le diagnostic d’ALCL nécessite l’examen par un pathologiste de tout ganglion lymphatique élargi, ou de tout tissu extranodal affecté où se trouve la tumeur, tel que l’intestin, le foie ou l’os dans le cas d’ALCL systémique. Pour le cas D’ALCL cutané, une excision cutanée est recommandée, et pour le diagnostic D’ALCL associé aux implants mammaires, un échantillon cytologique de l’épanchement autour de l’implant mammaire ou un examen complet de la capsule mammaire entourant l’implant est requis.,
Classificationmodifier
quatre formes de lymphome anaplasique à grandes cellules sont reconnues: la lymphome anaplasique systémique primaire kinase (ALK)-ALCL positive, la lymphome systémique primaire ALK-AlCl négative, la lymphome cutané primaire et la lymphome mammaire associée à un implant mammaire.
le lymphome anaplasique à grandes cellules est caractérisé par des cellules « caractéristiques » et la présence de CD30. L’intégration de ces informations avec la présentation clinique est cruciale pour la classification finale et la prise en charge des patients.
la classification reconnaît la reconnaissance de grandes cellules avec des noyaux pléomorphes et un cytoplasme abondant., Le diagnostic nécessite également des preuves immunophénotypiques que les cellules sont des lymphocytes T, telles que l’expression des marqueurs immunologiques CD3 ou CD4, mais L’expression de CD30 doit être présente dans toutes les cellules néoplasiques. Sur les 4 types D’ALCL, un sous-type d’ALCL systémique exprime la protéine anaplastic lymphoma kinase( ALK); les autres types d’ALCL n’expriment pas D’ALK.
Les cellules caractéristiques sont de taille moyenne et présentent un cytoplasme abondant (qui peut être clair, amphophile ou éosinophile), des noyaux en forme de rein et une région éosinophile paranucléaire., Des cellules occasionnelles peuvent être identifiées dans lesquelles le plan de section traverse le noyau de telle manière qu’il semble enfermer une région de cytoplasme à l’intérieur d’un anneau; de telles cellules sont appelées cellules « beignet ».
lors de l’examen histologique, des cellules caractéristiques doivent être présentes. Lorsqu’ils ne sont pas présents en grand nombre, ils sont généralement situés autour des vaisseaux sanguins., Les variants morphologiques comprennent les types suivants:
- commune (avec une prédominance de cellules de marque)
- petite cellule (avec des cellules plus petites avec le même immunophénotype que les cellules de marque)
- Lymphohistiocytaire
- sarcomatoïde
- Chevalière
Immunophénotypeedit
Les cellules de marque (et les variants) immunopositivité pour CD30 (également connu sous le nom de Ki-1). La positivité réelle nécessite la localisation du signal vers la membrane cellulaire ou la région paranucléaire (la positivité cytoplasmique n’est pas spécifique)., Un autre marqueur utile qui aide à différencier cette lésion du lymphome de Hodgkin est la clustérine. Les cellules néoplasiques ont un motif de coloration de golgi (d’où une coloration paranucléaire), caractéristique de ce lymphome. Les cellules sont également généralement positives pour un sous-ensemble de marqueurs de la lignée des lymphocytes T. Cependant, comme avec d’autres lymphomes à cellules T, ils sont généralement négatifs pour le marqueur de cellules T pan CD3.
parfois, les cellules sont de type null (ni T ni B). Ces lymphomes montrent une immunopositivité pour la protéine ALK dans 70% des cas. Ils sont également généralement positifs pour L’EMA., Contrairement à de nombreux lymphomes anaplasiques CD30 positifs à cellules B, ils sont négatifs pour les marqueurs du virus D’Epstein-Barr (EBV).
Biologie Moléculairedit
plus de 90% des cas contiennent un réarrangement clonal du récepteur des lymphocytes T. Le potentiel oncogène est conféré par la régulation ascendante d’un gène tyrosine kinase sur le chromosome 2. Plusieurs translocations différentes impliquant ce gène ont été identifiées dans les cas de ce lymphome. La plus courante est une translocation chromosomique impliquant le gène de la nucléophosmine sur le chromosome 5., La translocation peut être identifiée par l’analyse des propagations de métaphases à bandes de giemsa des cellules tumorales et est caractérisée par t(2;5)(p23;q35). Le produit de ce gène de fusion peut être identifié par immunohistochimie pour ALK. La composante nucléophosmine associée à la translocation la plus commune entraîne une positivité nucléaire ainsi qu’une positivité cytoplasmique. La positivité avec les autres translocations peut être confinée au cytoplasme.,
diagnostic Différentielmodifier
comme l’apparence des cellules caractéristiques, le schéma de croissance (emboîtement dans les ganglions lymphatiques) et la positivité de L’EMA peuvent imiter le carcinome métastatique, il est important d’inclure des marqueurs pour la cytokératine dans tout Panneau de diagnostic (ceux-ci seront négatifs dans le cas du lymphome anaplasique). D’autres mimiques comprennent les lymphomes à cellules B positives CD30 avec des cellules anaplasiques (y compris les lymphomes de Hodgkin). Ceux-ci sont identifiés par leur positivité pour les marqueurs de la lignée des cellules B et la présence fréquente de marqueurs de L’EBV., Les lymphomes t cutanés primaires peuvent également être positifs pour le CD30; ils sont exclus par leur distribution anatomique. La positivité ALK peut également être observée dans certains lymphomes à cellules B à grandes cellules et parfois dans les rhabdomyosarcomes.
