a doença das células falciformes é um grupo de doenças hereditárias dos glóbulos vermelhos. Os glóbulos vermelhos saudáveis, em forma de donut, são moles e flexíveis. Eles fluem facilmente através de pequenos vasos sanguíneos. Contêm hemoglobina a normal, uma proteína que se liga ao oxigénio. Estes glóbulos vermelhos saudáveis transportam este oxigénio para os tecidos em todo o corpo.
numa pessoa com anemia das células falciformes, os glóbulos vermelhos contêm moléculas anormais de hemoglobina, chamadas hemoglobina S (foice). Estes glóbulos vermelhos tornam-se duros e pegajosos e assumem a forma de um “C”., Parecem a ferramenta dos agricultores chamada foice.as células falciformes não vivem enquanto existirem glóbulos vermelhos saudáveis. Isso causa uma escassez de células, ou anemia. Quando as células falciformes viajam através de vasos sanguíneos pequenos, eles podem ficar presos e entupir o fluxo sanguíneo. Isto causa episódios de dor chamados crises de dor de células falciformes, muitas vezes nos braços, pernas, peito, costas ou abdômen. A doença constante também causa danos nos vasos sanguíneos e lesões nos órgãos do corpo.,anemia falciforme ocorre mais frequentemente na população afro-americana, e menos frequentemente nas populações hispânicas e do oriente médio. Há cerca de 70.000 a 100.000 pessoas com anemia falciforme nos Estados Unidos.
Um em cada 12, ou cerca de 10 por cento, dos afro-americanos têm a característica de células falciformes. Quando ambos os pais carregam o traço, o seu filho tem uma em cada quatro hipóteses de nascer com anemia falciforme. As pessoas com anemia falciforme não apresentam sintomas e levam uma vida normal.existem várias formas de anemia falciforme., A mais comum é a doença da hemoglobina SS, na qual o paciente carrega duas cópias do gene anormal da hemoglobina S. A segunda mais comum é a doença de hemoglobina SC, em que o paciente tem uma cópia da hemoglobina S e uma cópia da hemoglobina C. Outro tipo de doença de células falciformes, foice/beta-talassemia, tem uma cópia da hemoglobina S e uma cópia da hemoglobina a que não funciona normalmente.um conselheiro genético ou hematologista pode ajudá-lo a entender como as diferentes formas de anemia falciforme são herdadas e os riscos de ter uma criança com anemia falciforme.,este sintoma de doença das células falciformes geralmente ocorre em bebés. Pode ser o primeiro sintoma de anemia falciforme. Células falciformes entupindo vasos sanguíneos ou a medula nos pequenos ossos das mãos e pés causam inchaço e febre. O tratamento inclui medicamentos para a dor e fluidos.esta é a complicação mais comum da doença das células falciformes. É a razão mais frequente das pessoas com anemia falciforme irem para as urgências ou serem internadas no hospital., A dor nas células falciformes vem das células falciformes que entupem o fluxo sanguíneo dos vasos pequenos. A dor pode começar de repente. Pode ser leve ou grave, e pode durar por um curto período de tempo ou vários dias. A dor nas células falciformes é tratada com medicação para a dor e hidratação, em casa ou no hospital.a medicação hidroxiureia previne a crise de dor nas células falciformes.síndrome aguda do tórax células falciformes bloqueando o fluxo sanguíneo nos pulmões, geralmente quando há também uma infecção pulmonar, causa dor no peito, acumulação de fluidos no tórax e fornecimento insuficiente de oxigénio. Isto é chamado síndrome aguda do peito., O tratamento inclui antibióticos, dando oxigênio extra através de uma máscara, transfusão de sangue e medicação para a dor.a hidroxiureia pode reduzir a frequência e gravidade da síndrome aguda do tórax.
acidente vascular cerebral
lesão dos vasos sanguíneos no cérebro aumenta as possibilidades de as células falciformes bloquearem o fluxo. Quando as células cerebrais não recebem oxigênio suficiente, elas podem morrer, causando função anormal em algumas partes do corpo. Isto é mais conhecido como um AVC. Os doentes que sofram de um acidente vascular cerebral são tratados com transfusões sanguíneas agendadas a longo prazo para prevenir outro acidente vascular cerebral.,
um teste chamado ultra-som doppler transcraniano (TCD) mede a velocidade do fluxo sanguíneo nas grandes artérias do cérebro e identifica crianças que estão em maior risco de acidente vascular cerebral. Um programa crônico de transfusão de sangue ou terapia de hidroxiureia é oferecido a crianças que têm TCDs anormais.os sintomas da doença das células falciformes podem ser evitados impedindo que os glóbulos vermelhos se tornem em forma de foice. As formas de ajudar as células falciformes a permanecer redondas incluem:
- beber muita água., Uma das melhores coisas que você pode fazer para evitar sintomas de células falciformes é manter-se hidratado. Descarregue a nossa ficha de hidratação abaixo.evite temperaturas extremamente quentes ou Frias.evitar locais ou situações com baixo teor de oxigénio, tais como altitudes elevadas.evite exercício árduo ou Treino Atlético.descanse bastante e faça intervalos frequentes durante o exercício.tome o medicamento hydroxyurea. Os doentes que tomam hidroxiureia devem ser monitorizados regularmente por um médico para assegurar que é administrada a dose correcta para o melhor efeito.
