Int. J. Morphol., 26(4):1065-1068, 2008.
Displasia Cleidocranial – Um relato de Caso
Displasia Cleidocraneal – Reporte de Caso
*Nilton Alves & **Reinaldo de Oliveira
para Correspondência:
RESUMO: A displasia cleidocranial é uma doença rara que pode ocorrer espontaneamente ou por uma dominante autosomal herança, sem predileção de gênero ou grupo étnico., O odontologista é, na maioria das vezes, o primeiro profissional que os pacientes procuram para resolver o problema, uma vez que há um atraso na erupção e /ou uma ausência de dentes permanentes. No caso relacionado neste trabalho, esta foi a razão pela qual o paciente procurou tratamento. Muitos outros problemas odontológicos também estão presentes nesta síndrome, como, dentes supranumerários, dentes retidos, com desvio de forma e ausência de reabsorção de dentes decíduos. O diagnóstico prematuro permite uma orientação adequada para o tratamento, oferecendo uma melhor qualidade de vida para o paciente.,
KEY WORDS: Cleidocranial dysplasia; Dysostosis; Dentofacial deviation.
resumo: a displasia cleidocranial é uma doença rara que pode ocorrer espontaneamente ou por herança autossômica dominante, sem predileção de gênero ou grupo étnico. O dentista, na maioria das vezes, é o primeiro profissional que os pacientes procuram para resolver o problema, pois há um atraso na erupção cutânea e/ou ausência de dentes permanentes. No caso apresentado neste trabalho, esta foi a razão pela qual o paciente esperou para receber tratamento., Muitos outros problemas odontológicos estão também presentes nesta síndrome, como por exemplo, dentes supranumerários, dentes retidos, com desvio da forma e reabsorção e ausência de dentes temporários. O diagnóstico precoce permite uma adequada orientação para o tratamento, oferecendo uma melhor qualidade de vida para o paciente.
palavras-chave: Displasia cleidocraniana; disostose; desvio dentofacial.,introdução a displasia cleidocraniana, também conhecida como doença de Marie e Sainton, síndrome de Scheuthauer Marie-Sainton e disostose mutacional., 1979) é uma doença rara que pode ocorrer espontaneamente ou por uma herança autossômica dominante, sem predileção de gênero ou grupo étnico (Silva et al, 1995; Neville et al, 2004). É caracterizada por uma displasia esquelética generalizada., A ausência das clavículas, que ocorre em 10% dos casos, ou a presença de hipoplasia clavículas permitir que o paciente o movimento dos ombros até o plano medial do corpo, sem qualquer desconforto.estes indivíduos são geralmente curtos. Eles têm fonticulus persistente do crânio ou encerramento tardio do mesmo. As suturas também podem permanecer abertas, e a sutura sagital se apresenta deprimida, dando ao Crânio uma aparência fíat. Os ossos parietais, frontal e occipital são proeminentes, o sinusal paranasal subdesenvolvido e muitas outras anormalidades cranianas podem estar presentes.,em relação às manifestações de interesse odontológico, é importante mencionar que estes pacientes apresentam um paladar árcado, estreito e profundo. A maxila pode ser subdesenvolvida e mais curta do que o normal em relação à mandíbula, resultando como consequência, em um prognatismo pseudo mandibular. Os ossos zigomáticos e lacrimais também podem apresentar-se subdesenvolvidos. Na região da sínfise da mandíbula é comum observar UMA Fusion incompleta. Outra descoberta importante é a presença de dentes supranumerários, impactados e ectópicos, apresentando anomalias da coroa e das raízes., A erupção dentária é retardada, e uma ausência de reabsorção da raiz nos dentes decíduos, hipodontia e quistos dentários podem ser observados.
podemos encontrar também um aumento na densidade óssea de algumas regiões, como resultado de um anormal remodelação do osso, e a ausência ou menor quantidade de celulares cemento nas raízes dos dentes permanentes (Rushton, 1956) e, em alguns casos, em ambos os dentitions (Smith, 1968).,
A proposta terapêutica para a alteração do complexo dentoalveolar, no portador de displasia cleidocranial, envolve os dentes restauração de dentes decíduos quando eles apresentam cavidades, porque a sua extração não necessariamente induz a erupção dos dentes permanentes (Shafer et al). Ele também envolve a cirurgia ortognática, para corrigir a hipoplasia maxilar, e a cirurgia nos dentes impactados em associação com a terapia ortodontical e/ ou protética., O implantodonty carne recentemente como uma outra opção terapêutica na reabilitação oral destes pacientes (Halazonetis & Halazonetis, 1995; Becker et al, 1997; Lombardas & Toothaker, 1997; Dawjee e Nkhumeleni, 2002).O Relatório de caso da paciente, melanoderma, de 20 anos e nove meses, foi enviado ao Centro de imaginação Papaiz e Associados para uma radiografia panorâmica.durante a anamnese, o paciente negou a existência de doenças sistêmicas ou crônicas, bem como qualquer alteração nos órgãos internos., Ela também alegou não ter ascendentes diretos ou descendentes que apresentaram qualquer anormalidade física ou craniofacial.as tomadas radiográficas revelaram a existência de vários elementos dentários retidos e impactados na maxila e mandíbula. Foi também notada a presença de dentes supranuméricos e seios maxilares subdesenvolvidos(Fig. 1).
No extra-oral, exame físico, pudemos perceber curto altura reduzida inter acromial distância, proeminet frontal e parietais, determinando um aumento do perímetro craniano (Fig. 2)., Quando pediu para mover os ombros, ela foi capaz de aproximar as cabeças humerais, que caracterizou a hipermobilidade dos ombros (Fig. 3).
No intra-exame físico foi clara a atresia da maxila, ogival e profunda palatum, e também uma dentadura mista.de acordo com os achados clínicos e radiográficos, o diagnóstico foi displasia cleidocraniana.,
discussão
esta patologia foi descrita pela primeira vez em 1765, enquanto que apenas em 1898 Mane& Sainton tinha descrito Casos da doença e associou-os com padrões de herança. Mais tarde, Bauer apud Kallialla (1962) sugeriu a mutação genética como um fator etiológico da doença. Em 1946, Lasker apud Forlan (1962) concluiu que era uma doença genética com uma herança autossômica dominante, e em alguns casos, interferências externas no período fetal poderiam causar esta mutação que é transferida para a descendência.,no nosso caso, o paciente não relatou a existência de ancestrais diretos ou descendentes que apresentaram qualquer característica clínica da displasia cleidocraniana. Ela foi alertada da herança característica da doença e também sobre o aconselhamento genético.a característica radiográfica permitiu-nos observar a presença dos gerrns dos dentes permanentes, os dentes temporários ainda estavam na arcada dentária, embora a paciente estivesse na sua segunda década de vida. Poderia também observar-se uma enorme quantidade de dentes supranuméricos.,a feilura na erupção pode estar relacionada com a ausência ou menor quantidade de cementum celular nas raízes permanentes dos dentes (Rushton). Isso também foi reivindicado por Smitti, que observou a ausência de cementum celular na dentição caducifólia e permanente. Há também outras hipóteses que explicam esse fato, como a falta de absorção dos dentes decíduos e osso subjacente e também a presença de uma barreira física, representada pelo supranumeric dentes impactados ou por um tecido conjuntivo fibroso interposta entre o dentária folliculus e a mucosa.,o atraso na erupção e a ausência de dentes permanentes, observados no nosso caso, foi responsável por um forte sentimento de tristeza da paciente, o que a levou a procurar tratamento.apesar de vários ossos do corpo poderem apresentar a displasia cleidocraniana, as características craniofaciais consistem na principal razão das consultas médico-odontológicas ao médico., É por isso que o odontologista é tão importante no diagnóstico desta condição, bem como na implementação de um planejamento terapêutico multidisciplinar, visando a melhoria da qualidade de vida dos pacientes.
Dawjee, S. M. & Nkhumeleni, F. displasia Cleidocranial-a case report. SADJ, 57(5): 187-90, 2002. Forlan, M. Cleidocranial disostosis. Manha. J. Med., 33(2):192-9,1962.
Kallialla, E. & Taskinen, P. J. Cleidocranial disostose. Prisão De Ventre Oral, 15(8):808-22, 1962.,
Marie, R & Sainton, R Sul la dysostose cleido-cranienne héréditaire. Rev. Neur., 6:835-8,1898.
Rushton, M. A. An anomaly of cementum in cleidocranial dysostosis. Br. Dent. J., 100: 81, 1956.
Shafer, W. G.; Hiñe, M. K. & Levy, B. M. Patologia bucal. Ia. ed., Rio de Janeiro, Interamericana, 1979.
Smith, N. H. H. A histologic study of cemetum in a case of cleidocranial dysostosis. Oral Surg.; 25:470, 1968.
