Primário Pneumatosis Intestinalis do Intestino delgado: Um Caso de uma Doença Rara

Resumo

Pneumatosis intestinalis (PI) é uma condição na qual vários gás cheios de cistos localizados na parede do intestino; ele pode representar um amplo espectro de doenças e de uma variedade de fatores diagnósticos. O presente relatório descreve o caso de um homem de 86 anos com IP primário sintomático de intestino delgado tratado com abordagem cirúrgica após episódios periódicos de ruptura de quistos e inflamação sobreposta revelada com base numa suspeita clínica graças à tomografia computadorizada abdominal., Além disso, após um ano de acompanhamento, não houve recorrência de sintomas digestivos.

1. Introdução a pneumatose intestinalis (PI) é um achado caracterizado pela presença de gás na parede intestinal . Duas teorias principais foram propostas na literatura médica. Uma teoria mecânica sugere que o gás disseca na parede intestinal a partir do lúmen intestinal ou dos pulmões através do mediastino devido a algum mecanismo causando aumento da pressão (ou seja, obstrução intestinal ou enfisema)., Uma teoria bacteriana propõe que os bacilos formadores de gás entram na submucosa através de rendas da mucosa ou aumento da permeabilidade da mucosa e produzem gás dentro da parede intestinal .

PI foi classificado como primário (idiopático) e secundário. O IP primário (15%) é geralmente não-simples e o diagnóstico é frequentemente ocasional. Esta forma é geralmente localizada no cólon. Os machos são mais frequentemente afetados e o grupo etário mais afetado está entre a quarta e sexta décadas de vida .,

PI secundário (85%) tem sido associado a numerosas doenças coexistentes do tracto gastrointestinal ou do sistema respiratório, tais como doença pulmonar obstrutiva crónica, obstrução intestinal, doença isquémica do intestino, enterocolite necrotizante em lactentes prematuros, imunodeficiência como SIDA, infecção bacteriana e/ou viral e terapêutica medicamentosa . Pi morfologicamente pode ocorrer em dois tipos diferentes: tipo bolha (cistos na parede intestinal), típico do tipo primário, e tipo banda (linhas contínuas), correlacionado com PI secundário .,apresentamos um caso raro de bolha idiopática como (cystoides) PI do intestino delgado.2. Um homem de 86 anos foi admitido no serviço de emergência com dor abdominal, episódio subestrutivo e obstipação alternadamente à diarreia. O histórico médico anterior revelou uma colecistectomia.o exame Abdominal na admissão revelou distensão difusa e ligeira exacerbação sensível. Os estudos laboratoriais revelaram uma contagem de sangue sérico normal, electrólitos e bioquímica hepática.,a tomografia computadorizada Abdominal (CT) sem contraste intravenoso demonstrou alguns quistos cheios de gás na parede do intestino delgado, não associados ao ar intraperitoneal livre. Com base na conclusão da TC do ar dentro da parede intestinal, a paciente foi diagnosticada com PI do intestino delgado. O paciente não foi tratado e ele foi dispensado a seu próprio pedido.um mês depois, apresentando um novo episódio de dor abdominal generalizada, o paciente foi submetido a ultrassom abdominal (EUA) e filme abdominal simples., Este último mostrou uma grande quantidade de gás intramural dentro de alguns lacetes intestinais pequenos (Figura 1); US foi inútil devido a timpanites intestinais. A TC Abdominal com administração intravenosa de contraste foi realizada para avaliar a pneumatose e investigar quaisquer possíveis complicações. Os exames confirmaram a presença de pequenos quistos cheios de gás provenientes da parede do jejuno e do íleo (Figura 2).

Figura 1
Simples abdominal filme mostrando gás no jejunal parede.,

Figura 2
tomografia Computadorizada mostrando a presença de gás na parede intestinal (grades).

o início dos sintomas subestrutivos durante o primeiro mês seguinte levou o doente a repetir o exame TC abdominal com contraste intravenoso. Demonstrou a presença de PI intestinal pequeno com ar livre intraperitoneal próximo do fígado e na gordura mesentérica devido à ruptura de cistos gasosos Intramuros na cavidade peritoneal (Figura 3)., Foi realizada uma laparotomia revelando alguns loops aderentes ao peritoneu parietal devido à ruptura anterior de quistos com inflamação sobreposta.

Figura 3
tomografia computadorizada Abdominal mostrando livre intraperitoneal de ar perto do fígado.

o segmento afetado mais proeminente de cerca de 50 cm de comprimento foi ressecado (Figura 4) e a lise de adesões foi realizada seguida de ressecção jejunum com uma anastomose lateral.,

Figura 4
Bruta aparência de ressecado jejuno, revelando vários cheio de gás cistos distribuído dentro da parede do intestino.

estudo histológico revelou quistos localizados na subserosa, com células gigantes em torno da parede cística.após um ano de seguimento, o doente continuava assintomático.

3. Discussão

PI é radiologicamente caracterizado por coleções císticas ou lineares de gás na subserosa ou submucosa do tracto gastrointestinal ., É uma entidade pouco comum que recentemente obteve maior atenção devido à melhoria da identificação radiográfica.a primeira descrição da pneumatose cystoides intestinalis foi feita por Du Vernoin como observação pós-morte .

na maioria dos casos, PI é um achado incidental, enquanto noutros PI é secundário a uma grande variedade de doenças gastrintestinais e nongastro-gastrintestinais .,clinicamente, PI varia desde doença benigna, que não requer tratamento, a situações mais graves que necessitam de oxigénio, hidratação intravenosa e antibióticos, até a uma entidade com risco de vida que requer cirurgia imediata.nos casos de PI devido a causas benignas, especialmente PI associado a doença pulmonar, os doentes são geralmente assintomáticos e, muitas vezes, necessitam apenas de uma terapêutica conservadora. Alguns pacientes podem ter desconforto abdominal ligeiro, que é geralmente relacionado com a condição médica associada subjacente., O exame físico raramente é anormal, a menos que haja sinais peritoneais de perfuração intestinal em casos de PI devido a causas que põem em risco a vida .no nosso caso, a persistência dos sintomas, devido a adesões inflamatórias subsequentes a episódios de ruptura assintomática dos quistos, tornou necessário a lise das adesões. Uma vez que as bolhas foram limitadas apenas ao intestino delgado, foi possível realizar uma ressecção parcial preventiva jejunal e ileal, a fim de evitar episódios agudos.,

Endoscopia, enema de bário, EUA, película abdominal simples, e TC abdominal podem ser de suporte no diagnóstico de PI.

no nosso caso, a endoscopia não foi realizada devido à localização de quistos no intestino delgado, tal como para o enema de bário. No entanto, em relação a este último, alguns autores alertaram que PI pode ser confundido com polipose intestinal em enema de bário, uma vez que eles têm aparência muito semelhante .

US também pode ser usado para detectar PI ., Esta técnica é mais comumente aplicada ao paciente pediátrico em quem se prefere evitar a radiação ionizante, mas na maioria dos casos é prejudicada pela presença de timpanitas, como no nosso caso. O IP visto em nós foi descrito como áreas ecogénicas lineares ou focais dentro da parede intestinal. Também pode aparecer como um anel ecogênico contínuo na parede intestinal .,

Simples abdominal filme pode ser útil na identificação de PI, mas é mais recomendado para o estudo de complicações, tais como o pneumoperitônio que é detectável em ereto radiografia de tórax com presença de subdiaphragmatic ar ou pela evidência de bolsas de ar em decúbito dorsal simples abdominal filme .

CT tem maior sensibilidade no diagnóstico de PI do que o simples filme abdominal ou nos uma vez que pode distinguir PI do ar intraluminal ou gordura submucosa .,a capacidade de estudar a parede intestinal nos planos coronal, sagital e axial pode permitir um diagnóstico mais confiante de PI e gás venoso portal. Como a tomografia computadorizada é mais sensível do que o filme abdominal simples na detecção de PI, ela pode ser usada para esclarecer achados radiográficos ambíguos e também para procurar causas potenciais. Em película abdominal simples e TC, PI geralmente aparece como um padrão linear de baixa densidade ou borbulhante de gás na parede intestinal. Pode ser uma combinação de ambos linear e borbulhante gás da parede intestinal. Também pode haver coleções circulares de gás na parede intestinal., A TC também mostrou ser mais sensível do que a película abdominal simples na detecção de algumas complicações como gás portal e portomesentérico ou a presença de pneumoperitoneu detectado mesmo com 1-2 mL de ar intra-peritoneal livre .

no nosso caso, a tomografia computadorizada permitiu identificar complicações consistindo de ar livre intraperitoneal perto do fígado e na gordura mesentérica, sem sinais de ar portomesentérico., Nos exames de tomografia computadorizada reconhecemos um padrão típico de cistóides primários caracterizados pela distribuição segmental dos aglomerados radiolucentes ao longo da parede intestinal e quistos com um diâmetro variável entre 5 e 30 mm e margens claramente identificáveis, mas com uma rara localização do intestino delgado.

CT é a ferramenta mais apropriada para localizar o IP e fazer um diagnóstico diferencial entre o IP primário e o PI secundário baseado na forma das lesões.,as formas secundárias geralmente têm uma característica diferente da idiopática, mostrando uma radiolucência linear dentro da parede do trato gastrointestinal, paralela ao gás intraluminal. Às vezes o aspecto pode ser bolha fina ou névoa .actualmente, não existe consenso sobre a gestão adequada da PI. Uma vez que PI pode representar uma ampla gama de patologia, não é em si mesmo diagnóstico de nenhuma condição certa., A variedade de apresentações da PI destaca o fato de que os médicos devem interpretar os achados radiográficos em conjunto com o cenário clínico atual, a fim de garantir um diagnóstico correto e orientar um para uma gestão adequada. Cerca de 50% dos doentes com IP podem ser tratados com sucesso sem operatório .o PI idiopático não requer intervenção cirúrgica em si , uma vez que algumas lesões desaparecem espontaneamente dentro de meses ou anos, a menos que ocorra a quebra de bolhas seguida de episódios inflamatórios periódicos e aderências com subestrutura como no nosso caso.,a identificação dos casos em que a laparotomia pode ser evitada ou diferida é importante para prevenir a cirurgia desnecessária com a morbilidade associada e os custos financeiros.em conclusão, os autores enfatizam o papel da CT na localização de lesões e identificação do padrão de PI; a meticulosa integração da aparência na tomografia abdominal, os dados laboratoriais e as apresentações clínicas permitem aos clínicos suspeitar do aparecimento de complicações e distinguir PI benigno de risco de vida e decidir se é ou não necessária uma intervenção cirúrgica urgente.,

conflito de interesses

os autores declaram que não há conflito de interesses em relação à publicação deste artigo.

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