sillon Central du cerveau, de la vue supérieure.
Les caractéristiques cardinales de L’épilepsie Rolandique sont des crises focales peu fréquentes, souvent uniques, consistant en:
a. symptômes sensorimoteurs faciaux unilatéraux (30% des patients) B. manifestations oropharyngolaryngées (53% des patients) C. arrêt de la parole (40% des patients) et D. hypersalivation (30% des patients)
Les crises sensorimotrices Hémifaciales sont souvent entièrement localisées dans la lèvre inférieure à la main ipsilatérale. , Les manifestations motrices sont des contractions cloniques soudaines, continues ou éclatantes, qui durent généralement de quelques secondes à une minute. La déviation tonique ipsilatérale de la bouche est également fréquente. Les symptômes sensoriels hémifaciaux consistent en un engourdissement unilatéral principalement dans le coin de la bouche.Les crises hémifaciales sont souvent associées à une incapacité à parler et à une hypersalivation:le côté gauche de ma bouche s’est senti engourdi et a commencé à trembler et à tirer vers la gauche, et je ne pouvais pas parler pour dire ce qui m’arrivait.,Une myoclonie négative peut être observée dans certains cas, car une interruption de l’activité musculaire tonique
Les manifestations ictales Oropharyngolaryngées sont des symptômes sensorimoteurs unilatéraux à l’intérieur de la bouche. Les engourdissements, et plus généralement les paresthésies (picotements, picotements, gel), sont généralement diffus d’un côté ou, exceptionnellement, peuvent être très localisés même à une dent., Les symptômes oropharyngolaryngés moteurs produisent des sons étranges, tels que des hochets de mort, des gargarismes, des grognements et des sons gutturaux, et des combinaisons:dans son sommeil, il faisait des bruits gutturaux, la bouche tirée vers la droite, « comme s’il mâchait sa langue ». Nous l’entendions faire des bruits étranges ‘comme rugir » et la trouvâmes sans réponse, la tête levée de l’oreiller, les yeux grands ouverts, des rivières de salive sortant de sa bouche, rigides.
L’arrêt de la parole est une forme d’anarthrie. L’enfant est incapable de prononcer un seul mot intelligible et tente de communiquer avec des gestes.,Ma bouche s’ouvrit et je ne pouvais pas parler. Je voulais dire que je ne peux pas parler. En même temps, c’était comme si quelqu’un m’étranglait.
L’Hypersalivation, une manifestation autonome importante, est souvent associée à des crises hémifaciales, à des symptômes oro-pharyngo-laryngés et à un arrêt de la parole. L’Hypersalivation n’est pas seulement moussante:soudain, ma bouche est pleine de salive, elle s’épuise comme une rivière et je ne peux pas parler.,
des crises d’épilepsie de type Syncope peuvent survenir, probablement comme un symptôme concomitant du syndrome de Panayiotopoulos:elle est là, inconsciente, sans mouvements, sans convulsions, comme un travail de cire, sans vie.
La conscience et le souvenir sont pleinement conservés dans plus de la moitié (58%) des crises Rolandiques.Je sentais que l’air était forcé dans ma bouche, Je ne pouvais pas parler et je ne pouvais pas fermer ma bouche. Je comprenais bien tout ce qu’on me disait. D’autres fois, je sens qu’il y a de la nourriture dans ma bouche et il y a aussi beaucoup de salivation. Je ne peux pas parler.,Dans le reste (42%), la conscience devient altérée pendant le progrès ictal et dans un tiers, il n’y a aucun souvenir des événements ictal.
la Progression vers des hémiconvulsions ou des crises tonico-cloniques généralisées se produit chez environ la moitié des enfants et les hémiconvulsions peuvent être suivies d’une hémiparésie de Todd postictale.
durée et distribution circadienne: les crises Rolandiques sont généralement brèves, d’une durée de 1 à 3 minutes. Les trois quarts des crises surviennent pendant le sommeil des mouvements oculaires Non rapides, principalement au début du sommeil ou juste avant le réveil.,
état épileptique: bien que rare, l’état focal moteur ou hémiconvulsif est plus susceptible de se produire que l’état convulsif secondairement généralisé, ce qui est exceptionnel. L’état de mal épileptique operculaire survient généralement chez les enfants ayant une évolution atypique ou peut être induit par la carbamazépine ou la lamotrigine., Cet état dure des heures à des mois et se compose de contractions unilatérales ou bilatérales continues de la bouche, de la langue ou des paupières, de myoclonies subtiles subtiles positives ou négatives, de dysarthrie, d’arrêt de la parole, de difficultés à avaler, d’apraxie bucco-faciale et d’hypersalivation. Ceux-ci sont souvent associés à des pointes continues et des ondes sur un EEG pendant le sommeil NREM.
autres types de crises: malgré une hypersalivation importante, les crises focales avec des manifestations principalement autonomes (crises autonomes) ne sont pas considérées comme faisant partie du syndrome clinique de base de l’épilepsie Rolandique., Cependant, certains enfants peuvent présenter des crises autonomes indépendantes ou des crises avec des manifestations mixtes Rolandic-autonomes, y compris des vomissements comme dans le syndrome de Panayiotopoulos.
formes atypiques: l’épilepsie Rolandique peut présenter des manifestations atypiques telles qu’un âge précoce au début, un retard de développement ou des difficultés d’apprentissage à l’inclusion, d’autres types de crises, des anomalies atypiques de L’EEG.
ces enfants ont généralement une intelligence et un développement normaux. L’apprentissage peut rester intact pendant qu’un enfant est atteint d’épilepsie Rolandique.
