a Função da Proteína CFTR: Transporte de iões

Chen, J. · Cai Z. · Li H. · Sheppard D.

Autor afiliações

Departamento de Fisiologia, Universidade de Bristol, da faculdade de Ciências Médicas, Bristol, Reino UNIDO

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Bush A, Alton EWFW, Davies JC, Griesenbach U, Jaffe Um (eds): Fibrose Cística no Século 21.,Prog Respir Res. Basileia, Karger, 2006, vol 34, pp 38-44

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o Primeiro pré-Visualização de Página

Publicado on-line: 23 de setembro de 2005
Data de Capa:

Número da Impressão de Páginas: 7
Número de Figuras: 0
Número de Mesas: 0

ISBN: 978-3-8055-7960-5 (Imprimir)
eISBN: 978-3-318-01240-8 (On-line)

Resumo

O da condutância transmembrana da fibrose cística regulator(CFTR) é um membro exclusivo da ATP-binding cassette(ABC) transportador superfamily que desempenha um papel crítico na fluidand eletrólito transporte através do epitélio tecidos., O CFTR é composto por dois motivos de domínio de extensão de membrana (MSD)-domínio de ligação de nucleótidos (NBD) ligados por um domínio de regulação única (R). Os MSDs se reúnem para formar um poro transmembranar com vestíbulos extracelulares profundos e rasos que canalizam aniões para um filtro de seletividade,que determina as propriedades de permeação do CFTR.Anion flow through the CFTR pore is powered by cycles of ATPbinding and hydrolysis at two ATP-binding sites. A ATPbinding estável ocorre em um local de ligação ATP (local 1), enquanto a rotatividade de rapidATP ocorre no outro (local 2).,Estes ATP-bindingsites estão localizados na interface dos dois NBDs, que são eles mesmos organizados como um dímero cabeça-a-cauda. A dominacontém múltiplos locais de fosforilação consensual na superfície de um domínio não estruturado. A fosforilação do Rdomain estimula a função CFTR, melhorando o canal dependente do ATP no NBDs.Assim, a TFTR é um canal de comunicação com uma regulamentação requintada. O mau funcionamento do TFTR na cibibrose cística tem profundas consequências para o transporte iónico transepitelial.,

Artigo / Detalhes da Publicação

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Publicado on-line: 23 de setembro de 2005
Data de Capa:

Número de Páginas impressas: 7
Número de Figuras: 0
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ISBN: 978-3-8055-7960-5 (Imprimir)
eISBN: 978-3-318-01240-8 (On-line)

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