3. Discussão
SLE é uma doença auto-imune inflamatória que afecta mais frequentemente as mulheres em idade fértil, levando ao envolvimento de quase qualquer sistema de órgãos . No geral, o LES pode afetar 40-200 por 100.000 pessoas, com predominância na população negra. Ao longo do curso da doença, manifestações cardíacas podem desenvolver-se em mais de 50% dos pacientes com lúpus, levando ao aumento da mortalidade ., O risco de enfarte do miocárdio é até nove vezes maior entre os doentes com LES em comparação com a população em geral e 50 vezes maior quando comparado apenas com mulheres saudáveis . No entanto, a patogênese do envolvimento cardíaco é em grande parte desconhecida, com vários fatores desempenhando um papel . A apresentação da insuficiência cardíaca do nosso paciente foi provavelmente o resultado de uma combinação de desordem de imunidade inata, genética e fatores ambientais.semelhante aos doentes com diabetes mellitus, os doentes com LME apresentam características de aterosclerose acelerada que podem aparecer precocemente no decurso da doença ., À medida que a doença progride, os doentes enfrentam um risco aumentado de doença coronária e acidente vascular cerebral . Níveis anormais de lípidos e lipoproteínas frequentemente observados na les, podem desempenhar um papel fundamental na aterosclerose acelerada, uma vez que os doentes com LSE activa tinham níveis mais elevados de colesterol e triglicéridos, juntamente com níveis mais baixos de lipoproteínas de alta densidade . O aumento da disfunção endotelial também pode desempenhar um papel na aterogénese e está associado com a espessura da artéria carótida interna-média, um marcador precoce da aterosclerose ., Os auto-anticorpos mediam também lesões cardíacas, uma vez que a deposição de imunoglobulinas E C3 no pericárdio pode provocar alterações inflamatórias no coração . Em doentes com síndrome antifosfolípide (APL) e Les, os anticorpos APL podem desempenhar um papel em acontecimentos trombóticos, bem como em lesões que afectam as válvulas cardíacas, endocárdio e os músculos papilares .os factores de risco tradicionais para a DCC não explicam a insuficiência da função endotelial ou o número de acontecimentos cardiovasculares aumentados observados no Les ., Os doentes com LES têm um risco aumentado de acontecimentos cardiovasculares para além dos factores de risco tradicionais de Framingham . Assim, a inflamação crônica tem sido postulada para desempenhar um papel na aterosclerose acelerada. Além disso, quimioterapias como a ciclofosfamida podem contribuir para o desenvolvimento de doenças cardíacas . Além disso, pesquisas têm mostrado que marcadores genéticos também podem contribuir para complicações específicas de Les .o envolvimento cardíaco no LES pode afectar o pericárdio, o miocárdio e o endocárdio., Estima-se que a pericardite, a mais estudada, afecte 25% dos doentes com LES no início da doença ou durante as recidivas . Foi notificada efusão pericárdica assintomática em até 40% . Miocardite é rara, mas pode levar a arritmias, disfunção ventricular, cardiomiopatia dilatada, e insuficiência cardíaca. A endocardite de Libman-Sacks tem sido descrita como afectando 1 em cada 10 doentes em algumas séries e é reconhecida pelo crescimento verruco que ocorre nos folhetos da válvula, músculos papilares e endocárdio ., Espessamento Valvular, vegetações e disfunção também foram descritos em Les com a válvula tricúspide sendo comumente envolvida .da mesma forma que o transplante renal é uma opção para a doença renal terminal devido a nefrite lúpica, o transplante cardíaco é uma opção viável para os doentes com LES na insuficiência cardíaca . No entanto, o transplante cardíaco não é viável para todos os casos devido a longas listas de espera, dificuldade em encontrar correspondências e critérios de exclusão. Portanto, é imperativo que outras opções, tais como dispositivos de terapia de resincronização cardíaca (CRT) e ICDs, sejam oferecidas a esses pacientes., A TCR pode mesmo diminuir a inflamação cardíaca reduzindo as citoquinas inflamatórias . Até à data, não existem dados suficientes sobre a utilização e os resultados a longo prazo do uso de CRT e ICD entre os pacientes com LES.os tratamentos futuros que visam melhorar a função endotelial em doentes podem também diminuir o risco de desenvolvimento de CAD, no entanto, muito é Desconhecido sobre o mecanismo subjacente a esta disfunção ., Por exemplo, o medicamento canakinumab, que visa a interleucina-1ß (IL1ß) pró-inflamatória da citoquina, pode possivelmente ajudar a prevenir a disfunção endotelial prevenindo a adesão monocitária e leucocitária às células endoteliais vasculares . Portanto, estudos futuros podem focar na patogênese da disfunção endotelial, explorando citoquinas pró-inflamatórias como IL1ß para desenvolver outros tratamentos direcionados para prevenir a progressão para a doença no contexto de Les., Além disso, este tipo de tratamento foi bem sucedido na vasculite sistémica primária, onde a supressão da inflamação restaurou a função endotelial vascular .finalmente, o cluster familiar deste paciente também destaca o papel que a genética desempenha na patogênese da LES e suas manifestações cardíacas. Muitos estudos genéticos começaram a explorar vários marcadores ligados a manifestações específicas da doença em Les. O locus de risco da interleucina 19 (IL-19) foi encontrado num conjunto de genes que codificam as citocinas IL19 e IL10 ., Os doentes com LES e o alelo de risco IL19 tiveram uma incidência mais elevada de em, e mesmo quando se ajustaram para os factores de risco CVD conhecidos, a associação de alelos de risco IL-19 foi consistente . Assim, o alelo de risco IL-19 parece ser um factor de risco independente para a doença cardiovascular entre os doentes com LES . Em geral, mais pesquisa sobre os vários componentes de complicações cardíacas de Les deve ser explorada para orientar ainda mais o manejo da doença.
