mastócitos Transtorno de Identificação e o Tratamento Reduz Drasticamente o aparelho Digestivo Sintomas e Melhora da Qualidade de Vida para Pacientes
Brigham and women’s Hospital (BWH) gastroenterologistas Norton J. Greenberger, MD, e Matthew J. Hamilton, MD, especializados no diagnóstico e tratamento de mastócitos transtornos envolvendo o trato gastrointestinal., Parte integrante do centro de mastocitose da BWH, eles colaboram estreitamente com alergistas, imunologistas e patologistas para otimizar o atendimento dos pacientes e avançar no diagnóstico e tratamento da doença das células mastigadoras.a equipe caracterizou as manifestações clínicas da síndrome de ativação celular do mastro (MCA) examinando pacientes com MCA observados na BWH durante um período de três anos (j Allergy Clin Immunol. 2011 Jul; 128(1):147-152.E2.)., Os doentes incluídos no estudo apresentavam pelo menos quatro dos sinais e sintomas de dor abdominal, diarreia, rubor, dermatografia, dificuldades de memória e concentração ou dor de cabeça. Entre os sintomas mais comuns, 94 por cento tiveram dor abdominal, 89 por cento tiveram rubor, 89 por cento tiveram dermatografia, e 72 por cento tiveram todos os três sintomas. Os pacientes no estudo foram uma média de 4,6 anos com sintomas e sem um diagnóstico antes de vir a BWH para avaliação.,
“reconhecer a constelação de sinais e sintomas é extremamente importante na identificação de pacientes com doença das células do mastro, particularmente síndrome de ativação celular do mastro que pode mascarar-se como outras condições como a síndrome do intestino irritável”, disse o Dr. Greenberger. “Enquanto a maioria dos pacientes responde muito bem ao tratamento, eles muitas vezes sofrem por anos antes de receber um diagnóstico correto.”
confirmando o diagnóstico
em conjunto com patologistas no centro, o Dr. Hamilton estabeleceu novos métodos de diagnóstico de mastócitos de biópsias gastrintestinais., A equipe determinou que um diagnóstico de mastocitose sistémica, tradicionalmente feita através de biopsia da medula óssea, pode ser alcançado a partir de biopsias gastrointestinais usando imunohistoquímica especializada (Am J Surg Pathol. 2014 Jun; 38(6):832-43). Eles estão pesquisando marcadores semelhantes em MCA e estão estudando como o fenótipo de mastócitos no tecido gastrointestinal pode ser usado para determinar o estado relativo da ativação celular do mastro e ajuda no diagnóstico.,
“O teste actual para doentes com síndrome de activação das células mastigadas é baseado em testes de sangue e urina que têm precisão e sensibilidade limitadas, e o diagnóstico é frequentemente feito apenas quando outros distúrbios foram excluídos”, disse o Dr. Hamilton. “Ser capaz de fazer um diagnóstico preciso mais cedo pode ajudar a eliminar testes e procedimentos desnecessários.o Dr. Hamilton está a explorar novos tratamentos para doentes com mastócitos com sintomas persistentes ou refractários., O tratamento primário para os sintomas de activação celular do mastro continua a ser o bloqueio dos mediadores celulares do mastro com anti-histamínicos, Estabilizadores celulares do mastro, e prostaglandinas e inibidores do leucotrieno
o regime é maximizado para efeitos terapêuticos e adaptado para tratar os sintomas gastrointestinais. Medicamentos adicionais com ação direta no trato gastrointestinal, tais como budesonida são considerados com base na apresentação clínica. A utilização de probióticos e transplante de microbiota fecal está a ser avaliada como novas modalidades de tratamento nestes doentes., Por último, a intervenção alimentar, incluindo a dieta baixa de histamina e a dieta de FODMAPs, é oferecida a doentes com subconjuntos específicos de sintomas gastrointestinais.estudo de caso: MCA
antecedentes
uma trabalhadora de 37 anos de idade com sintomas debilitantes que incluíam fadiga inexplicável e diarreia. Apesar da avaliação com múltiplos prestadores de cuidados de saúde, não houve diagnóstico de trabalho., Durante um período de três anos, ela passou por extensos estudos laboratoriais, endoscopia e imagiologia, incluindo tomografia da cabeça e ressonância magnética, ressonância abdominal, TC torácico e ecocardiografia de estresse cardíaco. Todos os resultados foram negativos ou normais. O paciente foi visto para uma consulta de Gastroenterologia na BWH.,
abordagem
uma história detalhada de sintomas tomados na visita do doente à HBW incluiu rubor, dores de cabeça, suores, esquecimento, dor e distensão abdominais, fadiga excessiva, intolerância ao álcool, pele avermelhada após Aguaceiros quentes e sintomas sugestivos de síndrome de taquicardia ortostática Postural (vasos). Sua pele mostrou dermatografia marcada com rubor em uma distribuição de manto após exame., Os níveis iniciais basais de triptase sérica e os testes urinários de 24 horas para a N-metil histamina e 11-beta prostaglandina F2 foram normais, mas a triptase foi subsequentemente elevada durante um período de aumento dos sintomas. O doente foi diagnosticado com síndrome de activação das células do mastro e foi tratado com loratadina, ranitidina, singulair e cromolyn.
Follow up
nas avaliações de follow-up durante o tratamento, o doente não observou diarreia e rubor mínimo, suores e dor abdominal. Seu esquecimento também é muito reduzido e ela está de volta ao seu trabalho.
- Norton J., Greenberger, MD gastroenterologista, mastocitose Center, Brigham and Women’s Hospital Matthew J. Hamilton, MD gastroenterologista, mastocitose Center, Brigham and Women’s Hospital
