PMC (Français)

Un homme de 67 ans avec une amylose récemment diagnostiquée s’est présenté à notre hôpital avec une thrombose veineuse profonde aiguë bilatérale des membres inférieurs. Il a reçu un diagnostic d’amylose à chaîne légère amyloïde 3 mois avant la présentation et avait été traité avec un cycle de cyclophosphamide–bortézomib–dexaméthasone. À l’examen physique, il a été noté qu’il avait la langue légèrement élargie avec des festons latéraux(fig. 1). Il n’avait aucune difficulté à parler ou à manger.

Photomicrographe montrant une langue légèrement agrandie et des festons sur les côtés.,

La macroglossie est un élargissement anormal de la langue par rapport à la bouche et aux mâchoires. Il conduit généralement à un aspect festonné sur les bords latéraux de la langue, causé par la langue élargie poussant contre les dents (1). La macroglossie et le festonnement de la langue sont des signes non spécifiques qui peuvent être associés à diverses affections infiltrantes ou inflammatoires telles que le syndrome de Down, l’hypothyroïdie, la tuberculose, la sarcoïdose, l’amylose, le myélome multiple, la neurofibromatose, l’infection (par exemple, la syphilis) et l’œdème de Quincke (1)., Cependant, il est important de se rappeler que la langue festonnée sans macroglossie peut être observée avec l’apnée obstructive du sommeil et est un prédicteur clinique utile de la pathologie du sommeil (2).

La macroglossie avec festons est observée dans environ 15% des cas d’amylose à chaîne légère amyloïde (3). Il peut s’agir d’une amylose généralisée ou d’un dépôt amyloïde oral localisé (4). La macroglossie se résout généralement avec le traitement de l’amylose sous-jacente, avec de rares cas d’obstruction importante nécessitant une intervention chirurgicale (4).,

En conclusion, Il est important de considérer la macroglossie comme un signe d’un trouble sous-jacent comme l’amylose. Des tests diagnostiques ciblés, y compris une éventuelle biopsie, devraient être envisagés (5).

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