Dercums Disease

What is Dercum disease?doença de Dercum-também conhecida como síndrome de Adiposis Dolorosa ou síndrome de Anders e é uma condição rara que é caracterizada por lipomas gordos múltiplos e dolorosos (tumores benignos e gordos) que ocorrem principalmente em mulheres de meia idade. Embora seja 20 vezes mais comum em mulheres, 16% dos casos notificados eram do sexo masculino e também pode ocorrer em pessoas que não são obesas

Os lipomas são localizados principalmente no tronco e perna região e nas extremidades perto do tronco., Ao contrário dos lipomas comuns, há também dor que pode ser grave e por vezes debilitante. A doença de Dercum é uma condição crônica, o que significa que é uma condição de longa duração. Além disso, tende a ser progressivo com o tempo. Causa problemas de mobilidade em fases posteriores.quais são os sintomas da doença de Dercum?,esta síndrome consiste em quatro sintomas cardinais: (1) massas Gordas múltiplas, dolorosas; (2) obesidade generalizada, ou outra doença dos tecidos gordos, tais como lipedema (3) fraqueza e fatigabilidade; e (4) perturbações mentais, incluindo instabilidade emocional, depressão, ansiedade e epilepsia.

A dor pode durar horas, pode ser paroxística (ocorrendo apenas em certos momentos) ou contínua, e piora com o movimento. A doença de Dercum é frequentemente associada a fraqueza generalizada, depressão e irritabilidade., A condição também pode ser associada a outras doenças do tecido conjuntivo, tais como Éteres Danlos, o início precoce de insuficiência cardíaca congestiva, mixedema (uma condição associada com hipotireoidismo grave), dor nas articulações, paroxística episódios de rubor, tremores, cianose (coloração azulada da pele), a hipertensão (pressão arterial alta), dores de cabeça, e epistaxe (hemorragias nasais). Além disso, outras doenças de gordura, tais como lipedema são comumente associados com Dercums, bem como doença da veia.o que causa a doença de Dercum?a compreensão da causa e do mecanismo da doença de Dercum permanece desconhecida., A origem da dor é obscura, e a doença é mais conhecida como uma descrição de seus sintomas do que como um processo fisiológico ou metabólico. Os depósitos de gordura (lipomas) causam compressão nervosa, compressão venosa e compressão do canal linfático e resultam em fraqueza inchaço, dor e alterações na pele.

alguns casos relatados na literatura têm sugerido possíveis causas para a doença de Dercum, tais como o uso de corticosteróides, uma perturbação da função endócrina, ou uma causa genética, uma vez que parece funcionar em algumas famílias., Alguns pesquisadores têm sugerido que a doença de Dercum é uma doença auto-imune (uma condição que ocorre quando o sistema imunológico do organismo ataca o tecido corporal normal e saudável). No entanto, nenhuma causa foi identificada, ou confiável previsão.qual é o tratamento para a doença de Dercum?não há “cura” para a doença de Dercum. Atualmente, o tratamento para esta condição é sintomático, o que significa que se concentra em um sintoma de cada vez e não em toda a condição. É uma doença muito rara, e muitos médicos desconhecem a sua existência., É imperativo que o seu médico seja experiente no tratamento desta doença rara.

dependendo da pessoa, as opções podem incluir redução de peso, cirurgia para lipomas dolorosos (lipoaspiração microcanular) e medicamentos para controlar a dor.as opções cirúrgicas incluem a excisão tradicional vs lipoaspiração microcanular. A excisão cirúrgica é muito mais invasiva, e pode ser desfigurante em casos que são extensos., Nós favorecemos a lipoaspiração microcanula como o tratamento de primeira linha na doença de dercums severamente sintomática devido ao seu componente significativamente menos invasivo, bem como excelentes resultados clínicos em nossas mãos.

A desvantagem para microcannula lipoaspiração em comparação com a cirurgia tradicional é a falta de uma amostra clínica para ser examinado por um patologista, que para a maioria dos pacientes, é significativamente compensadas pelos seus benefícios sobre a cirurgia tradicional.,

em geral, porque os tumores graxos na doença de Dercums vão reaparecer em algum grau, o principal objetivo é a redução da dor, redução de massa e controle da doença.na maioria dos casos, podemos obter um benefício clínico e funcional significativo com riscos ou efeitos adversos mínimos na grande maioria dos doentes.

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