3. Discussion
le LED est une maladie auto-immune inflammatoire qui touche le plus souvent les femmes en âge de procréer, entraînant l’implication de presque tous les organes . Dans l’ensemble, le LED peut affecter 40 à 200 pour 100 000 personnes, avec une prédominance dans la population noire. Tout au long de la maladie, des manifestations cardiaques peuvent se développer chez plus de 50% des patients atteints de lupus, entraînant une mortalité accrue ., Le risque d’infarctus du myocarde est jusqu’à neuf fois plus élevé chez les patients atteints de LED par rapport à la population générale et 50 fois plus élevé chez les femmes en bonne santé seulement . Cependant, la pathogenèse de l’atteinte cardiaque est largement inconnue avec de multiples facteurs jouant un rôle . La présentation de l’insuffisance cardiaque de notre patient était probablement le résultat d’une combinaison de troubles de l’immunité innée, de facteurs génétiques et environnementaux.
semblables aux patients atteints de diabète sucré, les patients atteints de LED présentent des caractéristiques d’athérosclérose accélérée qui peuvent apparaître tôt au cours de la maladie ., À mesure que la maladie progresse, les patients font face à un risque accru de maladie coronarienne (CHD) et d’accident vasculaire cérébral . Les taux anormaux de lipides et de lipoprotéines couramment observés dans le LED peuvent jouer un rôle clé dans l’athérosclérose accélérée, car les patients atteints de LED actif présentaient des niveaux plus élevés de cholestérol et de triglycérides, ainsi que des niveaux plus faibles de lipoprotéines de haute densité . Une dysfonction endothéliale accrue peut également jouer un rôle dans l’athérogenèse et est associée à l’épaisseur de l’intima-média de l’artère carotide, un marqueur précoce de l’athérosclérose ., Les auto-anticorps médient également les lésions cardiaques, car le dépôt d’immunoglobulines et de C3 dans le péricarde peut entraîner des modifications inflammatoires du cœur . Chez les patients atteints du syndrome des antiphospholipides (APL) et du LED, les anticorps APL peuvent jouer un rôle dans les événements thrombotiques, ainsi que dans les lésions affectant les valves cardiaques, l’endocarde et les muscles papillaires .
Les facteurs de risque traditionnels de maladie coronarienne n’expliquent pas l’altération de la fonction endothéliale ou le nombre d’événements cardiovasculaires accrus observés dans le LED ., Les Patients atteints de LED ont un risque accru d’événements cardiovasculaires au-delà des facteurs de risque traditionnels de Framingham . Ainsi, l’inflammation chronique a été postulée pour jouer un rôle dans l’athérosclérose accélérée. En outre, les chimiothérapies comme le cyclophosphamide peuvent contribuer au développement de maladies cardiaques . De plus, la recherche a montré que les marqueurs génétiques peuvent également contribuer à des complications spécifiques du LED .
l’atteinte cardiaque dans le LED peut affecter le péricarde, le myocarde et l’endocarde., On estime que la péricardite, la plus étudiée, touche 25% des patients atteints de LED Au début de la maladie ou lors de rechutes . Un épanchement péricardique asymptomatique a été rapporté dans jusqu’à 40% des cas . La myocardite est rare, mais peut entraîner des arythmies, un dysfonctionnement ventriculaire, une cardiomyopathie dilatée et une insuffisance cardiaque. L’endocardite de Libman-Sacks a été décrite pour affecter 1 patient sur 10 dans certaines séries et est reconnue par la croissance verruceuse se produisant sur les folioles valvulaires, les muscles papillaires et l’endocarde ., Un épaississement valvulaire, des végétations et un dysfonctionnement ont également été décrits dans le LED, la valve tricuspide étant fréquemment impliquée .
de même que la greffe rénale est une option pour la maladie rénale terminale due à la néphrite lupique, la greffe cardiaque est une option viable pour les patients atteints de LED en insuffisance cardiaque . Cependant, la transplantation cardiaque n’est pas possible pour tous les cas en raison des longues listes d’attente, de la difficulté à trouver des correspondances et des critères d’exclusion. Par conséquent, il est impératif que d’autres options, telles que les dispositifs de thérapie de resynchronisation cardiaque (CRT) et les CIM, soient offertes à ces patients., Le tube cathodique peut même réduire l’inflammation cardiaque en réduisant les cytokines inflammatoires . À ce jour, les données sur l’utilisation et les résultats à long terme de L’utilisation du TCR et de la CIM chez les patients atteints de LED sont insuffisantes.
Les traitements futurs qui visent à améliorer la fonction endothéliale chez les patients peuvent également diminuer le risque de développement de CAD, cependant, beaucoup est inconnu sur le mécanisme derrière ce dysfonctionnement ., Par exemple, le médicament canakinumab, qui cible la cytokine pro-inflammatoire interleukine-1ß (IL1ß), peut éventuellement aider à prévenir le dysfonctionnement endothélial en empêchant l’adhésion des monocytes et des leucocytes aux cellules endothéliales vasculaires . Par conséquent, de futures études pourraient se concentrer sur la pathogenèse de la dysfonction endothéliale en explorant les cytokines pro-inflammatoires comme IL1ß pour développer d’autres traitements ciblés pour prévenir la progression vers la CAO dans le cadre du LED., En outre, ce type de traitement a réussi dans la vascularite systémique primaire, où la suppression de l’inflammation a restauré la fonction endothéliale vasculaire .
enfin, le groupe familial de ce patient met également en évidence le rôle que joue la génétique dans la pathogenèse du LED et de ses manifestations cardiaques. De nombreuses études génétiques ont commencé à explorer divers marqueurs liés à des manifestations spécifiques de la maladie dans le LED. Le locus de risque de l’interleukine 19 (Il-19) a été trouvé dans un groupe de gènes codant pour les cytokines IL19 et IL10 ., Les Patients atteints de LED et de l’allèle de risque IL19 avaient une incidence plus élevée d’IM, et même en ajustant pour tenir compte des facteurs de risque connus de MCV, l’association de l’allèle de risque IL-19 était constante . Par conséquent, l’allèle de risque IL-19 semble être un facteur de risque indépendant de maladie cardiovasculaire chez les patients atteints de LED . Dans l’ensemble, davantage de recherches sur les diverses composantes des complications cardiaques du LED doivent être explorées pour orienter davantage la gestion de la maladie.
