Discussão
A abordagem bilateral adrenal massas difere das massas unilaterais, devido a algumas diferenças fundamentais aetiologies, maior papel de genética de tumores bilaterais e consideração de AI na gestão destes pacientes (3). No entanto, a literatura sobre as massas adrenais bilaterais está limitada a relatos de casos e uma única série de 18 pacientes (5). Por isso, a abordagem sistemática aos pacientes com massas adrenais bilaterais permanece por definir., Nossa série é a maior série relatada de massas adrenais bilaterais ao melhor de nosso conhecimento e fornece uma visão geral da apresentação clínica, avaliação e gestão deste transtorno incomum. comparámos os nossos resultados com os descritos por Zhou e colegas de trabalho (5) (As únicas outras séries notificadas histopatologicamente confirmadas) (Quadro 2). Apesar da diferença na dimensão da amostra, as duas coortes foram comparáveis nas características de base. Semelhante aos nossos achados, feocromocitoma foi o diagnóstico principal e linfomas apresentados com o maior tamanho tumoral em sua coorte também., No entanto, uma diferença marcante é a menor incidência de bilaterality em geral subgrupo de pacientes com massas adrenais em sua coorte (18/565, 3.2%) em comparação com a nossa coorte (70/560, 12.5%). A razão desta disparidade permanece desconhecida. Outra diferença é a ausência de etiologias não neoplásicas, como quistos e infecções na sua coorte, que podem ser atribuíveis ao pequeno tamanho da amostra. Os autores atribuíram a ausência de tuberculose adrenal à sua incidência decrescente (5)., Notamos também a diminuição da incidência de tuberculose adrenal, como a maioria (15/19) dos casos de tuberculose adrenal apresentados antes de 2007. No entanto, a tuberculose adrenal bilateral continua a ser uma causa comum da gripe aviária nos países em desenvolvimento (12).sabe-se que os feocromocitomas bilaterais, o principal diagnóstico da nossa coorte, têm uma associação familiar e/ou sindromática. Num estudo de 314 doentes, Amar e colegas de trabalho relataram uma associação familiar e/ou sindromática significativamente maior (31/41, 75.,6%) em doentes com feocromocitomas bilaterais, comparativamente com aqueles com feocromocitomas unilaterais.(49/223, 21.9%) (13). Da mesma forma, dois terços (14/21) dos nossos pacientes com feocromocitomas bilaterais tinham associação familiar/sindromática. O diagnóstico de feocromocitoma pode ser feito bioquímicamente como todos, exceto dois, teve evidência de excesso de catecolamina. Estes dois doentes com diagnóstico histopatologicamente comprovado apresentavam uma AMV urinária normal. Isto exemplifica a sensibilidade bem descrita da VMA urinária em comparação com a da PFMN e da PFNMN (64% vs 100%) (14).,a tuberculose supra-renal foi o segundo diagnóstico principal da nossa coorte. A média adrenal tamanho na coorte estudada foi de 2,1±0,7 cm (intervalo de 1,0 a 4,0 cm) e 10 pacientes (52.6%) tinham evidências de massa supra-renal calcificação (unilateral e/ou bilateral). Nossos achados são semelhantes aos de Guo e colegas de trabalho que relataram 90% de sua coorte de 42 pacientes com supra-renal, tuberculose ter bilateralmente ampliado as glândulas supra-renais, com tamanho médio de 2,0 ±1,0 cm (intervalo 0.9–4.5 cm) em direito, 2.1±1,2 cm (intervalo de 1.0–6.2 cm) na esquerda e provas de calcificação em 50% dos pacientes (12). Todos os nossos pacientes tinham provas de IA., Em pacientes com massas adrenais bilaterais com AI, tem sido sugerido que evidência de tuberculose extra-adrenal evita a necessidade de biópsia adrenal (15). Seguindo uma abordagem conservadora semelhante, precisávamos de biopsia em apenas um terço de nossos pacientes. No entanto, um doente com histoplasmose adrenal foi inicialmente maltratado com medicamentos anti-tuberculose antes do diagnóstico verdadeiro foi revelado e, em seguida, biópsia adrenal feito para não-resposta ao tratamento anti-tuberculose. A abordagem conservadora que causa atraso no diagnóstico e potenciais maus-tratos também foi descrita anteriormente (5)., Este caso sublinha a prudência nesta abordagem. Outra preocupação que torna a biópsia importante é o fato de que 12% dos pacientes podem não ter evidência de tuberculose extra-adrenal (16).o PAL Bilateral constituiu o terceiro diagnóstico comum em nossa coorte, e quatro pacientes foram parte da coorte previamente publicada do nosso centro (17). As características dos nossos doentes com PAL foram semelhantes às descritas por Rashidi e colegas de trabalho na sua revisão sistemática de 187 doentes PAL (18)., Semelhante à sua descrição, nós descobrimos que o nosso AMIGO coorte era mais velho, com predominância do sexo masculino (Macho: Fêmea 3.0 em nossa série vs 1,8 em sua revisão), sintomático de apresentação (dor intensa e AI), grandes massas (tamanho médio 5,5 cm na nossa série vs 8 cm em sua revisão), leve a moderada, aumento de contraste em TC, e a presença de AI (71% em nossa série vs 61% em sua revisão).as metástases supra-renais foram pouco frequentes na nossa série (5%). A incidência de metástases adrenais é compreensivelmente mais elevada (30-70%) na série oncológica do que na série não oncológica (0-20%) (19)., Nenhum dos pacientes da nossa coorte tinha histórico de malignidade. Isto pode explicar a menor incidência em nossa série como aqueles pacientes com massas adrenais e um tumor primário conhecido pode não ter sido referido a nós, especialmente na ausência de IA. Em nossa série, o tumor primário permaneceu oculto após avaliação em um paciente. Os quatro doentes com metástases supra-renais (tamanho médio de 4cm) foram detectados incidentalmente, quando submetidos a um tratamento de imagem para dor abdominal e nenhum tinha ia na apresentação., A raridade da IA em pacientes com metástase adrenal bilateral também é relatada por Lam e colegas em sua grande coorte de 464 pacientes com metástase adrenal (50% bilateral), onde eles descobriram que a incidência de AI é <2%. No entanto, o tamanho médio das lesões na sua coorte foi de 2cm (19). A diferenciação radiológica dos adenomas foi possível nestes doentes, uma vez que tiveram um fraco washout de contraste na imagem tardia. Menos prevalência de adenomas em nossa coorte pode ser explicada pelo viés de referência.,sendo o nosso centro endócrino de cuidados terciários, os doentes com grandes massas adrenais sintomáticas poderiam ter sido encaminhados preferencialmente. Na subanálise, encontramos certas características, nomeadamente idade, apresentação sintomática, duração dos sintomas, natureza dos sintomas, estado bioquímico de cortisol e tamanho da lesão tendem a segregar e sugerir diagnósticos específicos. Os doentes com feocromocitoma/tuberculose foram significativamente mais jovens do que os doentes com linfoma/metástases (Fig. 2A)., A apresentação sintomática global foi mais comum com a apresentação assintomática incidental observada apenas em doentes com PBMAH, quistos e doentes familiares com feocromocitoma que foram detectados durante o rastreio. Os doentes com feocromocitoma/tuberculose apresentaram uma maior duração dos sintomas (semanas a meses) comparativamente aos doentes com linfoma / metástases (meses a anos) (Fig. 2B). A natureza dos sintomas foi variável com a maioria dos doentes com feocromocitoma (excepto os diagnosticados através do rastreio familiar) com feitiços hiperadrenérgicos e/ou dor abdominal., Foram observados sintomas de IA em quase todos os doentes com massas infecciosas (tuberculose e histoplasmose) e em metade dos doentes com linfomas. A dor Abdominal foi o sintoma que apresentou em doentes com metástase, linfomas e poucos doentes com feocromocitoma. O hipercortisolismo bioquímico foi observado apenas em doentes com PBMAH, enquanto que o hipocortisolismo foi documentado em todos os doentes com massas infecciosas e em alguns doentes com linfoma. Notavelmente, nenhum dos pacientes com metástase tinha ia. O tamanho da massa foi menor na tuberculose (2, 1 cm) em comparação com o observado no linfoma (5.,5cm), feocromocitoma (4, 8 cm) e metástase (4cm) (Fig. 2). Adenomas bilaterais foram detectados e não eram secretos. Apesar destas características sugestivas, nenhuma combinação ou combinação de parâmetros clínicos poderia satisfazer a exigência estatística de obter uma pontuação clínica para sugerir um diagnóstico pré-operatório não invasivo. Daí a nossa tentativa de sugerir um algoritmo clínico para a aproximação às massas bilaterais é influenciada por aquele para um incidente adrenal unilateral., Desde secretora natureza e malignidade são as duas características que apelam a uma intervenção cirúrgica, o primeiro passo na avaliação, deve ser uma história detalhada e relevante história da família (por síndromes genéticas associadas pheochromocytomas) e o exame físico para olhar para a evidência de excesso de secreção hormonal, infecção ou neoplasia. As massas hipersecretoriais devem ser geridas de acordo com o respectivo diagnóstico. Em doentes hipo ou normocortisolémicos, as características CT sugestivas de diagnóstico específico devem orientar o tratamento., Na ausência destes, deve procurar-se outra evidência sistémica de tuberculose extra-adrenal ou de malignidade primária. A biópsia da supra-renal deve fornecer o diagnóstico nos restantes casos. A figura 3 mostra o algoritmo sugerido para se aproximar das massas adrenais bilaterais.
(a) apresentação por idade de feocromocitoma, tuberculose, linfoma e metástase. B) comparação da duração dos sintomas no feocromocitoma, tuberculose, linfoma e metástases.
aproximação às massas adrenais bilaterais., ACTH: hormona adrenocorticotrópica, CT: tomografia computadorizada, ODST: teste de supressão oral de dexametasona, PBMAH: hiperplasia adrenocorticotrópica macronodular bilateral primária.o nosso estudo tem certas limitações. A natureza retrospectiva do estudo e o facto de os doentes incluídos terem sido observados durante um longo período de tempo levaram à heterogeneidade em certos parâmetros bioquímicos (catecolaminas) e radiológicos (ausência de CECT protocolo supra-renal em muitos doentes)., Outra limitação foi a ausência de estudos de TC de seguimento para demonstrar a resolução da tuberculose supra-renal. A ausência de avaliação do eixo da aldosterona (Não feita em laboratório interno) é outra limitação. No entanto, todos os doentes hipertensos da nossa coorte tiveram feocromocitoma e, nos restantes doentes, foi alcançado um diagnóstico específico em todos, excepto em três doentes com adenomas (normotensos) em que a avaliação do eixo da aldosterona não deveria ter sido feita., O aldosteronismo primário é uma causa de incidência adrenal em menos de 1% dos doentes, e espera-se que a incidência seja ainda mais baixa na coorte bilateral de massas. No entanto, a avaliação do eixo da aldosterona deve fazer parte do trabalho de doentes hipertensos com massas supra-renais (20).
Em conclusão, a etiologia das massas adrenais bilaterais no centro endócrino não oncológico é geralmente feocromocitomas seguidos de tuberculose, linfomas, metástases e adenomas. Feocromocitomas presentes em idades mais jovens com feitiços hiperadrenérgicos., Os feocromocitomas bilaterais apontam fortemente para a associação familiar/sindromática. A tuberculose supra-renal apresenta sintomas prolongados com características proeminentes da IA e tem massas mais pequenas que podem ser calcificadas. Linfoma apresenta-se em machos mais velhos com curta duração de dor abdominal com/sem AI e maior tamanho na imagem. Apresentação sintomática de curta duração e ausência de ponto IA para metástases. Detecção Incidental, natureza não-secreta e pequenas dimensões estáticas são uma característica de adenomas., Na avaliação da massa adrenal bilateral, idade na apresentação, apresentando sintomas, tamanho da lesão e características bioquímicas são úteis para delinear variadas etiologias subjacentes.
