G & H pode descrever as várias manifestações da trombose venosa portal?
TB trombose da veia porta (PVT) é exatamente o que seu nome implica: trombose da veia porta e / ou seus afluentes, que incluem a veia esplênica e as veias mesentéricas sup-erior e inferior. A trombose pode ocorrer dentro da veia porta principal, ou pode ocorrer nos ramos da veia porta dentro do próprio fígado., Pode ser um trombo oculto ou não, com um coágulo presente, mas fluxo sanguíneo contínuo através do vaso. A sequela de um PVT de longa data é a formação cavernosa da veia porta, que representa os collateral de ponte em torno da oclusão.
trombose venosa esplénica isolada pode desenvolver-se em conjunto com uma veia porta patenteada. No entanto, é incomum ter trombose das veias mesentéricas inferiores/superiores sem envolvimento da veia porta em si. Finalmente, há a possibilidade de trombose venosa mesentérica, onde todos os vasos no abdômen são trombosados.,
G & H as diferentes manifestações de PVT têm etiologias distintas?
TB a minha abordagem é tratar todos os PVTs como o mesmo processo, mas com causas diferentes. Em doentes com trombose venosa esplénica isolada, a doença pancreática primária ou a malignidade pancreática podem ser a causa subjacente. Se o doente tiver trombado todo o seu sistema venoso portal, provavelmente terá um distúrbio protrombótico.
O outro fator importante que coloca estes eventos em contexto é o estabelecimento de se o paciente tem cirrose., A causa do PVT em doentes cirróticos não é a mesma que em doentes não cirróticos e essa distinção faz uma grande diferença na forma como estes doentes são tratados.
G & H quais são os sintomas do PVT que o diferenciam da hipertensão portal?
TB os doentes cirróticos com TPTV terão provavelmente todas as manifestações padrão de hipertensão portal (ascite, varizes, encefalopatia hepática) porque têm cirrose., Quando o PVT ocorre em um não-cirrótico, eles podem desenvolver alguns sintomas de hipertensão portal, mas é importante notar que estes pacientes, em geral, irão desenvolver varizes, mas não ascite. Foi demonstrado em modelos animais que, se a veia porta está amarrada, os animais desenvolvem varizes, mas não ascite, porque o fígado não está envolvido. Quando ocorrem ascites em doentes com TPS, estas podem ter cirrose subjacente. Em doentes com TPS mas sem doença hepática, a principal manifestação da hipertensão portal é varizes esofágicas ou gástricas, que podem potencialmente sangrar., Por último, os doentes não-cirróticos com PVT podem desenvolver isquémia intestinal, enquanto que esta raramente ocorre em cirróticos com PVT.
G&H Como é que os doentes não-cirróticos com PVT se apresentam tipicamente?
TB estes doentes normalmente apresentam dor abdominal devido a isquémia intestinal devido a congestão. Eles podem ser vistos inicialmente por um médico de Clínica Geral, um cirurgião, ou um gastroenterologista. Devido à dor abdominal, eles geralmente passam por um estudo de imagem e trombose dos vasos é detectada., A maioria dos doentes não-cirróticos será finalmente diagnosticada com um distúrbio protrombótico como mutação do factor 5 de leiden, anticoagulante lúpus, deficiência em proteína C/proteína S, Distúrbios mieloproliferativos subjacentes ou mutações no gene da trombina.
G&H quais são os passos iniciais para o tratamento destes doentes?
TB no momento do diagnóstico, se o doente tem sintomas de isquemia intestinal, então eles são anticoagulados com heparina., Uma vez que a maioria deles será diagnosticada com um distúrbio protrombótico, as análises ao sangue devem ser feitas antes de serem anticoaguladas, uma vez que a terapia anticoagulante interfere com alguns dos testes sanguíneos utilizados para diagnosticar distúrbios da coagulação. Uma vez estabilizado, o doente pode mudar para varfarina-sódio (Coumadin, Bristol-Myers Squibb). Aqueles com um transtorno protrombótico vai requerer terapia anticoagulante ao longo da vida.se não for detectada nenhuma perturbação definida, é mais incerto como proceder, em termos de anticoagulação a longo prazo., Minha filosofia é deixar os pacientes em anticoagulação de manutenção Se Eu não estou certo da causa de sua trombose venosa. Novos distúrbios protrombóticos são descritos em uma base regular, e os pacientes podem estar experimentando um que ainda não foi detectado.
G&H que outros factores devem ser considerados para decidir quando e como anticoagular estes doentes?os doentes não cirróticos que apresentam uma doença aguda requerem anticoagulação imediata, tal como acima descrito., Se um paciente se apresenta com varizes hemorrágicos e imagens revela transformação cavernosa de sua veia porta, denotando doença de longa data, a gestão torna-se mais complexa. A justificação para a administração de terapêutica anticoagulante não é tão clara nestes doentes, não sendo aconselhável o uso de anticoagulação num doente que tenha sangrado a partir de varizes.
A maioria dos doentes situa-se entre estes dois extremos. Os doentes com varizes não cedentes e PVT devem ser anticoagulados na esperança de recanalização da veia porta., Se o paciente é fotografado e uma trombose parcial da veia porta é encontrada, eu seria anticoagulante para evitar a conclusão do processo e o início dos sintomas. Em casos extremamente raros, estes doentes, se não tratados, podem desenvolver isquemia intestinal e, em última análise, um enfarte intestinal. Se a terapêutica anticoagulante for prescrita em doentes estáveis e assintomáticos, a heparina não é necessária. Se o PVT for encontrado incidentalmente, os pacientes podem ser mantidos com varfarina, especialmente se um distúrbio protrombótico está presente.,
G&H Como são os sintomas do PVT diferenciados da hipertensão portal em doentes cirróticos?os sintomas de TB
no doente cirrótico com e sem TPTV são semelhantes, e a maioria dos doentes não são diagnosticados até serem submetidos a imagiologia. Pacientes cirróticos são submetidos a imagiologia em intervalos relativamente regulares, principalmente para procurar câncer ou durante a avaliação para transplante hepático, e são freqüentemente encontrados para ter PVT (10-20%). Parece que esta alta incidência se deve em grande parte à estase que se desenvolve à medida que a hipertensão portal piora., A velocidade do fluxo sanguíneo na veia porta diminui e o fluxo pode reverter. Esta estase leva à coagulação e trombose, tal como acontece em qualquer outro sistema venoso.
G&h Qual é a abordagem ao tratamento em doentes cirróticos?os doentes cirróticos com cirrose p/p > TB têm um risco endógeno de hemorragia e não devem receber terapêutica anticoagulante para a T PVT. não há evidência de que os anticoagulantes sejam de qualquer benefício porque, nestes doentes, a condição é muito provavelmente de longa duração., Olho para o PVT em cirróticos como um achado incidental, o que pode piorar a hipertensão portal, mas não tem opções terapêuticas simples. A única terapia seria remover o coágulo durante um desvio intra-hepático transjugular ou um procedimento cirúrgico. A maioria dos médicos não recomendará isto a menos que não consigam controlar endoscopicamente a hemorragia variceal e tenham um radiologista intervencionista disponível que esteja confiante de que podem entrar na veia porta e remover o trombo.,
uma outra condição em doentes cirróticos é que, se for detectada TPT, deve excluir-se o carcinoma hepatocelular (HCC) como causa. É necessária uma sonografia sofisticada em doentes em risco para visualizar os vasos e ver possível neovascularização no trombo na veia porta, o que indica uma malignidade, em vez de um trombo brando.
no momento do transplante, PVT também é um problema potencial em cirróticos porque a veia porta não pode ser conectada ao novo fígado., Se o paciente transplantado tem uma veia mesentérica inferior patente, pode ser usado no lugar da veia porta, mas se todo o sistema venoso portal é trombosado, o transplante não é uma opção. Felizmente, em pacientes cirróticos, a trombose do sistema vascular mesentérico é muito incomum.
