Pseudotumor cerebri (Français)

Il existe des preuves que les enfants pubertaires sont plus à risque pour un mauvais résultat visuel que les enfants plus jeunes. L’enfant devrait éviter de manger des aliments à haute teneur en sel. Il / elle devrait éviter de prendre de la vitamine A et des médicaments connexes, dont beaucoup sont utilisés pour traiter l’acné. Si l’enfant est en surpoids, la perte de poids doit être atteinte et maintenue. L’enfant n’aura probablement pas besoin d’un traitement à vie., Dans la plupart des cas, les médicaments peuvent être réduits et arrêtés une fois qu’il est certain que le gonflement du disque optique a résolu et qu’il n’y a aucune preuve de récidive. Certains enfants continueront d’avoir des maux de tête même si la maladie est contrôlée; ils sont généralement pris en charge médicalement.

que direz-vous à la famille sur les risques-avantages du traitement?

Les médicaments utilisés pour traiter L’IIH ont tous des effets secondaires, qui sont généralement tolérables. L’acétazolamide (utilisation hors étiquette) produit généralement des picotements dans les extrémités et donne un mauvais goût aux boissons gazeuses., Il peut également causer des maux d’estomac et de la fatigue. Certains enfants y sont allergiques (surveillez les éruptions cutanées).

Si l’acétazolamide ne peut pas être utilisé, d’autres diurétiques peuvent être efficaces. Topiramate peut être utile pour la prévention des maux de tête (utilisation hors étiquette). Les interventions chirurgicales sont utilisées lorsque la vision est menacée. Les Shunts échouent souvent à long terme; on devrait avoir un shunt placé avec l’espoir qu’il devra être remplacé au moins une fois dans le futur. Par conséquent, les shunts ne sont généralement pas recommandés pour le traitement des maux de tête., La décompression de la gaine du nerf optique comporte un faible risque de perte visuelle, mais est généralement efficace pour inverser la perte visuelle ou stabiliser la vision.

quelles sont les causes de cette maladie et à quelle fréquence est-elle?

• Épidémiologie:

  La maladie peut survenir à tout âge. Il survient le plus souvent chez les femmes obèses en âge de procréer. L’obésité est moins fréquente chez les enfants prépubères atteints de pseudotumor cerebri.

  aucun agent infectieux n’est connu. Les symptômes peuvent parfois suivre une maladie virale ou un traumatisme crânien léger.,

  Pseudotumor cerebri a été associé aux médicaments suivants: vitamine A, isotrétinoïne, tétracycline, minocycline, Doxycycline, hormone de croissance humaine, retrait des corticostéroïdes. Les associations moins fréquentes incluent le lithium, la supplémentation en thyroxine, les stéroïdes anabolisants (musculation), le chlordécone, les implants de lévonorgestrel, le spray nasal de la desmopressine.

  le syndrome des ovaires Polykystiques est associé avec pseudotumeur cérébrale. Il est rarement rapporté avec la maladie D’Addison. Il n’existe pas d’association certaine avec les contraceptifs oraux ou la grossesse.,

• Il n’existe pas de composante génétique. Des cas familiaux ont été signalés, mais il n’est pas certain qu’il existe réellement un facteur génétique par rapport à d’autres facteurs communs chez les membres de la famille (p. ex., l’obésité).

comment ces pathogènes/gènes/expositions causent-ils la maladie?

on ne sait pas comment ces pathogènes/gènes/expositions provoquent une augmentation de la pression intracrânienne.

quelles complications pouvez-vous attendre de la maladie ou du traitement de la maladie?,cécité égale ou complète

Complications du traitement:

• échec du Shunt nécessitant une révision

• effets secondaires des médicaments (Voir tableau I)

• faible risque D’aggravation de la vision à la suite d’une fenestration de la gaine du nerf optique

existe-t-il d’autres études de laboratoire; même certaines qui ne sont pas largement disponibles?,

on ne sait pas pourquoi certains enfants développent une pression intracrânienne accrue en réponse à divers médicaments ou à une prise de poids alors que la plupart des enfants ne le font pas. Il n’existe pas de mesures préventives efficaces connues.

qu’est-Ce que les éléments de preuve?

Avery, RA, Shah, SS, Licht, DJ. « Gamme de référence pour la pression d’ouverture du liquide céphalo-rachidien chez les enfants ». NEJM. vol. 363. 2010. p. 891 à 3. (Peut-être l’étude la plus importante liée à L’IIH., Cent nintey-sept enfants sans infection, inflammation ou ischémie ayant une ponction lombaire pour leurs soins cliniques ont été étudiés prospectivement pour déterminer un seuil de pression d’ouverture anormalement élevée . Le seuil de pression d’ouverture anormale était de 28 cm d’eau. Les sujets ayant la procédure effectuée en utilisant une sédation modérée à profonde avaient une pression d’ouverture plus légère que celles effectuées sans sédation. Il y avait une petite relation entre L’IMC et la pression d’ouverture.)

Avery, RA, Licht, DJ, Shah, SS. « Pression D’ouverture du LCR chez les enfants atteints d’œdème de la tête du nerf optique”., Neurologie. vol. 76. 2011. p. 1658 à 61. (Dans une étude de suivi de l’étude ci-dessus par le même groupe, 41 mesures de pression d’ouverture ont été obtenues sur 33 sujets présentant un œdème de la tête du nerf optique et aucune preuve d’infection, d’inflammation ou d’ischémie. La pression moyenne était de 41,4 cm de LCR (plage 22-56) par rapport aux sujets témoins (moyenne 18,9, plage 9-29). Quarante des 41 patients présentant un œdème de la tête du nerf optique présentaient des pressions d’ouverture > 28 cm de LCR, ce qui confirme les conclusions de l’étude précédente.)

Balcer, LJ, Liu, GT, Forman, S., « Hypertension intracrânienne idiopathique: relation de l’âge et de l’obésité chez les enfants”. Neurologie. vol. 52. 1999. pp. 870-2. (Cette étude rétrospective portant sur 45 enfants consécutifs ayant reçu un nouveau diagnostic D’IIH a montré que les enfants plus jeunes étaient moins susceptibles d’être obèses que les enfants plus âgés .)

Weig, SG. « Hypertension intracrânienne idiopathique asymptomatique chez les jeunes enfants ». J Child Neurol. vol. 17. 2002. pp. 239-41. (Série de cas d’enfants diagnostiqués avec IIH après avoir trouvé un papilledema asymptomatique lors d’un examen de routine de la vue.)

Ko, MW, Liu, GT., « Hypertension intracrânienne idiopathique pédiatrique (pseudotumor cerebri) ». Horm Res Paediatr. vol. 74. 2010. pp. 381-9. (Examen du diagnostic et du traitement IIH chez les enfants .)

Tibussek, d, Schneider, DT, Vandemeulebroecke, N. « spectre clinique du complexe pseudotumor cerebri chez les enfants”. Système De Nerv De Childs. vol. 26. 2010. pp. 313-21. (Série rétrospective de 53 patients, y compris les symptômes, la caractérisation des maux de tête, la pression du LCR, le traitement, les comorbidités et les médicaments à la présentation. Cet article souligne la nature hétérogène du trouble.,)

Stiebel-Kalish, H, Kalish, Y, Lusky, M. « La puberté comme facteur de risque de résultats visuels moins favorables dans l’hypertension intracrânienne idiopathique”. Am J Ophthalmol. vol. 142. 2006. p. 279 à 83. (Les auteurs ont analysé les données sur les résultats pour 96 patients, en incorporant des facteurs de risque médicaux généralement associés à un mauvais pronostic . La puberté était significativement associée à un résultat visuel modéré à médiocre, comparativement aux autres groupes d’âge.)

Thuente, JJ Buckley, par exemple. « Décompression de la gaine du nerf optique pédiatrique ». Ophtalmologie. vol. 112. 2005. pp. 724-7., (Les résultats visuels de 17 yeux chez 12 enfants de moins de 16 ans ont été évalués rétrospectivement après une fenestration de la gaine du nerf optique. Tous les patients ont eu une amélioration de l’œdème discal avec une amélioration ou une stabilisation de l’acuité dans tous les yeux chirurgicaux. Aucun patient n’a eu de perte visuelle, d’infection ou de strabisme. Un patient a eu besoin d’un shunt lumbopéritonéal et 2 ont eu besoin d’un traitement à l’acétazolamide en postopératoire. Cinq patients ont ensuite subi l’intervention dans l’autre œil.)

Soiberman, U, Stolovitch, C, Balcer, LJ., « Hypertension intracrânienne idiopathique chez l’enfant: oucome visuel et risque de récidive ». Enfants Nerv Syst. vol. 27. 2011. p. 1913-8. (Une étude rétrospective de 90 enfants de moins de 18 ans avec un suivi moyen de 30.65 mois a montré une amélioration de l’acuité visuelle globale. Le risque de récidive le plus élevé a été observé dans les 18 premiers mois suivant le diagnostic.)

controverses en cours concernant l’étiologie, le diagnostic, le traitement

Il n’y a pas de résultats d’essais cliniques randomisés pour guider le traitement chez les enfants ou les adultes., Par conséquent, de nombreuses controverses existent:

quel traitement chirurgical est le meilleur: shunt ou fenestration de la gaine du nerf optique?

quelle est la dose correcte d’acétazolamide?

Quel est le rôle du stenting des sinus veineux dans le traitement de L’IIH?

Il y a beaucoup d’enfants et d’adultes obèses dans le monde – pourquoi L’IIH est-il une maladie rare?

Si L’IIH est associé à une prise de poids et à une hypertension veineuse, pourquoi n’est-il pas plus fréquent pendant la grossesse?