf contre-indication », a déclaré Brunner, expliquant que l’hydroxychloroquine ralentit le système immunitaire inné en arrêtant la diaphonie entre les récepteurs toll-like 7, 8 et 9, et rend le plasma et les cellules dendritiques lents, de sorte qu’ils ne peuvent pas produire autant d’interféron de type 1.
Il est conseillé de maintenir la dose en dessous de 5 mg/kg / jour, et éventuellement inférieure s’ils ont une néphrite lupique, car l’hydroxychloroquine est filtrée par les reins. « Nous ne savons pas combien., Il est en fait terriblement peu connu sur le métabolisme de l’hydroxychloroquine. »
les Stéroïdes sont également couramment utilisés. « En fait, avant que les stéroïdes ne commencent à être utilisés dans les années 1960, un enfant sur deux atteint de lupus mourrait dans les années 2 », a-t-elle déclaré.
ces médicaments fonctionnent mieux s’ils sont administrés en doses fractionnées (maximum 60-80 mg/jour), ce qui permet un meilleur contrôle de l’inflammation et une augmentation de l’efficacité de 15% à 20%.
en ce qui concerne le traitement de la néphrite lupique, il est important de garder à l’esprit que tout enfant atteint de lupus qui a une protéinurie inexpliquée devrait subir une biopsie rénale., Et si l’enfant a été diagnostiqué avec une néphrite lupique, quelle que soit la façon dont bien contrôlée, les visites à la clinique devraient être tous les 3 mois en raison du potentiel constant de flambée, a déclaré Brunner.
Si la néphrite lupique est de classe III / IV, le traitement doit commencer dans un délai d’un mois pour éviter que des dommages ne se développent. Les options actuelles comprennent le mycophénolate mofétil (Cellcept) et le cyclophosphamide. Des études comparant ces deux agents ont démontré qu’ils sont équivalents pour réduire la mortalité chez les adultes et les enfants., Il n’y a pas non plus eu de différences entre les deux médicaments dans la prévention de l’insuffisance rénale terminale et dans l’induction d’une rémission complète.
