3. Discussion
la cyanose avec un cœur structurellement normal est toujours une question de grand dilemme. La méthémoglobinémie est un diagnostic différentiel important lorsque l’on pense à une cause acquise ou induite par un médicament. L’hémoglobine ne peut accepter et transporter l’oxygène que lorsque l’atome de fer est sous sa forme ferreuse. Lorsque l’hémoglobine perd un électron et devient oxydé, l’atome de fer est converti à l’état ferrique (Fe3+), entraînant la formation de méthémoglobine., La méthémoglobine n’a pas l’électron nécessaire pour former une liaison avec l’oxygène et est donc incapable de transporter l’oxygène. Le faible niveau de méthémoglobine est maintenu par 2 mécanismes importants. Le premier est la voie de dérivation hexose-monophosphate dans l’érythrocyte. Grâce à cette voie, les agents oxydants sont réduits par le glutathion., Le deuxième mécanisme, plus important, implique 2 systèmes enzymatiques, la diaphorase I et la diaphorase II, et nécessite la nicotinamide adénine dinucléotide (NADH) et la nicotinamide adénine dinucléotide phosphate (NADPH), respectivement, pour réduire la méthémoglobine à son état ferreux d’origine. Tout médicament qui interfère avec ces mécanismes peut entraîner une méthémoglobinémie.1,2 il est donc important de prendre des antécédents de médicaments appropriés, en particulier pour des médicaments comme la chloroquine, comme cela a été observé dans notre deuxième cas.1,2 l’incidence acquise de méthémoglobinémie peut être beaucoup plus élevée que ce qui est documenté., Souvent, cela est associé à l’utilisation ou à l’exposition à des médicaments oxydants, des produits chimiques ou des toxines, y compris la dapsone, des agents anesthésiques locaux et de la nitroglycérine. Le sang artériel avec des niveaux élevés de méthémoglobine a une couleur brun chocolat caractéristique comme on le voit dans notre premier cas. Une machine d’analyse des gaz sanguins artériels normale donne la valeur de la méthémoglobine et montre des niveaux élevés de po2 en présence de cyanose. Les deux cas mentionnés ci-dessus ont mis en évidence ces résultats car les niveaux de methHb ont été négligés dans les gaz sanguins artériels de routine par le centre de référence., Une faible saturation en oxygène par oxymétrie de pouls mesurée chez les patients présentant des gaz sanguins artériels normaux peut être une indication de méthémoglobinémie.3 Quelques machines ABG donnent également une valeur des taux de méthamphétamine-hémoglobine. En l’absence d’habitude de routine pour regarder attentivement la valeur, le diagnostic de la méthémoglobinémie est susceptible d’être manqué, la même chose s’est produite avec notre 2ème cas quand il nous a été référé par le centre de référence. Dans la plupart des cas de méthémoglobinémie acquise légère, aucun traitement n’est nécessaire., La reconnaissance rapide de l’état et l’initiation du traitement, comme indiqué (en particulier dans la méthémoglobinémie acquise), sont critiques dans la gestion de la méthémoglobinémie pour des niveaux plus élevés de taux de méthémoglobine. Le bleu de méthylène intraveineux (IV) est l’agent antidotal de première intention. La transfusion d’échange et le traitement hyperbare à l’oxygène sont des options de deuxième intention pour les patients atteints de méthémoglobinémie sévère dont l’état ne répond pas au bleu de méthylène ou qui ne peuvent pas être traités avec du bleu de méthylène (par exemple avec un déficit en g6pd).,
pour conclure, les gaz du sang artériel peuvent être un indicateur utile de la méthémoglobinémie et doivent être analysés pour les taux de méthémoglobine dans un cas non diagnostiqué de cardiopathie cyanotique avec un cœur structurellement normal.
