FORT WORTH, Texas — lúpus eritematoso sistémico de infância difere da doença de adultos de formas importantes, mas abordagens de tratamento geralmente derivaram da arena adulta, disse aqui um especialista em reumatologia pediátrica.
na maioria das coortes de Les baseadas na população, 15% -20% dos casos são diagnosticados antes da idade de 18 anos, na maioria das vezes de 12 a 14 anos. Mais casos pediátricos estão no sexo masculino do que no adulto.,
“mas não há nenhum sinal ou sintoma visto apenas em adultos ou apenas em crianças”, disse Hermine Brunner, MD, do Centro Médico do Hospital Pediátrico de Cincinnati e Diretor Científico do grupo de estudo colaborativo de Reumatologia Pediátrica.
existem padrões, no entanto. As crianças normalmente têm início mais agudo do que os adultos e mais envolvimento multiorgan, bem como febre e linfadenopatia. Características hematológicas também são mais comuns, juntamente com o envolvimento neuropsiquiátrico.,
“O MAIS IMPORTANTE, Devido ao impacto na longevidade e prognóstico, é o envolvimento do rim, que é 30% mais comum em crianças versus adultos”, disse Brunner na reunião anual da Sociedade de Enfermagem Reumatologia. Em algumas populações de lúpus pediátrico, até 80% das crianças desenvolveram nefrite lúpica em 5 anos após o diagnóstico.,a nefrite lúpica Pediátrica deve ser reconhecida e tratada rapidamente, uma vez que uma criança com nefrite lúpica tem um risco quase 20 vezes maior de morrer do que os pares com a idade, “e se não o tratar adequadamente e as crianças desenvolverem uma doença renal terminal, uma em cada cinco irá morrer de nefrite lúpica com 5 anos.”
além disso, a maior parte do custo da les pediatria é para nefrite lúpica, com quase 60% das hospitalizações para lúpus em crianças sendo para problemas renais.,
Em geral, o tratamento para a LES de início de infância é baseado em abordagens padrão na doença adulta, porque não existem grandes ensaios aleatórios na doença pediátrica que abordariam diretamente questões como quais são as doses apropriadas do medicamento e qual seria a duração de tratamento ideal para as crianças, disse ela.
“Quando usamos medicamentos para crianças temos que considerar que eles têm maior expectativa de vida do que os adultos com lúpus, e ainda haverá crescimento e desenvolvimento.,”
Um dos principais medicamentos para a les pediátrica é a hidroxicloroquina, com evidência de boa qualidade de que os antimalários reduzem a atividade da doença e a mortalidade em crianças. Há também uma boa evidência de que a hidroxicloroquina ajuda a manter a saúde óssea, ajuda a prevenir trombose e tem efeitos protectores contra danos nos órgãos. A hidroxicloroquina também pode ajudar a reduzir o número de erupções da doença.,
“Antimaláricos deve ser usado para todas as crianças com lúpus, a menos que contraindicado,” Brunner, afirmou, explicando que a hidroxicloroquina retarda o sistema imunitário inato, interrompendo a conversa cruzada entre toll-like receptors 7, 8 e 9, e faz de plasma e células dendríticas lento, de modo que eles não podem produzir tanto do tipo 1 interferon.
é aconselhável manter a dose abaixo de 5 mg / kg / dia, e possivelmente mais baixa se tiverem nefrite lúpica, porque a hidroxicloroquina é filtrada através dos rins. “Não sabemos quanto., Há muito pouco conhecido sobre o metabolismo da hidroxicloroquina.”
esteróides também são comumente usados. “Na verdade, antes que os esteróides começassem a ser usados na década de 1960, uma em cada duas crianças com lúpus morreriam em dois anos”, disse ela.estes fármacos funcionam melhor se administrados em doses divididas (máximo 60-80 mg/dia), o que proporciona um melhor controlo da inflamação e um aumento de eficácia de 15% – 20%.no que diz respeito ao tratamento da nefrite lúpica, é importante ter em mente que qualquer criança com lúpus que tenha proteinúria inexplicável deve fazer uma biópsia renal., E se a criança foi diagnosticada com nefrite lúpica, independentemente de quão bem controlada, as visitas clínicas devem ser a cada 3 meses por causa do potencial constante de erupção, disse Brunner.se a nefrite lúpica for Classe III / IV, o tratamento deve começar dentro de um mês para evitar o desenvolvimento de danos. As opções actuais incluem micofenolato de mofetil (Cellcept) e ciclofosfamida. Estudos comparativos destes dois agentes demonstraram que são equivalentes para a redução da mortalidade tanto em adultos como em crianças., Também não houve diferenças entre os dois medicamentos na prevenção de doença renal em fase terminal e na indução de remissão completa.
