Uterine leiomyosarcoma (LMS) é um tumor muscular suave que surge da parte muscular do útero. Leiomioma, ou fibróide, é um tumor muscular benigno do útero. Um LMS pode desenvolver-se em aproximadamente uma a cinco em cada 1000 mulheres com fibróides. Os LMS uterinos parecem comportar-se de uma forma ligeiramente diferente dos LMS de outros órgãos.
Epidemiologia
LMS uterina é um tumor raro., Apenas cerca de 6 em um milhão de mulheres serão diagnosticadas com este câncer raro nos Estados Unidos anualmente. A idade média de diagnóstico é de 51 anos. O LMS uterino é mais frequentemente descoberto por acaso quando uma mulher tem uma histerectomia realizada para fibróides. É difícil diagnosticar com precisão LMS antes da cirurgia, porque a maioria das mulheres com LMS terá múltiplos fibróides tornando difícil saber quais devem ser biopsiados. Imagiologia por ressonância magnética (MRI) pode oferecer alguma informação, mas não é inteiramente precisa., Foi relatado que um exame especial de IRM, em combinação com um teste sanguíneo para o nível sérico de desidrogenase láctica (LDH), é preciso no diagnóstico da síndrome uterina. Também foi notificada biopsia guiada por ressonância magnética de possíveis IMS. Estas coisas parecem ser abordagens promissoras. No entanto, eles não devem ser realizados rotineiramente até que possamos testar mais o seu valor.
a cirurgia é a principal terapia para pacientes quando eles são diagnosticados pela primeira vez com LMS uterina. O câncer não se espalhou para além do corpo do útero (estágio I e II) em aproximadamente 70-75% dos pacientes., Este tumor tende a ser agressivo. A taxa de sobrevivência de 5 anos é de apenas 50% com pacientes cujo tumor está confinado ao útero. A taxa de sobrevivência de 5 anos para a maioria dos outros cancros ginecológicos pode ser superior a 90% se o tumor não se espalhou para fora do órgão de origem. Mulheres com LMS uterino que se espalhou para além do útero e colo do útero têm um prognóstico extremamente pobre.
várias características da LMS uterina têm sido sugeridas para afetar o prognóstico de um paciente com este câncer. Características como o tamanho do tumor, o conteúdo do DNA, o estado do receptor hormonal, a divisão celular (i.e., a taxa mitótica), e o grau tumoral foram relatados por diferentes investigadores como estando relacionados ao prognóstico. No entanto, nenhuma destas coisas pode prever com segurança o que vai acontecer. Além disso, nenhuma destas características deve influenciar as recomendações de tratamento de um médico.
apesar da remoção cirúrgica completa e dos melhores tratamentos disponíveis, aproximadamente 70% dos pacientes irão desenvolver uma recorrência em uma média de 8 a 16 meses após o diagnóstico inicial. LMS uterina recorrente é difícil de manejar. As opções incluem cirurgia, quimioterapia e radioterapia.,
características clínicas
não existem métodos confiáveis para diagnosticar um LMS uterino antes da cirurgia. É quase sempre encontrado por acaso no momento de uma histerectomia para o que se pensava ser fibróides benignos. Não existem sinais ou sintomas específicos, especialmente em mulheres jovens. Devem ser investigados fibróides em mulheres pré-menopáusicas em rápida mudança ou ampliação. A grande maioria das vezes estes não são fibróides malignos que estão crescendo em uma mulher menopausa são concernentes e devem ser sempre cirúrgicos removidos.,
este cancro pode crescer para ser muito grande e muitas vezes reaparecer. Cerca de 70% das mulheres com LMC uterina de fase I e II irão desenvolver uma recorrência. O tamanho do Tumor e a taxa mitótica não parecem estar associados ao prognóstico, ao contrário de LMS de outros locais. Os LMS uterinos tendem a metástases para o fígado e pulmão frequentemente. A remoção cirúrgica, se possível, é o melhor tratamento. Quimioterapia e radioterapia têm papéis limitados no tratamento destes tumores.,
o tratamento e acompanhamento da doença Local (fases I e II)
a cirurgia é a terapêutica primária. Todos os doentes com LMC em fase I e II devem ser submetidos a uma histerectomia abdominal total (Hat). Recomenda-se a remoção das trompas de Falópio e dos ovários (conhecidos como uma salpingo-ooforectomia bilateral ou BSO) para mulheres com menopausa ou com doença metastática. Não é claro o valor da realização de uma BSO em mulheres jovens com ovários normais aparentes. As metástases microscópicas para o ovário ocorrem em apenas 3% das mulheres com LMC uterina., Muitos médicos recomendaram BSO em todas as mulheres com LMG uterina por causa do medo de que estes tumores são estimulados pela produção hormonal (estrogênio e progesterona) a partir dos ovários. Também é temido que as chances de o câncer voltar (conhecido como recorrência) são piores se os ovários não são removidos. Esta é uma preocupação teórica válida. No entanto, não houve diferença na recorrência ou sobrevivência em um pequeno relatório recente comparando mulheres com LMS uterino que tinham um BSO e aqueles que não tinham um BSO., Além disso, os receptores para estrogênio e progesterona são encontrados menos frequentemente em LMS do que em fibróides.
a remoção dos ovários fará com que seja menopáusico imediatamente. Menopausa, especialmente uma que é induzida tão rapidamente, pode criar sintomas significativos, tais como afrontamentos e mudanças de humor. Estes podem muitas vezes ser controlados um pouco com medicamentos. A menopausa também aumenta o risco de perda óssea ou osteoporose, o que torna os ossos fracos. Isso torna mais fácil para os ossos quebrarem ou fraturar., As complicações resultantes de fracturas relacionadas com a osteoporose são uma das principais causas de doença e morte em mulheres menopáusicas. Tudo isto deve ser cuidadosamente considerado ao decidir se deve ou não retirar os ovários. É uma decisão muito difícil e pessoal. A informação que temos de ajudar a guiar-nos baseia-se em experiências com um número muito reduzido de mulheres.
também tem sido controverso se de “preparo” de procedimentos, em que os linfonodos são avaliados, são necessárias. A taxa de envolvimento dos gânglios linfáticos é inferior a 3%., Não é benéfico realizar outro procedimento cirúrgico para amostra de gânglios linfáticos em pacientes cujo diagnóstico foi confirmado após a histerectomia e em que não havia evidência óbvia de propagação do câncer fora do útero. Estes procedimentos têm riscos associados e não irão alterar a gestão deste cancro.
actualmente, não foi demonstrado qualquer benefício global do uso de qualquer outra quimioterapia ou radioterapia após a remoção cirúrgica completa de todos os LMS uterinos visíveis., Quimioterapia e / ou radioterapia administrada após a remoção cirúrgica completa de todo o tumor é conhecida como terapia adjuvante. A radiação adjuvante à pélvis mostrou diminuir a chance de o câncer voltar na pélvis. Não muda a chance de o câncer retornar em outras áreas, como o pulmão ou fígado; isso acontece quase 80% do Tempo em que uma recorrência se desenvolve. A radiação pélvica a todos os doentes que tenham todo o cancro removido não deve ser regularmente oferecida., No entanto, alguns médicos e pacientes optam por tentar terapia de radiação para reduzir a chance de que o tumor retorna na pélvis. Isto é feito com um entendimento de que as chances de sobrevivência não são diferentes do que para aqueles que não recebem terapia de radiação.
a utilização de quimioterapia adjuvante também não foi provada como benéfica., O maior ensaio de quimioterapia adjuvante em doentes com todos os tipos de sarcomas uterinos, utilizando um dos fármacos mais activos, a doxorrubicina, mostrou que as hipóteses de recorrência e sobrevivência foram as mesmas em doentes que receberam ou não receberam doxorrubicina. Actualmente, a utilização de quimioterapia adjuvante de rotina não é recomendada, excepto no contexto de um ensaio clínico. Recentemente, uma associação de dois outros fármacos, a gemcitabina e o docetaxel, produziram uma resposta dramática em doentes com MM uterinas recorrentes ou avançadas. Esta associação está a ser investigada em ambiente adjuvante., Os doentes neste ensaio recebem gemcitabina e docetaxel em regime adjuvante para, com esperança, diminuir a possibilidade de recorrência e melhorar as hipóteses de sobrevivência.
os doentes devem ser seguidos muito de perto após a cirurgia. Muitos médicos recomendarão que os pacientes sejam examinados a cada 3 meses durante os primeiros 3 anos após o diagnóstico, a cada 6 meses durante 2 anos depois, e então anualmente. Uma tomografia computadorizada (CT) é muitas vezes feita a cada 6 meses a um ano., Pode ser útil ter uma tomografia computadorizada feita logo após a cirurgia ou conclusão da terapia, a fim de ter um ponto de partida para futuras comparações. Qualquer sintoma invulgar deve ser avaliado por um médico.
tratamento e seguimento para a doença metastática (fases III e IV) e/ou recorrente
o tratamento de doentes com doença metastática e/ou recorrente tem de ser determinado caso a caso. O melhor tratamento possível é a cirurgia para remover completamente qualquer tumor. No entanto, isso nem sempre é possível., Terapia de radiação para tentar encolher os tumores e ajudar a melhorar as chances de remoção cirúrgica pode ser considerado, mas nem sempre é bem sucedido. As respostas à radioterapia e quimioterapia por si só são limitadas. Os fármacos mais activos no passado, a doxorrubicina e a ifosfamida, apresentaram uma taxa de resposta de 30% quando utilizados em associação. Um ensaio recente utilizando a associação de gemcitabina e docetaxel revelou uma resposta de 55% em doentes com MM uterinas avançadas, primárias ou recorrentes e cirurgicamente não ressecáveis., Outros medicamentos, como a vincristina, ciclofosfamida, dacarbazina, topotecano, paclitaxel, etoposido e hidroxiureia foram utilizados, quer isoladamente, quer em combinações com resultados decepcionantes. Além disso, o tempo médio até que o tumor progride ou se repete após o uso de qualquer uma destas drogas, incluindo as mais ativas, é inferior a 1 ano.
Follow-up é baseado em caso a caso e deve ser discutido com o seu médico.
terapias direccionadas
não existem terapias direccionadas eficazes conhecidas para a LMS uterina., Os ensaios clínicos estão a investigar novos tratamentos. Todos os doentes com esta doença devem considerar fortemente a participação em ensaios clínicos.
LMS uterina é um câncer raro que requer cuidados especializados. Todos os doentes devem procurar a opinião de médicos treinados para tratar esta doença, tais como oncologistas ginecológicos ou oncologistas cirúrgicos especializados. Eles serão capazes de ajudá-lo a tomar as decisões difíceis para tratar esta doença.
