quels médicaments peuvent déclencher une hyperthermie maligne?

présentation du Patient
Un homme de 4 ans a été transféré dans un hôpital régional pour enfants pour poursuivre le traitement de l’hyperthermie maligne.
il a subi une amygdalectomie la veille et il a bien toléré la procédure.
dans la salle de réveil, son rythme cardiaque était légèrement élevé, mais il a été renvoyé chez lui.
au cours de la soirée, il a développé une fièvre de bas grade et a commencé à se plaindre de douleurs dans ses extrémités.,
Le matin, le patient avait une rigidité musculaire où ses pieds étaient dorsiflexés et détendus.
ses parents l’ont emmené voir son médecin habituel qui l’a accompagné aux urgences de l’hôpital local.
sa température était maintenant élevée à 39 degrés Celsius.
dans la salle d’urgence, le patient a reçu des liquides intraveineux et du dantrolène.
sa mère rapporte que la rigidité musculaire a été diminuée après l’administration du dantrolène, mais que la douleur musculaire a continué.
Les laboratoires de la salle D’urgence ont montré des électrolytes normaux mais une créatinine phosphokinase de 7684 U/L.,
Les antécédents médicaux ont montré qu’il avait déjà placé un tube d’égalisation de la pression, mais il n’a pas été intubé pour cette chirurgie.
Il a également eu plusieurs épisodes d’otite moyenne dans le passé et des ronflements importants. Il a eu 3 épisodes d’angine streptococcique au cours de l’hiver précédent.
Les antécédents familiaux ont révélé que ses parents avaient également subi des interventions chirurgicales, mais ne savaient pas s’ils avaient été intubés. Aucun autre membre de la famille n’a eu de problèmes d’anesthésie.
L’examen des systèmes était normal.,
L’examen physique pertinent a montré un homme anxieux avec des signes vitaux normaux à l’exception d’une température de 38 degrés Celsius. Il pouvait parler clairement, n’avait pas de rigidité musculaire masséter ou trismus.
ses nerfs crâniens étaient intacts. Les réflexes tendineux profonds étaient présents sans clonus. Il avait de la difficulté à lever les bras ou les jambes contre la gravité, mais pouvait avec un certain effort. Il a dû être transporté.
il avait des muscles tendres à la palpation mais pas de douleurs osseuses ou articulaires. Il avait mal au dos avec flexion des jambes à la poitrine. Il avait une amplitude de mouvement complète dans toutes les articulations.,
Le diagnostic d’hyperthermie maligne a de nouveau été confirmé.
l’évaluation en laboratoire a été répétée car plusieurs heures s’étaient écoulées depuis le dernier test.
les électrolytes, l’analyse d’urine, le profil de coagulation et l’électrocardiogramme étaient tous normaux.
la créatine phosphokinase était maintenant de 3408 U/L.
Il a reçu une autre dose de dantrolène. Les laboratoires ont été répétés toutes les 6 heures.
Le Protocole de la Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS) a été consulté par Internet avant l’arrivée du patient.,
La hotline MHAUS a été contactée et il y a également eu une consultation verbale avec des consultants en anesthésie locale après l’évaluation du patient.
ils étaient tous deux d’accord avec le plan de gestion de l’équipe de traitement.
La MHAUS a également déclaré qu’elle aiderait la famille à obtenir un bracelet d’alerte médicale pour l’enfant et à effectuer des tests génétiques sur la famille.
l’évolution clinique du patient au cours des 2 prochains jours lui a permis de reprendre progressivement ses forces.
À la sortie, il n’avait aucune douleur et son examen neurologique était normal. Son CPK était de 172 U / L.,
il devait voir son médecin de soins primaires le lendemain et des tests génétiques et des conseils seraient effectués à l’hôpital pour enfants dans le mois suivant.

Discussion
l’hyperthermie Maligne est une urgence médicale. Il est causé par une anomalie où le métabolisme du calcium intracellulaire est altéré provoquant un État hypermétabolique.
Il est déclenché par divers médicaments utilisés pour l’anesthésie. Il peut se produire pendant l’anesthésie et dans la période post-anesthésie. Les symptômes peuvent ne pas être reconnus jusqu’à quelques heures plus tard.,
Les signes et symptômes de l’hyperthermie maligne comprennent:

• tachycardie/tachypnée
• augmentation de la température (peut être un signe tardif)
• rigidité corporelle, y compris le tronc ou le corps total
• rigidité musculaire du masséter ou trismus
• myoglobinurie
• augmentation du CO2 de la marée finale
• acidose respiratoire et métabolique mixte

hyperthermie maligne peut provoquer une fièvre extrême, une rhabdomyolyse, une coagulopathie et même un arrêt cardiaque.
il doit être considéré avec ces signes et symptômes et le traitement institué rapidement.,
le traitement comprend l’arrêt de la procédure si possible, l’arrêt des agents anesthésiques volatils et de la succinylcholine et/ou le passage à des agents anesthésiques Non déclencheurs,
l’hyperventilation du patient avec 100% d’oxygène, le traitement au dantrolène sodique, le refroidissement du patient avec de la glace et / ou le lavage des cavités corporelles, l’administration de
La prise en charge et la surveillance des soins intensifs peuvent être nécessaires en phase aiguë.

Le dantrolène sodique est administré en cas de crise aiguë à la dose de 2.,5 mg/kg par voie intraveineuse. Il est également disponible sous forme orale.
Le traitement intraveineux peut être répété aussi souvent que nécessaire jusqu’à ce que l’état hypermétabolique soit normalisé et que tous les symptômes aient disparu
Habituellement, il s’agit de 1 à 4 doses. D’autres diagnostics doivent être envisagés si plus de 20 mg/kg sont utilisés sans bénéfice.

Le MHAUS dispose d’une hotline 24 heures disponible pour consultation aux États-Unis et au Canada au 800-644-9737,
et à l’étranger au
0011-315-464-7079.,

Les tests de laboratoire à commander/surveiller comprennent (souvent effectués toutes les 6 heures jusqu’à normalisation):

• électrolytes – en particulier pour l’hyperkaliémie
• créatinine phosphokinase
• myoglobine
• gaz du sang artériel – en particulier pour l’acidose
• profil de Coagulation
• électrocardiogramme
• Urine y compris pour la myoglobine
• CO2 de fin de marée

certains patients atteints d’hyperthermie maligne ont des marqueurs génétiques identifiables.,
ces marqueurs peuvent permettre d’identifier les membres de la famille à risque et donc potentiellement ils peuvent être dépistés pour les mutations.
certains patients et membres de la famille doivent subir une biopsie musculaire et un test de contracture pour évaluer la sensibilité à l’hyperthermie maligne.

point D’apprentissage

selon le MHAUS, les agents anesthésiques dangereux pour les patients atteints d’hyperthermie maligne sont énumérés ci-dessous.
« Tous les autres agents anesthésiques en dehors de ces deux catégories d’agents anesthésiques Volatils et myorelaxants dépolarisants sont considérés comme sûrs.,”

• Depolarizing muscle relaxants
  • Succinylcholine (Suxamethonium)
• Inhaled General Anesthetics
  • Chloroform (Trichloromethane, Methyltrichloride)
  • Desflurane
  • Enflurane
  • Halothane
  • Isoflurane
  • Methoxyflurane
  • Sevoflurane
  • Trichloroethylene
  • Xenon

Questions for Further Discussion
1. What consultants are available locally to manage suspected malignant hyperthermia?
2. How does dantrolene work?
3., Les patients atteints d’hyperthermie maligne sont-ils plus sensibles aux maladies dues à la chaleur?,

cas connexes

maladie
hyperthermie maligne
anesthésie
troubles musculaires

symptômes/présentation
problèmes aux extrémités
fièvre et fièvre D’origine inconnue
anomalies des fluides et des électrolytes
douleur
faiblesse

spécialité
anesthésie
soins intensifs
médecine D’urgence
génétique
Pharmacologie / toxicologie

age
enfant d’âge préscolaire

pour en savoir plus
pour consulter les articles de revue pédiatrique sur ce sujet de l’année écoulée, consultez PubMed.,

des prescriptions D’Information pour les patients peuvent être trouvées à MedlinePlus pour ces sujets: anesthésie et troubles musculaires.

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Brandom BW.
La génétique de l’hyperthermie maligne.
Anesthesiol Clin Amérique du Nord. 2005; 23(4):615-9, viii.

compétences de L’ACGME mises en évidence par cas