Abstrato
síndrome do queixo dormente (NCS) é definido como sensação reduzida ou ausente numa área do queixo e lábio inferior dentro da distribuição dos nervos alveolares mentais ou inferiores. As causas da PCN podem ser neoplásicas, traumáticas, dentárias, tóxicas, induzidas por fármacos, inflamatórias, auto-imunes ou infecciosas. A PCN pode ser o sintoma preliminar de malignidade ou recorrência/metástase em doentes com cancro., Por conseguinte, a ocorrência de PCN justifica um exame e monitorização cuidadosos destes doentes. Este artigo apresenta dois casos de PCN notificados num doente com cancro da próstata e num doente com linfoma de Burkitt/leucemia.
introdução
síndrome de queixo dormente (NCS) é definida como sensação reduzida ou ausente numa área do queixo e lábio inferior dentro da distribuição dos nervos alveolares mentais ou inferiores. As causas da PCN podem ser neoplásicas, traumáticas, dentárias, tóxicas, induzidas por fármacos, inflamatórias, auto-imunes ou infecciosas (Tabela 1)., O mecanismo fisiopatológico da PCN envolve a compressão ou infiltração dos nervos alveolares mentais ou inferiores. Em doentes com cancro, a PCN pode ser o sintoma preliminar de malignidade ou recorrência/metástase . A PCN está associada a um mau prognóstico em doentes com doença metastática. Assim, a ocorrência de PCN justifica um exame e monitorização cuidadosos destes doentes .,
o diagnóstico Diferencial de dormentes de queixo síndrome (SAE)
| Neoplasia | câncer de Mama, linfoma, câncer de próstata, leucemia, etc.são raras as lesões metastáticas das regiões oral e Maxilofacial. Eles compreendem ~1-3% de doenças malignas orais e maxilofaciais .os principais locais tumorais primários são a mama (40%), seguida de linfoma (21%), próstata (7%) e leucemia (5%) ., |
| Dental and traumatic injury | Iatrogenic injury, removal of impacted teeth or cysts, local anaesthetic block, bone grafting, endodontic therapy, orthognathic surgery, dental implant placement, etc.
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| Toxin or drug-induced | Bisphosphonate, mefloquine, allopurinol, interferon-alpha, trichloroethylene, etc. |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc., |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.
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| Neoplasm | Breast cancer, lymphoma, prostate cancer, leukaemia, etc.,são raras as lesões metastáticas das regiões oral e Maxilofacial. Eles compreendem ~1-3% de doenças malignas orais e maxilofaciais .os principais locais tumorais primários são a mama (40%), seguida de linfoma (21%), próstata (7%) e leucemia (5%) .lesão dentária e traumática lesão iatrogénica, remoção de dentes ou quistos com impacto, bloqueio anestésico local, enxerto ósseo, terapia endodontica, cirurgia ortognática, colocação de implante dentário, etc.,
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| Toxin or drug-induced | Bisphosphonate, mefloquine, allopurinol, interferon-alpha, trichloroethylene, etc. |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc., |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.,
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Differential diagnosis of numb chin syndrome (NCS)
| Neoplasm | Breast cancer, lymphoma, prostate cancer, leukaemia, etc.
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| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc. |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.,
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| Neoplasm | Breast cancer, lymphoma, prostate cancer, leukaemia, etc.
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| Dental and traumatic injury | Iatrogenic injury, removal of impacted teeth or cysts, local anaesthetic block, bone grafting, endodontic therapy, orthognathic surgery, dental implant placement, etc.
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| Toxin or drug-induced | Bisphosphonate, mefloquine, allopurinol, interferon-alpha, trichloroethylene, etc. |
| Infection | Syphilis, Lyme disease, herpes simplex virus, human immunodeficiency virus, etc., |
| Inflammatory/Autoimmune | Multiple sclerosis, sensorimotor mononeuritis multiplex, giant cell arteritis, post-hepatitis B vaccination, systemic lupus erythematosus, Sjögren syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, mixed connective tissue disease, dermatomyositis, etc.
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This article presents two cases of NCS reported in a patient with prostate cancer and in a patient with Burkitt lymphoma/leukaemia.,
CASE REPORT
Case 1
a 73-year-old male experienced episodes of lumbar back pain. O paciente ficou consciente da dormência no lábio inferior esquerdo e queixo três meses depois. A dor lombar piorou e os níveis de fosfatase alcalina no sangue foram de 2 369 U/L (intervalo de referência: 100-325 U/L). O exame de sangue não revelou outras anormalidades, e ele foi encaminhado para o Hospital da Universidade Kumamoto, no Japão. O doente notificou perda de peso (~4 kg/mês) e perda de apetite. A análise ao sangue revelou uma fracção de fosfatase alcalina no sangue de 3 de 85%., Além disso, os resultados abdominais ultrasonográficos do fígado e da vesícula biliar foram inqualificáveis. A radiografia revelou a presença de uma sombra cística radiolucente nas vértebras toracolumbares (Fig. 1). Assim, os médicos que trataram suspeitaram de metástases ósseas associadas a um tumor maligno e complicadas pela PCN. A cintigrafia óssea mostrou uma absorção anormal, aumentada nos ossos do crânio, mandíbula esquerda, tronco e membros (Fig. 2). Além disso, os níveis observados de antigénio específico da próstata foram elevados (662, 4 ng/mL; intervalo de referência: <4, 0 ng/mL)., Com base nestes achados, os médicos do tratamento suspeitaram da presença de adenocarcinoma da próstata. Foram realizadas imagiologia por ressonância magnética (IRM) e uma biópsia da próstata (Fig. 3). O doente foi diagnosticado com adenocarcinoma da próstata com metástases mandibulares e ósseas complicadas pela PCN. A terapêutica hormonal com bloqueio androgénico máximo foi iniciada num hospital diferente. Vinte meses após o diagnóstico, o paciente continuou a receber quimioterapia regularmente. No entanto, os sintomas da PCN persistiram.,
a radiografia mostrou uma sombra radiolucente cística nas vértebras toracolumbares.
a Radiografia mostrou uma cística radiotransparente sombra no thoracolumbar vértebras.a cintigrafia esquelética indicou uma lesão activa metabólica nos ossos do crânio, mandíbula esquerda, tronco e membros.a cintigrafia esquelética indicou uma lesão activa metabólica nos ossos do crânio, mandíbula esquerda, tronco e membros.,
a ressonância magnética mostrou uma área de sinal baixo ponderada pelo T2 de forma irregular que poderia ser reconhecida a partir das glândulas externas bilaterais para o lado esquerdo de algumas glândulas internas. A mesma área apresenta um sinal elevado em imagens ponderadas por difusão (DWI) e um sinal baixo no mapa do coeficiente de difusão aparente (ADC). A área exibiu coloração mais forte do que a observada na fase inicial do estudo dinâmico.,
a ressonância magnética mostrou uma área de sinal baixo ponderada pelo T2 de forma irregular que poderia ser reconhecida a partir das glândulas externas bilaterais para o lado esquerdo de algumas glândulas internas. A mesma área apresenta um sinal elevado em imagens ponderadas por difusão (DWI) e um sinal baixo no mapa do coeficiente de difusão aparente (ADC). A área exibiu coloração mais forte do que a observada na fase inicial do estudo dinâmico.,um homem de 18 anos relatou febre, fadiga e dores nas articulações nos cotovelos, quadris e joelhos. O paciente recebeu tratamento para faringite aguda em uma clínica de Medicina Interna. No entanto, 2 semanas após o início do tratamento, os sintomas persistiram e ele foi encaminhado para o Hospital da Universidade Kumamoto, no Japão. Apesar de sofrer suores nocturnos, o doente não teve sintomas gastrointestinais ou respiratórios ou perda de peso. O exame físico não revelou resultados físicos anormais., O hemograma foi dentro da faixa normal, a velocidade de sedimentação eritrocitária foi de 65 mm/h, e os níveis de proteína C-reativa foram 64.4 mg/L. Nenhuma anormalidade foi observada nos níveis de eletrólitos, hepática ou renal, função, complementar titre, a função da tireóide, os níveis de autoanticorpos, os níveis de citomegalovírus ou de anticorpos a níveis de Epstein—Barr vírus de anticorpos. Os médicos que trataram suspeitaram de uma infecção viral ou febre induzida por drogas. Uma semana após o exame, o doente comunicou hipestesia do lábio inferior esquerdo para a mandíbula inferior., Um exame dentário não mostrou qualquer anomalia. Apesar de ter sido realizada tomografia computadorizada (TC) de corpo inteiro, ressonância magnética cerebral e ultra-sonografia abdominal, os resultados não identificaram uma lesão primária. Três semanas após a apresentação inicial ao hospital, um exame de sangue revelou uma diminuição do número de plaquetas de 358 000 para 95 000/µL. Adicionalmente, os níveis de lactato desidrogenase e ácido úrico aumentaram de 513 para 8617 UI/L e de 7, 2 para 18, 1 mg/dL, respectivamente. A proporção de linfócitos anormais no sangue periférico foi de 6%., Os médicos que trataram suspeitaram de metástases associadas a uma doença sanguínea como a leucemia complicada pela PCN. Foram realizados TAC e exames repetidos da medula óssea, sem contraste, em todo o corpo (figos 4 e 5). A análise citogenética revelou a translocação cromossómica t (8: 14) e o doente foi diagnosticado com linfoma Burkitt/leucemia. A quimioterapia foi iniciada um mês após a apresentação ao hospital. No entanto, 10 dias após o início do tratamento, o doente desenvolveu paralisia do nervo facial., Os resultados de uma ressonância magnética cerebral e um exame do líquido cefalorraquidiano (figos 6 e 7) apresentaram um resultado de disseminação da leucemia linfática. Foi diagnosticado ao doente linfoma Burkitt / leucemia do sistema nervoso central (SNC) associado à PCN. A quimioterapia foi re-administrada e o doente atingiu remissão. No entanto, teve uma recaída. Subsequentemente, o doente recebeu transplante de células estaminais do sangue periférico. Lamentavelmente, o doente expirou 12 dias após o transplante., A causa da morte foi febre neutropénica e coagulação intravascular disseminada induzida pela Pseudomonas aeruginosa sepsis.
tomografia computadorizada revelou a presença de um quisto aracnóide, aumento do gânglio linfático cervical / mediastinal e esplenomegalia.
tomografia computadorizada revelou a presença de um quisto aracnóide, aumento do gânglio linfático cervical / mediastinal e esplenomegalia.,
a biópsia da medula óssea mostrou 84% de células blásticas e grandes células mononucleares imaturas com elevada irregularidade morfológica nuclear (razão citoplasmática, citoplasma basófilo e vacuolação citoplasmática). A análise do aspirado da medula óssea utilizando a citometria de fluxo mostrou positividade para CD4 (fraco), CD10, CD19, CD20, CD79a e c-myc.,
a biópsia da medula óssea mostrou 84% de células blásticas e grandes células mononucleares imaturas com elevada irregularidade morfológica nuclear (razão citoplasmática, citoplasma basófilo e vacuolação citoplasmática). A análise do aspirado da medula óssea utilizando a citometria de fluxo mostrou positividade para CD4 (fraco), CD10, CD19, CD20, CD79a e c-myc.,
a ressonância magnética do cérebro indicou um aumento do nervo facial bilateral no meato auditivo interno distal, segmento labiríntico, gânglio genicular, parte timpânica e parte mastóide. Além disso, os nervos trigeminais bilaterais foram melhorados.
a ressonância magnética do cérebro indicou um aumento do nervo facial bilateral no meato auditivo interno distal, segmento labiríntico, gânglio genicular, parte timpânica e parte mastóide., Além disso, os nervos trigeminais bilaterais foram melhorados.
o exame do líquido cefalorraquidiano mostrou a presença de numerosas células atípicas linfóides com núcleos de forma irregular marcados e núcleos de grande dimensão.
o exame do líquido cefalorraquidiano mostrou a presença de numerosas células atípicas linfóides com núcleos de forma irregular marcados e núcleos de grande dimensão.,
discussão
nos casos aqui presentes, a invasão óssea no cancro da próstata (Caso 1) e a invasão do SNC no linfoma Burkitt / leucemia (caso 2) foram responsáveis pela ocorrência de PCN. A ocorrência de PCN em doentes com neoplasia é indicativa de metástase, com uma mortalidade global notificada de 79% e uma sobrevivência média ponderada de ~7 meses . Embora a TC revelou a presença de um quisto aracnóide no caso 2, a origem da lesão foi congênita e não foi relacionada com a hipestesia relatada do lábio inferior esquerdo para a mandíbula inferior., No caso 1, a ocorrência de PCN resultou de uma invasão óssea directa. No caso 2, a PCN foi causada por invasão do SNC, em vez de invasão direta. Uma hipótese de como a invasão do SNC pode causar a NCS é o envolvimento de auto-anticorpos, tais como anticorpos anti-Hu. Estes são auto-anticorpos específicos que reconhecem antigénios de superfície celular neuronal, e são frequentemente associados ao carcinoma de pequenas células pulmonares e à síndrome neurologica paraneoplástica. Um estudo anterior sugeriu que mecanismos auto-imunes contra um antigénio Desconhecido podem estar envolvidos na ocorrência de PCN ., No entanto, não identificámos quaisquer anticorpos. Mais pesquisas são necessárias para investigar esta hipótese.em conclusão, a NCS é indicativa da presença de malignidade. Por conseguinte, a presença de PCN justifica um exame e monitorização cuidadosos dos doentes.declaração de conflito de interesses
financiamento
nenhuma.não é necessária nenhuma aprovação ética.o consentimento informado dos doentes foi obtido.o fiador Kosuke Maeda é o garante deste artigo.,
. síndrome de queixo dormente-reflexo de malignidade sistémica.
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., síndrome do queixo entorpecido com paralisia vagal e hipoglossal: o sinal inicial do diagnóstico pouco comum
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, et al. .,
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. tumores metastáticos nas mandíbulas e lúmen oral.
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. tumores metastáticos nas mandíbulas e lúmen oral.,
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. neuropatia nervosa mental maligna: revisão sistematizada.
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. http://dx.www.medicinaoral.com/medoralfree01/v13i10/medoralv13i10p616.pdf.
., síndrome da bochecha dormente como a primeira manifestação de neuronopatia paraneoplásica anti-Hu.
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