ce que tous les médecins doivent savoir:
le lymphome de la zone marginale est un lymphome non hodgkinien indolent à cellules B (LNH) qui est parfois associé à des maladies infectieuses / auto-immunes chroniques.
le lymphome de la zone marginale comprend les principaux sous-types suivants:
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lymphome de la zone marginale nodale
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lymphome de la zone marginale Extranodale du lymphome du tissu lymphoïde associé à la muqueuse (malt)
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lymphome de la zone marginale splénique
Êtes-vous sûr que lymphome de zone?, Que devriez-vous vous attendre à trouver?
le lymphome de la zone marginale nodale se caractérise généralement par une lymphadénopathie lentement progressive. La plupart des patients sont par ailleurs asymptomatiques au moment du diagnostic.
Les Patients atteints de lymphome de MALT ont une présentation variée en fonction du site primaire de la maladie. Les sites communs comprennent l’estomac, l’intestin grêle, les glandes lacrymales/orbite, la thyroïde, les poumons, la peau et les glandes salivaires. L’atteinte des ganglions lymphatiques (souvent localisée au début) et de la moelle osseuse est également fréquente., Malgré la prolifération des tissus lymphoïdes, les patients sont souvent asymptomatiques et la maladie peut se présenter comme une découverte fortuite.
Les Patients atteints de lymphome de la zone marginale splénique (SMZL) présentent fréquemment une splénomégalie et une atteinte de la moelle osseuse, qui peuvent toutes deux produire des cytopénies. Des lymphocytes villeux peuvent être présents dans le sang périphérique. La lymphadénopathie (autre que les ganglions lymphatiques hilaires spléniques) est rare.
Le diagnostic est confirmé par l’examen des tissus. Comme le diagnostic peut être difficile, il est important de fournir suffisamment de tissus au pathologiste., Les biopsies excisionnelles sont préférées aux biopsies à l’aiguille centrale ou aux aspirations à l’aiguille fine.
méfiez-vous des autres conditions qui peuvent imiter le lymphome de la zone marginale:
D’autres types de LNH peuvent se présenter avec une adénopathie ou des masses extranodales.
lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL)
Jusqu’à un tiers des cas peuvent provenir de sites extranodaux, y compris le tractus gastro-intestinal (c’est-à-dire que de nombreux lymphomes gastriques ne sont pas des lymphomes de MALT). Les Patients atteints de DLBCL présentent généralement une progression rapide de la maladie et sont souvent symptomatiques au moment du diagnostic., Pathologiquement, le DLBCL et le lymphome de la zone marginale sont très différents. Parfois, le lymphome de la zone marginale peut se transformer en un lymphome plus agressif (par exemple, DLBCL). Les médecins devraient envisager de rechercher des foyers de transformation chez les patients atteints de lymphome de la zone marginale qui présentent une progression rapide de la maladie ou une augmentation des symptômes cliniques.
lymphome folliculaire (FL)
Le FL est le LNH indolent le plus commun et peut avoir une présentation similaire au lymphome de la zone marginale nodale ou extranodale., FL, cependant, est dérivé d’un lymphocyte B de Centre germinal, et, en tant que tel, est typiquement CD10+ et bcl-6+. FL est également caractérisé par un modèle folliculaire avec un réseau sous-jacent de cellules dendritiques folliculaires CD21+. Un réseau similaire peut être présent dans les follicules réactifs des lymphomes de la zone marginale. La surexpression de Bcl-2 est présente dans la majorité des cas de FL mais peut également être observée dans les lymphomes de la zone marginale.,
le t(14;18) observé dans le lymphome folliculaire est distinct du T(14;18) observé dans le lymphome de MALT; dans le lymphome folliculaire, le gène bcl-2 est juxtaposé aux gènes IgH (chaîne lourde d’immunoglobuline), tandis que dans le lymphome de MALT, le gène MALT1, et non bcl-2, est impliqué.
lymphome à cellules du manteau (LMC)
Le LMC présente généralement une adénopathie, mais l’atteinte de la moelle osseuse et du tractus gastro-intestinal est très fréquente. Morphologiquement, le lymphome MCL et le lymphome de la zone marginale peuvent sembler similaires., Cependant, MCL est typiquement CD5 + et se caractérise par la surexpression de la cycline D1 et/ou la présence de t(11;14) par cytogénétique ou hybridation fluorescente in situ (FISH). Le MCL est généralement plus agressif que le lymphome de la zone marginale, bien que jusqu’à un tiers des cas puissent suivre une évolution indolente pendant plusieurs mois ou années.
leucémie lymphocytaire chronique/petit lymphome lymphocytaire (LLC/SLL)
LA LLC / SLL est caractérisée par de petits lymphocytes CD5+ CD23+., De rares cas de lymphome de la zone marginale CD5+ peuvent être difficiles à distinguer de la LLC/SLL, auquel cas le schéma d’implication et la présentation clinique peuvent être utiles.
lymphome Lymphoplasmacytique (LPL)
LPL est un lymphome de bas grade de petits lymphocytes B avec différenciation plasmacytique (c’est-à-dire que des lymphocytes plasmacytoïdes et des plasmocytes sont également présents). Comme le lymphome de la zone marginale, LPL est CD5 -, CD10-et CD23 -., Une paraprotéine, généralement l’immunoglobuline M (IgM), est fréquente mais n’est pas diagnostique de la LPL et peut également survenir dans les cas de lymphome de la zone marginale avec différenciation plasmacytoïde, bien que généralement à un degré moindre.
leucémie à cellules velues (HCL)
la HCL est une malignité lymphoïde à cellules B indolentes peu fréquente qui se manifeste par une splénomégalie, des cytopénies et des cellules de lymphome circulantes, et peut être confondue avec la SMZL. Contrairement à SMZL, HCL est CD103+, CD25+, CD11c+, et annexin A1 + par immunohistochimie, et phosphatase acide résistant au tartrate-positif (piège+) par cytochimie., Les cellules velues et les lymphocytes villeux de SMZL peuvent sembler similaires bien que classiquement, les cellules HCL aient des projections circonférentielles, tandis que les projections des lymphocytes villeux sont limitées aux pôles de la cellule.
quels sont les individus les plus à risque de développer un lymphome de la zone marginale:
le lymphome de la zone marginale semble souvent associé à une stimulation antigénique chronique des lymphocytes B de la zone marginale du centre post-Germinal. En conséquence, les patients atteints de maladies inflammatoires chroniques peuvent être prédisposés à développer la maladie., Les lymphomes de MALT, en particulier, sont associés à une variété de troubles infectieux/auto-immunes.,>
Le lymphome de MALT annexial oculaire peut être associé à Chlamydia psittaci
le lymphome de MALT cutané peut être associé à Borrelia burgdorferi
le lymphome de malt de l’intestin grêle et la maladie immunoproliférative de l’intestin grêle (IPSID) peuvent être associés à Campylobacter jejuni
Le MALT thyroïdien peut être associé à thyroïdite de Hashimoto
le lymphome malt des glandes salivaires peut être associé au syndrome de Sjogren
comme d’autres lymphomes non hodgkiniens, le lymphome de la zone marginale nodale est plus fréquent à un âge avancé., Il n’y a pas de facteurs clairs qui prédisposent à la maladie.
SMZL peut être plus fréquent chez les personnes atteintes d’une infection chronique par l’hépatite C. Des affections auto-immunes telles que l’anémie hémolytique et la thrombocytopénie immunitaire peuvent être associées à SMZL.
le lymphome de la zone marginale ne semble pas héréditaire.
quelles études de laboratoire devriez-vous commander pour aider à établir le diagnostic et comment devez-vous interpréter les résultats?
le diagnostic de lymphome de la zone marginale ne peut être posé que par une évaluation pathologique minutieuse des tissus impliqués., Il est d’une importance cruciale de fournir au pathologiste suffisamment d’informations tissulaires et cliniques.
morphologiquement, le lymphome de la zone marginale est caractérisé par des lymphocytes de petite à moyenne taille entourant un follicule réactif. La différenciation plasmacytique est courante. SMZL produit généralement des infiltrats de petits lymphocytes dans la pulpe blanche et rouge de la rate.
Les cellules du lymphome sont généralement des cellules B CD20+, CD79+ mais sont CD5-, CD10-, CD23-. Les cas rares peuvent être CD5 + et peuvent être plus agressifs., La plupart des lymphomes de zone marginale sont sIgM + et IgD -, sIgG + ou sIgA + étant moins fréquents. Les cellules SMZL coexpriment souvent sIgM (immunoglobuline de surface M) et sIgD (immunoglobuline de surface M). L’exception est le lymphome de la zone marginale cutanée primaire, qui semble subir un changement de classe et exprime plus couramment les IgG, IgA etge (immunoglobulines G, A et E).
la voie du facteur nucléaire kappa B (NF-kB) est fréquemment impliquée dans la pathogenèse des lymphomes de la zone marginale., Des Mutations conduisant à l’activation constitutive de NF-kB ont été détectées dans les lymphomes spléniques et extranodaux de la zone marginale, y compris BIRC3 et TRAF3. Les mutations NOTCH1/2 et TP53 ont également été décrites et sont associées à des résultats inférieurs dans SMZL. Les gènes suppresseurs de tumeur responsables de la modification des histones, KMT2D et MLL2, sont souvent mutés dans le lymphome de la zone marginale nodale., Les panneaux qui évaluent un grand nombre de ces mutations sont maintenant disponibles pour une caractérisation plus poussée des lymphomes de la zone marginale, et deviendront probablement plus utiles d’un point de vue pronostique à mesure que nous continuerons d’en apprendre davantage sur des mutations spécifiques.
en plus de l’identification du lymphome, une étiologie causale doit être recherchée dans certains cas de lymphome de MALT et peut fournir la base d’un traitement antibiotique. Le dépistage de H. pylori soit par un examen histologique du tissu tumoral, un test respiratoire à l’urée ou une sérologie est essentiel chez les patients à un stade précoce atteints de lymphome de MALT gastrique., De même, Le dépistage de la Chlamydia psittaci dans le lymphome annexiaire oculaire ou de B. burgdorferi dans le lymphome de la zone marginale cutanée est raisonnable. La majorité de ces cas ont été observés en Europe.
quelles études d’imagerie (le cas échéant) seront utiles pour établir ou exclure le diagnostic de lymphome de la zone marginale?
Les enquêtes doivent être limitées à celles qui sont susceptibles d’influencer le choix du traitement et/ou l’évaluation de la réponse. L’évaluation Standard de la stadification et de la réponse du lymphome D’Ann Arbor est réalisée à l’aide d’une imagerie par tomodensitométrie (TDM) du cou, de la poitrine, de l’abdomen et du bassin., Les orbites doivent également être imagées avec une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).
l’utilité de L’imagerie TEP (tomographie par émission de positons) reste incertaine, avec un taux de faux négatifs élevé. Néanmoins, l’imagerie TEP peut parfois être utile pour aider à identifier les sites de la maladie extranodale chez les patients qui étaient auparavant atteints de lymphome nodal. De même, la dissémination du lymphome de MALT aux ganglions régionaux peut parfois être détectée par TEP scan chez les patients présentant une imagerie tomodensitométrique normale. Le PET est également utile en cas de suspicion de transformation., Néanmoins, l’imagerie TEP n’est pas considérée comme une norme de soins et a généralement une utilité clinique limitée.
l’imagerie IRM est souvent utile pour évaluer l’étendue de la maladie chez les patients atteints de lymphome de MALT annexaire oculaire.
Une évaluation endoscopique doit être effectuée chez tous les patients atteints de lymphome gastrique ou intestinal. L’échographie endoscopique est utile pour déterminer l’étendue de l’atteinte de la paroi gastrique et de l’atteinte des ganglions régionaux, qui sont toutes deux prédictives de la réponse à l’antibiothérapie chez les patients à un stade précoce.,
la biopsie de la moelle osseuse, bien qu’elle ne soit pas une étude d’imagerie, doit être réalisée chez tous les patients présentant une maladie à un stade limité et doit être envisagée chez les patients présentant une maladie à un stade avancé avant l’initiation du traitement.
si vous décidez que le patient a un lymphome de la zone marginale, quels traitements devriez-vous initier immédiatement?
le lymphome de la zone marginale est rarement une urgence. En raison de la nature lente de la progression, la plupart des patients se présentent avant de développer des complications importantes., Dans les rares cas de lymphome de la zone marginale menaçant la vie ou l’organe, des corticostéroïdes à forte dose (par exemple, la dexaméthasone 40 mg par jour) peuvent être utilisés pour temporiser les choses avant de commencer une chimiothérapie ou une radiothérapie plus définitive (immuno).
des thérapies plus définitives?
Existe-t-il des thérapies plus définitives?
Le traitement du lymphome indolent doit être individualisé en fonction du sous-type de la maladie, de la présentation, des conditions comorbides et des préférences du patient. Dans la mesure du possible, le but du traitement est de guérir la maladie et/ou de prolonger la survie., Dans tous les cas, l’objectif doit être d’améliorer la qualité de vie; il faut veiller à éviter les traitements excessifs.
la plupart des patients atteints de lymphome nodal de la zone marginale présentent une maladie à un stade avancé et ne sont pas susceptibles de guérir, même avec des traitements de chimiothérapie agressifs. De plus, il y a peu de preuves que le choix du traitement initial a un impact sur la survie. Par conséquent, le degré relatif d’intensité du traitement est généralement proportionnel à l’étendue de la maladie, au taux de progression et à l’urgence de la réponse au traitement., Les patients asymptomatiques présentant une maladie lentement progressive et non volumineuse peuvent être observés en toute sécurité, souvent pendant de nombreux mois, avant de développer des indications pour le traitement. Les Patients présentant des indications thérapeutiques peuvent être pris en charge par une chimiothérapie rituximab+/ -.
Les Patients atteints de lymphome extranodal sont plus susceptibles de présenter une maladie localisée. Dans certaines circonstances, ces patients peuvent bénéficier d’un traitement du trouble infectieux/inflammatoire sous-jacent lorsqu’un trouble est identifié. Par exemple, les patients atteints de H., le lymphome de malt gastrique de Stade I associé à pylori peut obtenir une rémission complète après un traitement antibiotique dirigé contre H. pylori. De même, il y a des rapports de résolution du lymphome de MALT annexaire oculaire après un traitement antibiotique de Chlamydia psittaci.
Les Patients atteints de lymphome MALT à un stade précoce sans étiologie infectieuse sous-jacente, ou ceux pour lesquels l’antibiothérapie a échoué, peuvent être pris en charge efficacement par radiothérapie par faisceau externe., La chirurgie est rarement le mode de traitement primaire pour la maladie localisée, mais peut être le seul traitement nécessaire dans les cas où la tumeur entière a été enlevée lors d’une biopsie diagnostique. Les Patients présentant une maladie symptomatique à un stade avancé, ou ceux présentant une maladie symptomatique à un stade précoce ne pouvant pas faire l’objet d’une radiothérapie, peuvent être pris en charge par une chimiothérapie au rituximab+/ -, en fonction des conditions comorbides et de l’urgence de la réponse au traitement., Il existe des données émergentes pour la radio-immunothérapie chez les patients atteints de lymphomes de MALT, mais en dehors du contexte d’un essai clinique, cela devrait probablement être généralement réservé aux patients présentant une rechute.
L’Observation avec un traitement initial différé doit être envisagée chez la plupart des patients atteints de SMZL sans cytopénies ni symptômes. Traditionnellement, la splénectomie a été considérée comme la meilleure thérapie de première intention pour les patients atteints de SMZL et de splénomégalie symptomatique ou de cytopénies sévères., Cependant, le traitement par rituximab +/- chimiothérapie peut être également susceptible d’apporter un bénéfice clinique et entraînera également une réduction de la masse tumorale en dehors de la rate (c’est-à-dire de la moelle osseuse). Dans les cas de SMZL associé au virus de l’hépatite C (VHC), le traitement du VHC peut entraîner une régression du lymphome.
rarement, le lymphome de la zone marginale peut se transformer en un lymphome plus agressif, généralement DLBCL. Ces patients nécessitent un traitement agressif et peuvent bénéficier d’une greffe de cellules souches autologues., Bien que le sous-type agressif puisse se résoudre complètement, les patients se retrouvent souvent avec un lymphome persistant de bas grade.
est-il possible de prédire quels patients atteints de lymphome de MALT répondront aux antibiotiques?
le lymphome de malt gastrique est le seul sous-type pour lequel des preuves solides de réponse à l’antibiothérapie existent. Cependant, chez les patients atteints de lymphome de MALT gastrique à un stade précoce, la réponse à L’éradication de H. pylori peut varier considérablement.
Tout d’abord, on peut s’attendre à ce que seuls les patients présentant des signes d’infection à H. pylori répondent à un traitement antibiotique., Deuxièmement, les tumeurs qui présentent l’anomalie t(11;18) sont peu susceptibles de répondre à L’éradication de H. pylori et devraient probablement être gérées par des thérapies alternatives (par exemple, la radiothérapie). Enfin, les patients présentant une maladie localement avancée (c’est-à-dire une atteinte des muqueuses musculaires ou des ganglions lymphatiques locaux) semblent avoir un taux de réponse complète significativement plus faible. Néanmoins, il peut être raisonnable de tenter un traitement antibiotique chez les patients présentant une maladie localement avancée sans autres indications pour un traitement plus agressif, car la maladie est susceptible D’être indolente et H., l’éradication du pylori serait autrement recommandée. La plupart de ces patients nécessiteront une radiothérapie ou une immunochimiothérapie.
Les preuves concernant le traitement du lymphome de MALT annexial oculaire avec une antibiothérapie dirigée contre Chlamydia psittaci ou le traitement du lymphome de MALT cutané avec des antibiotiques contre B. burgdorferi sont variables et controversées., En l’absence d’autres indications pour un traitement local ou systémique, il peut être raisonnable de tenter un traitement antibiotique; l’antibiothérapie ne devrait pas supplanter le traitement avec une plus grande chance de succès chez les patients présentant des symptômes ou une maladie à évolution rapide.
comment les patients doivent-ils être suivis après le traitement initial?
Après un traitement antibiotique, les patients atteints de lymphome de malt gastrique doivent subir une endoscopie répétée à 2 mois pour confirmer l’éradication de H. pylori; un deuxième traitement antibiotique est parfois nécessaire., L’endoscopie doit être répétée au moins deux fois par an pour confirmer la régression du lymphome. Rémission complète peut prendre jusqu’à 2 ans. Les Patients qui ne répondent pas peuvent se voir proposer un traitement alternatif. Les Patients qui réagissent mais rechutent par la suite peuvent bénéficier d’une autre éradication de H. pylori dans les cas de réinfection. Sinon, une thérapie alternative est appropriée.
Les Patients atteints d’autres sous-types de lymphome nodal et extranodal de la zone marginale sont à haut risque de rechute après le traitement initial (la maladie à un stade avancé est rarement, voire jamais, curable)., Néanmoins, il existe généralement un décalage entre la rechute de la maladie et le moment où les patients développent des symptômes cliniquement pertinents suffisants pour justifier un traitement. Par conséquent, il est raisonnable de limiter le dépistage des rechutes, en particulier la radiographie, aux patients présentant de nouveaux symptômes. Fait intéressant, le lymphome de MALT a souvent un tropisme pour les sites extranodaux. Les Patients atteints de lymphome de MALT cutané en particulier peuvent avoir de multiples rechutes sur d’autres sites cutanés avec une dissémination limitée vers les ganglions lymphatiques.
quelles nouvelles thérapies sont disponibles?,
l’ibrutinib, inhibiteur de la tyrosine de Bruton, est indiqué pour le traitement du lymphome marginal rechuté / réfractaire sur la base des résultats d’un essai clinique de phase 2 au cours duquel il a été administré en continu à 560 mg par jour. La moitié de la population à l’étude était atteinte d’une maladie extranodale et environ le quart de chacune présentait des sous-types nodal et splénique. Les Patients devaient avoir eu un anticorps anti-CD20 antérieur; ils ont reçu une médiane de 2 traitements systémiques antérieurs. Environ la moitié des patients ont répondu à l’ibrutinib. Des taux de réponse similaires ont été rapportés dans les trois sous-types de lymphome de la zone marginale., Comme cela a été observé dans d’autres lymphomes, l’ibrutinib a été associé à des effets indésirables tels que fatigue, anémie et infections et doit donc être réservé aux patients présentant une maladie symptomatique en rechute ou réfractaire.
que devez-vous dire au patient et à la famille sur le pronostic?
le pronostic des patients atteints de lymphome de MALT est souvent assez bon. Les Patients présentant un lymphome extranodal de malt à un stade limité doivent être traités avec une intention curative avec des antibiotiques ou un traitement dirigé localement lorsque cela est possible., Dans les cas où une telle thérapie n’est pas possible, lorsque les patients présentent un lymphome à un stade avancé ou lorsque les patients rechutent à des sites distaux de leur présentation initiale, la guérison est peu probable avec une greffe de cellules souches allogéniques (ce qui n’est généralement pas indiqué).
néanmoins, les patients vivent généralement de nombreuses années, nécessitant un traitement intermittent lorsque la maladie devient symptomatique. La survie globale (OS) à 5 ans des patients atteints de lymphome de MALT est d’environ 80%., En raison de la population moyenne de patients (c’est-à-dire les personnes âgées), de nombreux patients meurent de causes non liées au lymphome ou à des complications du traitement.
malgré des scores de L’indice pronostique international (IPI) similaires à la présentation et aux taux de transformation agressive, les patients atteints de lymphome de la zone marginale nodale s’en sortent un peu moins bien que les patients atteints de lymphomes de MALT, avec un OS rapporté à 5 ans plus proche de 60%. La différence dans le système D’exploitation est probablement due à des différences biologiques entre les deux types de tumeurs, bien que les différences précises restent à élucider.,
Les Patients avec SMZL ont un OS médian qui est semblable à celui des patients avec le lymphome de MALT. Divers facteurs pronostiques ont été proposés. Dans une grande série rétrospective D’Italie, l’hémoglobine inférieure à 12 G/L, la lactate déshydrogénase (LDH) supérieure à la limite supérieure de la normale et l’albumine inférieure à 3,5 g/dL ont été associées à un OS de 5 ans de 88%, 73% et 55% pour un, deux ou trois facteurs.
et si les scénarios.,
la transformation histologique semble se produire à peu près à la même fréquence que les autres lymphomes indolents (environ 2 à 4% par an), le délai médian de transformation étant d’environ 5 ans. Les Patients qui subissent une transformation manifesteront généralement de nouveaux symptômes constitutionnels, une croissance tumorale rapide ou une résistance à des formes de thérapie moins agressives. La Transformation est souvent associée à une chimiorésistance et à un mauvais pronostic; la survie médiane est de 1 à 2 ans.
les lymphomes transformés doivent être traités de la même manière que les autres lymphomes agressifs., Les Patients atteints de lymphomes non traités précédemment, ou ceux qui n’ont reçu qu’un traitement ciblé localement, sont candidats pour recevoir des schémas de type R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone). La radioimmunothérapie peut être appropriée pour les patients qui ne sont pas candidats pour des régimes à base d’anthracycline, si les paramètres hématologiques et médullaires le permettent. Les personnes atteintes d’une maladie en rechute obtiennent rarement des rémissions de longue durée avec les régimes existants., De tels patients doivent être envisagés pour des régimes agressifs de deuxième ligne, suivis d’une transplantation autologue de cellules souches. Alternativement, des essais cliniques avec de nouveaux agents peuvent être appropriés.
physiopathologie
la pathogenèse du lymphome de la zone marginale est l’un des sujets les plus fascinants du lymphome. Bien que le microenvironnement tumoral joue clairement un rôle dans la biologie de nombreux cancers, la relation est rarement aussi forte que celle qui existe dans le lymphome de la zone marginale., L’association des lymphomes de MALT avec des maladies infectieuses/auto-immunes, le répertoire restreint de gènes variables et l’hypermutation somatique continue suggèrent fortement un rôle pour la stimulation antigénique chronique. De plus, l’expression du récepteur de la chimiokine CXCR3 sur les cellules tumorales (sauf peut-être le lymphome de la zone marginale cutanée primaire) est compatible avec la suggestion qu’elles dépendent des cytokines inflammatoires.
la façon exacte dont l’inflammation chronique entraîne la tumorigenèse n’est pas claire et peut être différente entre les différents sous-types de lymphomes de la zone marginale., Il est probable qu’il y ait une progression par étapes de la cellule B réactive à la tumeur antigène-dépendante localisée, à l’indépendance de l’antigène et à des phénotypes plus agressifs. Selon les changements qui se produisent en cours de route, ces transitions peuvent être plus ou moins probables. Par exemple, on a émis l’hypothèse que le t(11;18) peut être un événement précoce qui entraîne l’indépendance de l’antigène, mais est également associé à une faible incidence de transformation en DLBCL.
Les gains récurrents du chromosome 18 sont une caractéristique de la zone marginale nodale et des lymphomes de MALT., Les gènes affectés comprennent MALT1, une protéine clé en aval dans la signalisation des cellules B et l’activation de NF-kB (nuclear factor KAPPA-light-chain-enhancer of activated B cells). De plus, dans les lymphomes de MALT, le t(11;18) et le T(14;18) entraînent une surexpression du MALT1. Ces données soutiennent l’hypothèse selon laquelle l’activation aberrante du NF-kB joue un rôle important dans la pathogenèse des lymphomes de la zone marginale. Des études supplémentaires seront nécessaires pour déterminer si les composants de cette voie de signalisation pourraient être ciblés avec de nouveaux agents thérapeutiques.,
quelles autres manifestations cliniques peuvent m’aider à diagnostiquer le lymphome de la zone marginale?
s. o.
quelles autres études de laboratoire supplémentaires peuvent être commandées?
N/A
