Cardiomiopatia não-compactação ventricular esquerda

Uma Introdução à LVNC.

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  • LVNC é uma condição em que a parede muscular do ventrículo esquerdo do coração parece ‘esponjoso’.pode afectar a capacidade do coração para trabalhar eficientemente como bomba e afectar a sinalização eléctrica do coração.embora não possa ser curado, o tratamento está disponível para pessoas que apresentam sintomas.

What is left ventricular non-compaction (LVNC)?,

LVNC é uma condição do coração onde as paredes do ventrículo esquerdo (a câmara inferior do lado esquerdo do coração) não são compactadas. Isto faz com que os canais se formem no músculo cardíaco, chamado trabeculações. Isto dá ao ventrículo esquerdo um aspecto “esponjoso” característico (um pouco como favos de mel). Embora geralmente afecte o ventrículo esquerdo, também pode afectar o ventrículo direito.

LVNC é descrito pela American Heart Association (abre uma nova janela) como um tipo de cardiomiopatia genética (doença do músculo cardíaco causada por uma mudança na composição genética da pessoa)., No entanto, a Organização Mundial de Saúde (OMS) (abre uma nova janela) descreve-a como um tipo de cardiomiopatia “não classificada”. Pode também estar associado a cardiomiopatia dilatada ou hipertrófica. Atualmente não há critérios de diagnóstico universalmente acordados para a condição.como é que o LVNC acontece?

LVNC é uma condição que geralmente se desenvolve antes do nascimento, quando um bebê ainda é um embrião, desenvolvendo-se no útero da mãe. Isto significa que uma pessoa normalmente nasce com a condição. No entanto, algumas pessoas podem desenvolver a condição após o nascimento (e então é chamado de LVNC “adquirido”).,

O coração é composto por uma camada espessa de células musculares (chamado de miocárdio). No coração desenvolvido, as células musculares do miocárdio estão estreitamente unidas e “compactadas”. Quando o coração de um embrião se desenvolve, as fibras dos músculos do coração começam por ser “não compactadas” antes de comprimir para formar a parede muscular espessa. A LVNC ocorre quando esta parte do desenvolvimento normal do coração (denominada “fase de remodelação”) é interrompida. Esta interrupção significa que parte do miocárdio não compacta, mas permanece não compactado.o que a causa?,

LVNC é muitas vezes uma condição genética (causada por um gene alterado ou “mutado”). Quando é genético, pode ser herdado (passado de pai para filho) e, portanto, pode correr em famílias. Por esta razão, a triagem dos membros da família de primeiro grau (pais, irmãos e filhos) de alguém com LVNC é recomendado, para ver se eles também têm a condição.quem fica com o LVNC?

como o LVNC é comum, não é realmente conhecido, embora pareça afetar mais homens do que mulheres. Mais pessoas são diagnosticadas com LVNC hoje em dia (em comparação com anteriormente) porque a imagem cardíaca é mais avançada agora., (ver “como é diagnosticado”), e as áreas de não-compactação podem ser vistas e diagnosticadas.o LVNC é por vezes diagnosticado quando alguém tem cardiomiopatia dilatada ou hipertrófica e tem imagiologia como parte do diagnóstico ou monitorização regular do seu estado. A imagem pode mostrar que eles têm LVNC também.embora possa ser diagnosticada em qualquer idade, muitas pessoas não são diagnosticadas até mais tarde na vida, quando começam a desenvolver sintomas. Algumas pessoas podem ter LVNC não diagnosticado, mesmo que não tenham quaisquer sintomas.

quais são os sintomas do LVNC?,

nem toda a gente com LVNC tem sintomas (algumas pessoas nunca têm quaisquer sintomas). Os sintomas variam de uma pessoa para outra, dependendo da quantidade e posição de não-compactação, e eles não são específicos LVNC (que pode acontecer com outros tipos de cardiomiopatia, e outras condições, o que pode tornar o diagnóstico difícil).,

os Sintomas geralmente ocorrem devido a:

  • a não-compactação reduz o quão bem o coração pode bombear sangue ao redor do corpo (o que pode causar sintomas de insuficiência cardíaca como o coração não consegue atender as necessidades do corpo) ou
  • o trabeculations afetar o normal elétricos de sinalização do coração (o que pode causar arritmias – distúrbios do ritmo cardíaco).,os sintomas de LVNC incluem: falta de ar; fadiga (cansaço extremo); sensação de tonturas ou de cabeça leve; desmaio ou desmaio (síncope); sensação anormal de batimentos cardíacos (palpitações); e inchaço das pernas, tornozelos e pés.como é diagnosticado?se alguém tem um membro da família com cardiomiopatia ou LVNC, ou eles têm sintomas que sugerem que podem ter uma doença cardíaca, eles podem ser encaminhados para vários testes. Isto pode incluir o seguinte:,história médica e árvore genealógica – para ver os sintomas e se outros membros da família têm esta condição (que pode ser genética); exame físico – para ver que sintomas físicos, se houver, são experimentados.ECG (electrocardiograma) – para ver a condução de impulsos eléctricos através do coração e ver se estão a ocorrer arritmias.Eco (Ecocardiograma) com Doppler a cores e ressonância magnética (imagiologia por ressonância magnética) – tipos de imagem e mostram a estrutura do coração., Eles também podem mostrar o movimento do sangue como ele flui através do coração, e pode ser usado para ver onde as trabeculações são.

LVNC é geralmente diagnosticado comparando as áreas de músculo cardíaco não compactado com o músculo compactado, e a quantidade de trabeculações.como é tratado e gerido o LVNC?embora o LVNC não possa ser curado, o tratamento pode controlar quaisquer sintomas causados por uma redução no funcionamento do coração como bomba, ou por problemas com a sinalização elétrica no coração., O tratamento visa ajudar a melhorar a função do coração e reduzir quaisquer complicações. O tratamento é guiado pelos resultados dos testes de diagnóstico e dos sintomas, sendo assim individualizado às necessidades do indivíduo e aos sintomas que estão experimentando.o tratamento com

pode incluir qualquer uma das seguintes situações:anticoagulantes

  • estes reduzem o risco de formação de coágulos sanguíneos nas trabeculações que podem levar a um acidente vascular cerebral. Os coágulos sanguíneos podem também formar-se devido à fibrilhação auricular (um ritmo cardíaco anormal)., Um exemplo de anticoagulante é a varfarina, que também pode ser prescrita quando alguém tem função reduzida no ventrículo esquerdo.,ailure – onde LVNC faz com sintomas de insuficiência cardíaca, o tratamento deve incluir:
    • diuréticos (comprimidos de água) – reduzir a acumulação de fluido nos pulmões ou os tornozelos, incentivando os rins a eliminar água, como de urina;
    • inibidores da ECA (enzima conversora de angiotensina inibidores) – estes relaxar os músculos lisos ao redor de vasos sangüíneos, a reduzir a carga sobre o coração e a reduzir o volume de sangue, tornando mais fácil para o coração de trabalho;
    • Angiotensina II, Bloqueadores dos Receptores (ARBs) – estes dilatada (aumentar) os vasos sanguíneos, o que ajuda a reduzir a pressão arterial., Podem ser utilizados se a pessoa não for capaz de tolerar inibidores da ECA; e Beta-bloqueadores
    • – estes reduzem a taxa e a força da contracção do coração, reduzindo a estimulação da adrenalina (que normalmente faria o batimento cardíaco mais rápido).

  • ICDs (implantable cardioverter defibrillator) – esta pode ser uma opção se a pessoa experimentar, ou estiver em risco de, arritmias que de outra forma poderia levar a uma paragem cardíaca.Pacemaker-estes assumem a sinalização eléctrica do coração e restauram o ritmo cardíaco normal., Isto é importante para pessoas com arritmias como bloqueio cardíaco, o que faz com que a frequência cardíaca abrande.tratamento para outros tipos de cardiomiopatia – se alguém tem LVNC juntamente com outro tipo de cardiomiopatia, eles podem precisar de tratamento adicional.
  • Se alguém não tiver quaisquer sintomas, normalmente não necessitará de qualquer tratamento.

    embora não haja critérios acordados para diagnosticar LVNC, e ainda muitas “incógnitas” sobre a condição, a pesquisa está em curso para entender mais.

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