qu’est-ce que la maladie de Dercum?
maladie de Dercum – également connue sous le nom D’adipose Dolorosa ou syndrome D’Anders et est une maladie rare qui se caractérise par de multiples lipomes gras douloureux (tumeurs bénignes et graisseuses) qui surviennent principalement chez les femmes d’âge moyen. Bien qu’il soit 20 fois plus fréquent chez les femmes, 16% des cas signalés sont des hommes et il peut également survenir chez les personnes qui ne sont pas obèses
les lipomes sont situés principalement sur la région du tronc et des jambes et sur les extrémités proches du tronc., Contrairement aux lipomes ordinaires, il y a aussi une douleur qui peut être sévère et parfois débilitante. La maladie du Dercum est une maladie chronique, ce qui signifie qu’il s’agit d’une maladie de longue durée. De plus, il a tendance à être progressif avec le temps. Il provoque des problèmes de mobilité dans les stades ultérieurs.
Quels sont les symptômes de la maladie du Dercum?,
ce syndrome se compose de quatre symptômes cardinaux: (1) masses graisseuses multiples, douloureuses; (2) obésité généralisée, ou un autre trouble des tissus adipeux, tel que le lipœdème (3) faiblesse et fatigue; et (4) troubles mentaux, y compris l’instabilité émotionnelle, la dépression, l’anxiété et l’épilepsie.
la douleur peut durer des heures, peut être paroxystique (survenant seulement à certains moments) ou continue, et s’aggrave avec le mouvement. La maladie du Dercum est souvent associée à une faiblesse généralisée, à une dépression et à une irritabilité., La condition peut également être associée à d’autres maladies du tissu conjonctif, telles que Ethers Danlos, insuffisance cardiaque congestive précoce, myxœdème (une condition associée à une hypothyroïdie sévère), douleurs articulaires, épisodes de bouffées vasomotrices paroxystiques, tremblements, cyanose (décoloration bleuâtre de la peau), hypertension (hypertension artérielle), maux de tête et épistaxis (saignements de nez). En outre, d’autres troubles de la graisse tels que le lipoedème sont généralement associés à des Dercums, ainsi qu’à une maladie veineuse.
quelles sont les causes de la maladie du Dercum?
la compréhension de la cause et du mécanisme de la maladie du Dercum reste inconnue., L’origine de la douleur est obscur, et la maladie est mieux connue comme une description de ses symptômes plutôt que physiologique ou de processus métaboliques. Les dépôts graisseux (lipomes) provoquent une compression nerveuse, une compression veineuse et une compression des canaux lymphatiques et entraînent un gonflement de la faiblesse, une douleur et des changements cutanés.
certains cas rapportés dans la littérature ont suggéré des causes possibles de la maladie du Dercum, telles que l’utilisation de corticostéroïdes, une perturbation de la fonction endocrinienne ou une cause génétique, car elle semble courir dans certaines familles., Certains chercheurs ont suggéré que la maladie de Dercum est une maladie auto-immune (une condition qui se produit lorsque le système immunitaire du corps attaque les tissus normaux et sains du corps). Cependant, aucune cause unique n’a été identifiée ou prédictive de manière fiable.
Quel est le traitement de la maladie du Dercum?
il n’y a pas de « remède” pour la maladie du Dercum. À l’heure actuelle, le traitement de cette maladie est symptomatique, ce qui signifie qu’il se concentre sur un symptôme à la fois plutôt que sur l’ensemble de la maladie. C’est une maladie très rare et de nombreux cliniciens ignorent son existence., Il est impératif que votre clinicien soit expérimenté dans le traitement de cette maladie rare.
selon la personne, les options peuvent inclure la réduction de poids, la chirurgie pour les lipomes douloureux (liposuccion de microcannula) et les médicaments pour contrôler la douleur.
Les options chirurgicales incluent l’excision traditionnelle vs la liposuccion de microcannula. L’excision chirurgicale est beaucoup plus invasive et peut être défigurante dans les cas étendus., Nous privilégions la liposuccion de microcannula comme traitement de première ligne dans la maladie de Dercums gravement symptomatique en raison de sa composante nettement moins invasive, ainsi que d’excellents résultats cliniques dans nos mains.
L’inconvénient de microcannula liposuccion en comparaison à la chirurgie traditionnelle est l’absence d’un échantillon clinique pour être évalués par un pathologiste, qui, pour la plupart des patients, est largement compensés par ses avantages sur la chirurgie traditionnelle.,
en général, parce que les tumeurs graisseuses dans la maladie de Dercums se reproduiront dans une certaine mesure, l’objectif principal est la réduction de la douleur, la réduction de la masse et le contrôle de la maladie.
dans la plupart des cas, nous pouvons obtenir un bénéfice clinique et fonctionnel significatif avec des risques ou des effets indésirables minimes chez la grande majorité des patients.
