Q – o que significa FOP e quando foi documentado pela primeira vez?a-FOP ou Fibrodysplasia ossificans progressiva (Fibro-dis-playsha os-sih-fih-cans pro-gress-eva) significa “tecido conjuntivo mole que se transforma progressivamente em osso. Os primeiros casos documentados datam dos séculos XVII e XVIII.Q-Quantas pessoas têm FOP?estima-se que a FOP afeta cerca de 3.500 pessoas em todo o mundo, ou aproximadamente uma em cada dois milhões de pessoas., Tais estatísticas podem ser melhor entendidas pelo seguinte exemplo: se um grande estádio de futebol tem 100.000 torcedores, seria necessário preencher cerca de 20 estádios de futebol para encontrar uma pessoa que tem FOP. Actualmente, os investigadores estão cientes de que cerca de 800 pessoas em todo o mundo têm FOP.o osso extra pode ser removido?a-No, New bone will grow back and further impair mobility. A intervenção cirúrgica muitas vezes resulta em um agravamento da condição.Q-Como é que o osso extra na FOP é diferente do osso normal?,a-o osso extra na FOP forma-se por uma transformação progressiva do tecido mole em cartilagem e osso. Este é o mesmo processo pelo qual o osso se regenera (cura) após uma fratura (ruptura) ocorre e é quase idêntico ao processo pelo qual o osso se forma normalmente em um embrião. A anormalidade na FOP ocorre não na forma de formação óssea, mas em seu tempo e localização.Q – O que é uma erupção e é doloroso?a-uma erupção ocorre quando o corpo começa a gerar novo osso., Ninguém sabe o que inicia este processo, mas uma vez que ele começa, ele leva ao inchaço dos tecidos e muito desconforto. Às vezes o indivíduo não se sentirá bem e pode desenvolver uma febre baixa. Embora não haja medicação ou terapia que possa parar o processo de formação óssea uma vez que tenha começado, um médico pode prescrever medicamentos para ajudar a aliviar a dor. Uma única erupção pode continuar por até 6-8 semanas. Podem também ocorrer erupções múltiplas durante um período activo da FOP. Quando está em curso uma erupção, a rigidez das articulações pode ocorrer durante a noite., A rigidez vem do inchaço e da pressão dentro do músculo durante os estágios iniciais da formação óssea Nova. Embora as erupções são geralmente dolorosas, o grau de dor pode variar. A maioria das pessoas descobre que a dor diminui quando uma erupção é maior; parece que é o processo de formação extra óssea, ao invés do próprio osso extra, que geralmente leva à dor.Q-Será Que o FOP vai piorar? Alguma vez pára ou desaparece?
A – infelizmente, FOP não melhora com o tempo. O” P “em FOP significa “progressiva”.”Isso significa que a FOP vai progredir, ou piorar, com a idade de uma pessoa., Como FOP é parte da composição genética de uma pessoa, as pessoas com FOP nascem com a condição, mesmo que o osso extra pode não ter aparecido no nascimento. Então as pessoas com FOP não vão superar a condição. Nem o osso extra produzido pela FOP pode desaparecer. O corpo de uma pessoa com FOP não faz osso extra o tempo todo; uma pessoa com FOP pode passar meses ou anos sem uma erupção., No entanto, há sempre uma chance de que o osso extra pode se formar, seja sem qualquer aviso (“erupção espontânea”) ou após trauma, como um galo, queda, excesso de esforço muscular, uma lesão, injeções intramusculares, cirurgia, ou até mesmo alguns vírus. Não está claro por que a doença está ativa algumas vezes e quieta ou dormente em outras ocasiões.Q – Que partes do corpo estão envolvidas na FOP? Como é que a FOP afecta a mobilidade?a-FOP afeta o pescoço, coluna, peito, ombros, cotovelos, pulsos, quadris, joelhos, tornozelos, maxilar, e muitas áreas no meio., A progressão da ossificação segue um padrão característico. Normalmente forma-se osso extra no pescoço, coluna e ombros antes de se desenvolver nos cotovelos, quadris e joelhos. Os músculos do diafragma, língua, olhos, rosto e coração são caracteristicamente poupados. A progressão bem documentada e característica da FOP, bem como as regiões não afetadas, provavelmente possuem pistas importantes para a causa e desenvolvimento da doença.a FOP afeta a mobilidade porque as articulações do corpo, como os joelhos ou cotovelos, conectam os ossos e ajuda no movimento., No FOP, osso extra substitui os ligamentos (que cobrem as articulações), bem como músculos e tendões (que movem as articulações). Consequentemente, a circulação nas zonas afectadas pela FOP torna-se difícil ou impossível.Q-Que variações físicas são vistas de pessoa para pessoa?A-A maior variação observada é o tempo e a taxa de formação extra óssea. Outra variação comum inclui a severidade da restrição de movimento. Por exemplo, um cotovelo pode ser fixa em uma posição fechada, colocando a mão permanentemente sobre o peito, ou o cotovelo pode ser deixado com alguma amplitude de movimento.,Q-Existe algum tratamento para a FOP?
A-At this time, there is no treatment for FOP. Por enquanto, a medicação só é útil para controlar os sintomas da FOP (dor, inflamação, etc.) Para mais informações, leia a gestão médica da Fibrodisplasia Ossificans Progressiva: Considerações sobre o tratamento actual
Q-Como é que a FOP afecta a vida escolar de uma criança?a-FOP não afeta a inteligência ou habilidades cognitivas de uma pessoa., No entanto, tem um impacto negativo na capacidade da criança de aceder com segurança às instalações da escola, utilizar e manipular os materiais da escola e funcionar academicamente de uma forma típica. Para uma discussão detalhada das várias questões que podem surgir na escola e as maneiras que outros têm lidado com eles, por favor clique FOP e escola e sala de aula falar com os alunos.
