Existem algumas evidências de que as crianças pubertais estão em maior risco de um mau resultado visual do que as crianças mais novas. A criança deve evitar comer alimentos com um elevado teor de sal. Ele / ela deve evitar tomar vitamina A e medicamentos relacionados, muitos dos quais são usados para tratar a acne. Se a criança tem excesso de peso, a perda de peso deve ser alcançada e mantida. A criança provavelmente não necessitará de tratamento para toda a vida., Na maioria dos casos, os medicamentos podem ser cónicos e descontinuados uma vez que é certo que o inchaço do disco óptico resolveu e não há evidência de recorrência. Algumas crianças vão continuar tendo dores de cabeça, mesmo que a doença é controlada; eles são geralmente gerenciados medicamente.o que vai dizer à família sobre os riscos-benefícios do tratamento?os medicamentos utilizados no tratamento da hii têm efeitos secundários que são geralmente toleráveis. A acetazolamida (utilização sem rótulo) produz normalmente formigueiro nas extremidades e faz com que as bebidas gaseificadas tenham mau gosto., Pode também causar distúrbios gástricos e fadiga. Algumas crianças são alérgicas a ele (cuidado com erupções cutâneas).se a acetazolamida não puder ser utilizada, outros diurectics podem ser eficazes. O topiramato pode ser útil para a prevenção da dor de cabeça (utilização fora do rótulo). Os procedimentos cirúrgicos são utilizados quando a visão está ameaçada. Shunts muitas vezes falham no longo prazo; deve – se ter um shunt colocado com a expectativa de que ele terá de ser substituído pelo menos uma vez no futuro. Portanto, os shunts não são geralmente recomendados para o tratamento da dor de cabeça., A descompressão do nervo óptico acarreta um baixo risco de perda visual, mas é geralmente eficaz para reverter a perda visual ou estabilizar a visão.o que causa esta doença e com que frequência?Epidemiologia: a perturbação pode ocorrer em qualquer idade. Ocorre mais frequentemente em mulheres obesas em idade fértil. A obesidade é menos frequente em crianças pré-púberes com pseudotumor cerebri.não se conhecem agentes infecciosos. Os sintomas podem ocasionalmente seguir uma doença viral ou um traumatismo craniano ligeiro.,
Pseudotumor cerebri tem sido associado com os seguintes medicamentos: vitamina A, isotretinoína, tetraciclina, minociclina, doxiciclina, hormona do crescimento humana, interrupção de corticosteróides. Associações menos frequentes incluem lítio, suplementação com tiroxina, esteróides anabolizantes (edifício corporal), clordecona, implantes levonorgestrel, desmopressina pulverização nasal.a síndroma de ovário poliquístico está associada a pseudotumor cerebri. Raramente é notificada com a doença de Addison. Não existe associação definitiva com contraceptivos orais ou gravidez.,
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não existe componente genético conhecido. Casos familiares foram relatados, mas é incerto se existe realmente um fator genético versus outros fatores comuns entre os membros da família (por exemplo, obesidade).como é que estes agentes patogénicos/genes/exposições causam a doença?desconhece-se como estes agentes patogénicos/genes/exposições causam aumento da pressão intracraniana.que complicações pode esperar da doença ou do tratamento da doença?,egal ou cegueira completa
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dores de cabeça
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visão Dupla (geralmente corrigível por cirurgia de estrabismo)
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a Depressão e a ansiedade
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não atendidas dias de escola de doenças relacionadas com a deficiência e compromissos
Complicações do tratamento:
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Shunt falha exigindo revisão
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efeitos Colaterais da medicação (Ver Tabela I)
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Pequeno risco de agravamento da visão seguintes nervo óptico fenestração da bainha
São adicionais laboratório de estudos disponíveis; até mesmo alguns que não são amplamente disponíveis?,
é incerto porque algumas crianças desenvolvem pressão intracraniana aumentada em resposta a vários medicamentos ou aumento de peso quando a maioria das Crianças não o fazem. Não existem medidas preventivas eficazes conhecidas.qual é a prova?Avery, RA, Shah, SS, Licht, DJ. “Reference range for cerebrospinal fluid opening pressure in children”. NEJM. volume. 363. 2010. pp. 891-3. (Talvez o estudo mais importante relacionado com a IIH., 100 crianças sem infecção, inflamação ou isquemia com punção lombar para os seus cuidados clínicos foram estudadas prospectivamente para determinar um limiar para a pressão de abertura anormalmente elevada . O limiar para a pressão de abertura anormal foi de 28 cm de água. Os indivíduos que fizeram o procedimento usando sedação moderada a profunda tiveram uma pressão de abertura ligeiramente mais elevada do que os realizados sem sedação. Havia uma pequena relação entre o IMC e a pressão de abertura.) Avery, RA, Licht, DJ, Shah, SS. “Pressão de abertura do LCR em crianças com edema da cabeça do nervo óptico”., Neurologia. volume. 76. 2011. pp. 1658-61. (Num estudo de seguimento do estudo acima referido pelo mesmo grupo, foram obtidas 41 medições da pressão de abertura em 33 indivíduos com edema da cabeça do nervo óptico e sem evidência de infecção, inflamação ou isquemia. A pressão média foi de 41, 4 cm CSF (intervalo 22-56) comparativamente aos indivíduos de controlo (média 18, 9, intervalo 9-29). Quarenta dos 41 doentes com edema da cabeça do nervo óptico apresentavam pressões de abertura
28 cm CSF, apoiando as conclusões do estudo anterior.)
Balcer, LJ, Liu, GT, Forman, S., “Idiopathic intracranial hypertension: relation of age and obesity in children”. Neurologia. volume. 52. 1999. pp. 870-2. (Este estudo retrospectivo de 45 crianças consecutivas com diagnóstico recente de hii mostrou que as crianças mais novas tinham menos probabilidade de serem obesas do que as crianças mais velhas .)
Weig, SG. “Hipertensão intracraniana idiopática assintomática em crianças pequenas”. J Child Neurol. volume. 17. 2002. pp. 239-41. (Case series of children diagnosticed with IIH after finding assintomatic papilledema on a routine eye example.)
Ko, MW, Liu, GT., “Hipertensão intracraniana idiopática pediátrica (pseudotumor cerebri)”. Horm Res Pediatr. volume. 74. 2010. pp. 381-9. (Revisão do diagnóstico e tratamento da hii em crianças .)
Tibussek, D, Schneider, DT, Vandemeulebroecke, N. “Clinical spectrum of the pseudotumor cerebri complex in children”. Childs Nerv System. volume. 26. 2010. pp. 313-21. (Série retrospectiva de 53 doentes, incluindo sintomas, caracterização de dores de cabeça, pressão no líquido cefalorraquidiano, tratamento, comorbidades e medicamentos na apresentação. Este artigo enfatiza a natureza heterogênea da desordem.,)
Stiebel-Kalish, H, Kalish, Y, Lusky, M. “puberdade as a risk factor for less favorable visual outcome in idiopathic intracranial hypertension”. Am J Ophthalmol. volume. 142. 2006. pp. 279-83. (Os autores analisaram dados de resultados para 96 pacientes, incorporando fatores de risco médico comumente associados a um prognóstico ruim . A puberdade foi significativamente associada a um resultado visual moderado a fraco, em comparação com os outros grupos etários.)
Thuente, DD, Buckley, EG. “Descompressão Pediátrica do nervo óptico”. Oftalmologia. volume. 112. 2005. pp. 724-7., (Os resultados visuais de 17 olhos em 12 crianças com idade inferior a 16 anos foram avaliados retrospectivamente após a fenestração do nervo óptico. Todos os doentes apresentaram melhoria no edema do disco com melhoria ou estabilização da acuidade em todos os olhos cirúrgicos. Nenhum doente teve perda visual, infecção ou estrabismo. Um doente necessitou de um shunt lomboperitoneal e 2 necessitou de terapêutica com acetazolamida no pós-operatório. Cinco doentes foram subsequentemente submetidos ao procedimento no outro olho.)
Soiberman, U, Stolovitch, C, Balcer, LJ., “Hipertensão intracraniana idiopática em crianças: oucoma visual e risco de recorrência”. Childs Nerv Syst. volume. 27. 2011. pp. 1913-8. (Um estudo retrospectivo de 90 crianças com idade inferior a 18 anos com um seguimento médio de 30.65 meses mostrou uma melhoria global da acuidade visual. O maior risco de recorrência ocorreu nos primeiros 18 meses após o diagnóstico.)
controvérsias em curso sobre etiologia, diagnóstico, tratamento
não há resultados de ensaios clínicos randomizados para orientar a terapia em crianças ou adultos., Portanto, muitas controvérsias existem:
Qual tratamento cirúrgico é melhor: shunting ou fenestração do nervo óptico?qual é a dose correcta de acetazolamida?qual é o papel da formação de sinusite venosa no tratamento da hii?existem muitas crianças obesas e adultos no mundo – porque é que a IIH é uma doença rara?se a IIH está associada ao aumento de peso e à hipertensão venosa, por que não é mais comum durante a gravidez?
