Discussion
l’approche des masses surrénales bilatérales diffère de celle des masses unilatérales en raison de certaines différences dans les étiologies sous-jacentes, du rôle accru de la génétique dans les tumeurs bilatérales et de la prise en compte de L’IA dans la prise en charge de ces patients (3). Cependant, la littérature sur les masses surrénales bilatérales se limite aux rapports de cas et à une seule série de 18 patients (5). Par conséquent, l’approche systématique des patients avec des masses surrénales bilatérales reste à définir., Notre série est la plus grande série signalée de masses surrénales bilatérales au meilleur de notre connaissance et fournit un aperçu de la présentation clinique, de l’évaluation et de la prise en charge de ce trouble peu commun.
Nous avons comparé nos résultats avec ceux décrits par Zhou et ses collègues (5) (la seule autre série histopathologiquement confirmée rapportée) (Tableau 2). Malgré la différence dans la taille de l’échantillon, les caractéristiques de base des deux cohortes étaient comparables. À l’instar de nos résultats, le phéochromocytome était le principal diagnostic et les lymphomes présentaient également la plus grande taille de tumeur dans leur cohorte., Cependant, une différence frappante est la plus faible incidence de bilatéralité dans le sous-ensemble global des patients avec des masses surrénales dans leur cohorte (18/565, 3,2%) par rapport à notre cohorte (70/560, 12,5%). La raison de cette disparité reste inconnue. Une autre différence est l’absence d’étiologies Non néoplasiques comme les kystes et les infections dans leur cohorte qui pourrait être attribuable à la petite taille de l’échantillon. Les auteurs ont attribué l’absence de tuberculose surrénalienne à son incidence Décroissante (5)., Nous avons également remarqué la baisse de l’incidence de la tuberculose surrénalienne, comme la majorité (15/19) des cas de tuberculose surrénalienne présentés avant l’année 2007. Néanmoins, la tuberculose surrénalienne bilatérale continue d’être une cause fréquente d’IA dans les pays en développement (12).
Les phéochromocytomes bilatéraux, le principal diagnostic de notre cohorte, sont connus pour avoir une association familiale et/ou syndromique. Dans une étude portant sur 314 patients, Amar et ses collègues ont signalé une association familiale et/ou syndromique significativement plus importante (31/41, 75.,6%) chez les patients atteints de phéochromocytomes bilatéraux, par rapport à ceux atteints de phéochromocytomes unilatéraux (49/223, 21.9%) (13). De même, les deux tiers (14/21) de nos patients index atteints de phéochromocytomes bilatéraux présentaient une association familiale/syndromique. Le diagnostic de phéochromocytome pourrait être fait biochimiquement car tous, sauf deux, présentaient des signes d’excès de catécholamine. Ces deux patients avec un diagnostic histopathologiquement prouvé avaient une VMA urinaire normale. Cela illustre la sensibilité bien décrite de la VMA urinaire par rapport à celle de la PFMN et de la PFNMN (64% vs 100%) (14).,
la tuberculose surrénalienne était le deuxième diagnostic de premier plan dans notre cohorte. La taille moyenne des surrénales dans notre cohorte était de 2,1±0,7 cm (plage de 1,0 à 4,0 cm) et 10 patients (52,6%) présentaient des signes de calcification de la masse surrénale (unilatérale et/ou bilatérale). Nos résultats sont similaires à ceux de Guo et de ses collègues qui ont rapporté que 90% de leur cohorte de 42 patients atteints de tuberculose surrénale avaient des surrénales hypertrophiées bilatéralement avec une taille moyenne de 2,0 ±1,0 cm (Plage 0,9–4,5 cm) à droite, 2,1±1,2 cm (Plage 1,0–6,2 cm) à gauche et des signes de calcification chez 50% des patients (12). Tous nos patients avaient des preuves D’IA., Chez les patients présentant des masses surrénaliennes bilatérales ayant une IA, il a été suggéré que la preuve de tuberculose extra-surrénalienne évite la nécessité d’une biopsie surrénalienne (15). Suivant une approche conservatrice similaire, nous avons eu besoin d’une biopsie chez seulement un tiers de nos patients. Cependant, un patient atteint d’histoplasmose surrénalienne a d’abord été maltraité avec des médicaments antituberculeux avant que le véritable diagnostic ne soit révélé, puis une biopsie surrénalienne a été réalisée pour non-réponse au traitement antituberculeux. L’approche conservatrice qui cause des retards dans le diagnostic et des mauvais traitements potentiels a également été décrite précédemment (5)., Cette affaire met l’accent sur la prudence dans cette approche. Une autre préoccupation qui rend la biopsie importante est le fait que 12% des patients peuvent ne pas avoir de preuve de tuberculose extra-surrénale (16).
La PAL bilatérale a constitué le troisième diagnostic commun dans notre cohorte, et quatre patients ont fait partie de la cohorte publiée précédemment par notre centre (17). Les caractéristiques de nos patients atteints de PAL étaient similaires à celles décrites par Rashidi et ses collègues dans leur examen systématique de 187 patients atteints de PAL (18)., Semblable à leur description, nous avons constaté que notre cohorte PAL était plus âgée avec une prédominance masculine (Homme: Femme 3,0 dans notre série vs 1,8 dans leur revue), une présentation symptomatique (douleur intense et IA), de grandes masses (taille moyenne 5,5 cm dans notre série vs 8 cm dans leur revue), une amélioration légère à modérée du contraste sur la tomodensitométrie et la présence d’IA (71% dans notre série vs 61% dans leur revue).
les métastases surrénales étaient peu fréquentes dans notre série (5%). L’incidence des métastases surrénales est naturellement plus élevée (30-70%) dans les séries oncologiques que dans les séries non oncologiques (0-20%) (19)., Aucun des patients de notre cohorte n’avait d’antécédents de malignité. Cela pourrait expliquer la plus faible incidence dans notre série, car les patients présentant des masses surrénales et une tumeur primaire connue peuvent ne pas nous avoir été référés, en particulier en l’absence d’IA. Dans notre série, la tumeur primaire est restée occulte après évaluation chez un patient. Les quatre patients atteints de métastases surrénales (taille moyenne 4cm) ont été détectés accidentellement, lorsqu’ils ont été imagés pour des douleurs abdominales et aucun n’avait D’IA à la présentation., La rareté de L’IA chez les patients atteints de métastases surrénales bilatérales est également rapportée par Lam et ses collègues dans leur grande cohorte de 464 patients atteints de métastases surrénales (50% bilatérales), dans laquelle ils ont trouvé une incidence de L’IA à <2%. Cependant, la taille moyenne des lésions dans leur cohorte était de 2 cm (19). La différenciation radiologique par rapport aux adénomes était possible chez ces patients car ils présentaient un mauvais lavage de contraste à l’imagerie retardée. Une moindre prévalence d’adénomes dans notre cohorte peut s’expliquer par le biais de référence.,
Le Nôtre étant un centre endocrinien de soins tertiaires, les patients présentant de grandes masses surrénales symptomatiques auraient pu être référés préférentiellement. Lors de la sous-analyse, nous avons constaté que certaines caractéristiques, à savoir l’âge, la présentation symptomatique, la durée des symptômes, la nature des symptômes, l’état biochimique du cortisol et la taille de la lésion tendent à séparer et à suggérer un diagnostic spécifique. Les Patients atteints de phéochromocytome / tuberculose étaient significativement plus jeunes que ceux atteints de lymphome / métastases (Fig. 2A)., La présentation symptomatique globale était plus fréquente avec une présentation asymptomatique accidentelle observée uniquement chez les patients atteints de PBMAH, de kystes et de patients familiaux atteints de phéochromocytome détectés lors du dépistage. Les Patients atteints de phéochromocytome / tuberculose présentaient des symptômes plus longs (semaines à mois) que ceux atteints de lymphome/métastases (mois à années) (Fig. 2B). La Nature des symptômes était variable, la plupart des patients atteints de phéochromocytome (à l’exception de ceux diagnostiqués par dépistage familial) ayant des épisodes hyperadrénergiques et/ou des douleurs abdominales., Les symptômes de L’IA ont été observés chez presque tous les patients atteints de masses infectieuses (tuberculose et histoplasmose) et chez la moitié des patients atteints de lymphomes. La douleur abdominale était le symptôme présent chez les patients atteints de métastases, de lymphomes et peu de patients atteints de phéochromocytome. Sur le plan biochimique, l’hypercortisolisme n’a été observé que chez les patients atteints de PBMAH, tandis que l’hypocortisolisme a été documenté chez tous les patients présentant des masses infectieuses et chez certains patients atteints de lymphome. Notamment, aucun des patients atteints de métastases n’avait D’IA. Une plus petite taille de masse a été observée dans la tuberculose (2,1 cm) par rapport à celle observée dans le lymphome (5.,5cm), phéochromocytome (4,8 cm) et métastase (4cm) (Fig. 2). Des adénomes bilatéraux ont été détectés incidemment et n’étaient pas sécrétoires. Malgré ces caractéristiques évocatrices, aucun paramètre clinique ou combinaison de paramètres cliniques ne pourrait satisfaire à l’exigence statistique pour obtenir un score clinique suggérant un diagnostic préopératoire non invasif. Par conséquent, notre tentative de suggérer un algorithme clinique pour l’approche des masses bilatérales est influencée par celle pour l’incidentalome unilatéral surrénalien., Étant donné que la nature sécrétoire et la malignité sont les deux caractéristiques qui appellent une intervention chirurgicale, la première étape de l’évaluation devrait être un historique détaillé, des antécédents familiaux pertinents (pour les syndromes génétiques associés aux phéochromocytomes) et un examen physique pour rechercher la preuve d’une sursecrétion hormonale, d’une infection ou d’une malignité. Les masses hypersécrétoires doivent être gérées en fonction du diagnostic respectif. Chez les patients hypo-ou normocortisolémiques, des caractéristiques CT suggérant un diagnostic spécifique doivent guider le traitement., En l’absence de ceux-ci, d’autres preuves systémiques de tuberculose extra-surrénalienne ou de malignité primaire doivent être recherchées. La biopsie surrénale devrait fournir le diagnostic dans les cas restants. La Figure 3 illustre l’algorithme suggéré pour approcher les masses surrénales bilatérales.
(a) présentation par âge du phéochromocytome, de la tuberculose, du lymphome et des métastases. B) comparaison de la durée des symptômes du phéochromocytome, de la tuberculose, du lymphome et des métastases.
l’Approche bilatérale des surrénales masses., ACTH: hormone adrénocorticotrope, CT: Tomographie informatisée, ODST: test oral de suppression de la dexaméthasone, PBMAH: hyperplasie adrénocorticotrope macronodulaire bilatérale primaire.
Notre étude comporte certaines limites. Le caractère rétrospectif de l’étude et le fait que les patients inclus ont été vus sur une longue période de temps ont conduit à une hétérogénéité de certains paramètres biochimiques (catécholamines) et radiologiques (absence de protocole surrénalien CECT chez de nombreux patients)., Une autre limite était l’absence d’études de suivi TDM pour démontrer la résolution de la tuberculose surrénalienne. L’absence d’évaluation de l’axe de l’aldostérone (non effectuée en laboratoire interne) est une autre limitation. Cependant, tous les patients hypertendus de notre cohorte avaient un phéochromocytome et chez les patients restants, un diagnostic spécifique a été atteint chez tous les patients sauf trois patients atteints d’adénomes (normotensifs) où l’évaluation de l’axe de l’aldostérone n’aurait pas dû être effectuée., L’aldostéronisme primaire est une cause d’incidence surrénalienne chez moins de 1% des patients, et l’incidence devrait être encore plus faible dans la cohorte de masses bilatérales. Néanmoins, l’évaluation de l’axe de l’aldostérone doit faire partie de l’étude des patients hypertendus présentant des masses surrénaliennes (20).
En conclusion, l’étiologie des masses surrénales bilatérales dans les centres endocriniens Non oncologiques est généralement constituée de phéochromocytomes suivis de tuberculose, de lymphomes, de métastases et d’adénomes. Phéochromocytomes présents à un plus jeune âge avec des sorts hyperadrénergiques., Les phéochromocytomes bilatéraux pointent fortement vers une association familiale / syndromique. La tuberculose surrénale a une présentation symptomatique prolongée avec des caractéristiques importantes de L’IA et a des masses plus petites qui peuvent être calcifiées. Lymphome présente chez les hommes plus âgés avec une courte durée de la douleur abdominale avec / sans AI et plus grande taille sur l’imagerie. La présentation symptomatique de courte durée et l’absence D’IA pointent vers des métastases. La détection accidentelle, la nature non sécrétoire et les petites dimensions statiques sont une caractéristique des adénomes., Dans l’évaluation de la masse surrénale bilatérale, l’âge à la présentation, la présentation des symptômes, la taille de la lésion et les caractéristiques biochimiques sont utiles pour délimiter diverses étiologies sous-jacentes.
