Boală Rară baza de Date (Română)

specific De proceduri terapeutice și intervenții pentru persoanele cu sindrom de intestin scurt va varia, în funcție de numeroși factori, inclusiv simptomele specifice prezent, site-ul și gradul de porțiunea afectată a intestinului subțire, dacă colon este implicat, un individ de vârsta și starea generală de sănătate, toleranță față de anumite medicamente sau proceduri, de preferințele personale și de alți factori., Deciziile privind utilizarea anumitor intervenții terapeutice ar trebui să fie făcut de către medici și alți membri ai echipei de îngrijire medicală în consultare atentă cu pacientul și/sau părinți bazate pe specificul lui sau ei de caz; o discuție amănunțită despre beneficiile și riscurile potențiale, inclusiv posibilele efecte secundare și efecte pe termen lung; pacientul preferință; și alte corespunzătoare factori.opțiunile de tratament care pot fi utilizate pentru tratarea persoanelor cu sindrom de intestin scurt sunt complexe și variate., Planul specific de tratament poate fi foarte individualizat și poate include nutriție parenterală totală (TPN ), hrănire enterală, ajustări dietetice, soluții de rehidratare orală, anumite medicamente și/sau intervenții chirurgicale. Menținerea unui aport nutrițional adecvat este vitală pentru persoanele cu sindrom de intestin scurt.în cazuri ușoare, creșterea lentă a consumului oral de alimente și luarea anumitor suplimente sau medicamente pentru diaree poate fi tot ceea ce este necesar. Cu toate acestea, în multe cazuri TPN este necesar și, în cazuri severe, sindromul intestinului scurt poate necesita un transplant de intestin subțire., În ultimii ani, progresele în terapie, inclusiv noi opțiuni, cum ar fi hormonul de creștere recombinant și analogii peptidice asemănătoare glucagonului și îmbunătățirile tehnicilor chirurgicale, au diminuat durata de timp în care indivizii trebuie să rămână pe TPN.tratamentul pentru persoanele cu sindrom de intestin scurt este special conceput pentru a accelera sau întări procesul de adaptare intestinală și pentru a oferi un suport nutrițional suficient., Adaptarea intestinală este procesul prin care porțiunea rămasă sau funcțională a intestinului subțire se poate adapta și crește absorbția acestuia pentru a compensa segmentele lipsă sau nefuncționale. Cantitatea de timp de adaptare intestinală poate dura să apară este controversată. Inițial, sa crezut că se produce numai în termen de 6 luni de la pierderea unei porțiuni a intestinului subțire. Acum, mulți medici cred că poate apărea mai târziu de 2-3 ani mai târziu., Cercetătorii investighează mai multe modalități de a stimula în continuare adaptarea intestinală și de a ajuta intestinele subțiri rămase să crească absorbția și să funcționeze mai bine.managementul nutrițional după îndepărtarea chirurgicală a unei porțiuni din intestinul subțire, multe persoane sunt puse pe TPN, care furnizează toate cerințele nutriționale zilnice, cum ar fi proteine, zaharuri, vitamine, minerale, oligoelemente și uneori grăsimi. TPN este o modalitate de a ocoli modul în care organismul digeră în mod normal alimentele., Cu TPN, o linie specială intravenoasă (IV) este introdusă într-o venă mare și nutrienții sunt livrați direct în sânge. Primele doze de TPN sunt administrate în spital. În cele din urmă, TPN poate fi administrat acasă. Cantitatea de timp pe care o persoană o cere TPN variază. Pentru unele persoane, TPN poate fi o cerință pe tot parcursul vieții.utilizarea pe termen lung a TPN poate fi asociată cu o varietate de complicații, inclusiv infecții bacteriene, complicații ale cateterului intravenos, absorbție scăzută a calciului osos, cheaguri de sânge, boli ale vezicii biliare, boli renale și probleme hepatice., Problemele hepatice și renale pot duce în cele din urmă la insuficiență hepatică sau renală.în cele din urmă, unele persoane cu sindrom de intestin scurt vor putea întrerupe TPN. Persoanele fizice pot fi înțărcate de pe TPN prin dietă, medicamente și, uneori, intervenții chirurgicale. Când funcția intestinală se îmbunătățește, persoanele afectate pot fi tratate prin hrănire enterală. Hrănirea enterală este utilizarea unui tub pentru a livra alimente direct în stomac sau în intestinul subțire. În cele din urmă, persoanelor afectate li se administrează cantități mici de alimente pe cale orală., Este important ca sugarii să primească cantități mici de alimente pe cale orală pentru ca ei să învețe cum să sugă și să înghită.persoanele afectate vor fi încurajate să mănânce ori de câte ori este posibil, deoarece mâncarea stimulează absorbția intestinală și promovează adaptarea intestinală. Acest lucru este deosebit de important deoarece TPN ocolește cu totul stomacul și intestinele. Nu există o dietă specifică pentru persoanele cu sindrom de intestin scurt. O dietă va fi individualizată pe baza unor factori specifici, inclusiv ce porțiune a intestinului subțire este afectată și cât de bine funcționează intestinul rămas., De exemplu, persoanelor cu colon intact li se recomandă să urmeze o dietă bogată în carbohidrați, cu conținut scăzut de grăsimi. Sugarii și copiii, în special cei cu risc ridicat de dezvoltare a supraaglomerării bacteriene a intestinului subțire, pot beneficia de o dietă mai bogată în grăsimi pentru a reduce proliferarea bacteriană și adaptarea intestinală îmbunătățită.persoanele cu sindrom de intestin scurt sunt adesea încurajate să mănânce cinci sau mai multe mese mici pe zi, spre deosebire de două sau trei mese mari. Zaharurile concentrate trebuie evitate sau minimizate, deoarece pot contribui la diaree., Unele persoane ar putea avea nevoie să ia suplimente suplimentare de vitamine sau minerale pentru a compensa deficiențele acestor substanțe.în plus față de ajustările dietei, persoanelor afectate li se pot administra soluții de rehidratare orală. Aceste soluții sunt utilizate pentru a menține echilibrul adecvat al fluidelor. În general, aceste soluții constau din apă, zahăr și sare. În unele cazuri, ele pot reduce nevoia de nutriție parenterală.o varietate de medicamente pot fi utilizate pentru a trata persoanele cu sindrom de intestin scurt.

Gattex (teduglutide) a fost aprobat de S. U. A., Food and Drug Administration (FDA) în 2012 pentru a trata adulții cu sindrom de intestin scurt. Acest medicament este o formă de peptidă asemănătoare glucagonului 2, Care este o proteină implicată în adaptarea/reabilitarea mucoasei (mucoasei) intestinelor.medicamentele care ajută la tratarea diareei (anti-diareice) sunt adesea folosite. Astfel de medicamente includ difenoxilat și loperamidă. Codeina poate fi, de asemenea, prescris ca un anti-diareice. La persoanele care nu răspund la aceste medicamente, tinctura de opiu poate fi încercată. Multe dintre aceste medicamente măresc timpul necesar pentru ca alimentele să treacă prin intestine prin încetinirea peristaltismului., Peristaltismul se referă la contracția și relaxarea mușchilor care căptușesc intestinele care împing alimentele prin tractul digestiv. Încetinirea peristaltismului permite alimentelor să petreacă mai mult timp în intestine, permițând astfel o cantitate mai mare de absorbție și reducerea diareei.la pacienții cu sindrom sever de intestin scurt, absorbția medicamentelor poate fi o problemă importantă. Doze mai mari de medicamente pot fi necesare pentru a compensa procentul mai mic de absorbție. Medicamentele cu eliberare prelungită trebuie, în general, evitate., Uneori diferite sisteme de livrare, cum ar fi patch-uri de piele, nazale sau alte căi trebuie să fie luate în considerare pentru a livra un anumit medicament la un individ.în unele cazuri severe (de exemplu, cazuri în care indivizii și-au pierdut tot colonul și ileonul și o parte din jejun) sau la persoanele care nu răspund la alte medicamente, analogul somatostatinei, octreotidul, poate fi încercat. Octreotidul poate reduce semnificativ diareea în unele cazuri. Cu toate acestea, octreotidul poate inhiba și adaptarea intestinală prin prevenirea eliberării secrețiilor hormonale importante.,medicamentele care împiedică sau reduc eliberarea acidului gastric (de exemplu, blocanții receptorilor histaminici-2 și inhibitorii pompei de protoni) pot fi, de asemenea, utilizate pentru a trata persoanele cu sindrom de intestin scurt. Exemple de astfel de medicamente includ famotidina, ranitidina, omeprazolul și lansoprazolul. Dovezile sugerează că excesul de secreții acide (hipersecreție) din stomac poate împiedica adaptarea intestinală. Aceste medicamente sunt de obicei administrate devreme în perioada postoperatorie când hipersecreția este cea mai mare.,somatropina (origine ADNR) pentru injectare (Zorbtive), un hormon uman de creștere, a fost aprobat de Food and Drug Administration (FDA) pentru tratamentul persoanelor cu sindrom de intestin scurt. Zorbtive este similar cu hormonul de creștere produs de glanda pituitară. Acest medicament poate îmbunătăți capacitatea intestinului subțire de a absorbi substanțele nutritive, reducând astfel nevoia de TPN. Zorbtive este aprobat special pentru persoanele cu sindrom de intestin scurt care se bazează pe o dietă specială, care include adesea TPN.,terapia de substituție a enzimei pancreatice, cum ar fi pancreipaza și rășinile acide biliare, cum ar fi colestiramina, poate fi administrată unor persoane cu sindrom de intestin scurt. Deoarece alimentele petrec mai puțin timp în sistemul digestiv, au mai puține oportunități de a se amesteca cu secrețiile pancreatice și biliare normale care ajută digestia.în cazuri rare, în cazul în care persoanele afectate dezvoltă supraaglomerare bacteriană, pot fi recomandate antibiotice care distrug sau inhibă creșterea microorganismelor dăunătoare. Probioticele pot fi utilizate pentru a furniza bacterii benefice populației intestinale.,la sugari și copii mici cu sindrom de intestin scurt, leziunile hepatice secundare nutriției intravenoase sunt frecvente. Reducerea cantității de soluții lipidice intravenoase pe bază de soia sau utilizarea emulsiilor lipidice pe bază de ulei de pește pare să îmbunătățească semnificativ prognosticul.o varietate de tehnici chirurgicale a fost utilizată pentru a trata persoanele cu sindrom de intestin scurt. În general, chirurgia este folosită ca ultimă soluție la persoanele în care alte opțiuni terapeutice nu au funcționat. Cu toate acestea, pe măsură ce tehnicile chirurgicale se îmbunătățesc, acestea pot fi considerate în cele din urmă o opțiune de primă linie., Opțiunile chirurgicale pentru sindromul intestinului scurt sunt uneori defalcate în intervenții chirurgicale non-transplant și transplant.chirurgia non-transplant
prelungirea artificială a intestinelor a fost utilizată pentru a trata persoanele cu sindrom de intestin scurt. Două proceduri principale au fost utilizate procedura Bianchi și procedura STEP. În timpul procedurii Bianchi, o porțiune a intestinului dilatat este împărțită longitudinal în două segmente. Aceste segmente sunt separate și unite capăt la capăt, rezultând într-un segment mai îngust, dar mai lung al intestinului.

STEP este un acronim pentru enteroplastia transversală serială., Această procedură se efectuează, de obicei, la copiii care au suficient intestin subțire rămase că chirurgii pot prelungi intestinului și de a restabili funcția. În timpul acestei proceduri, un chirurg creează mici tăieturi sau crestături în ambele părți ale unei porțiuni lărgite a intestinului scurt. Acest lucru creează un intestin în formă de” zig-zag”, care este mai îngust, dar mai lung. Procedura pas va duce la alimente durează mai mult pentru a trece prin intestin, petrece mai mult timp în contact cu mucoasa intestinului și care să permită o șansă mai mare de absorbție.Stricturoplastia este o procedură de lărgire a unei zone înguste a intestinului., Această procedură se face adesea pentru persoanele cu boala Crohn pentru a preveni necesitatea unor rezecții mari sau multiple ale intestinului.unele segmente ale intestinului subțire pot deveni anormal lărgite (dilatate), permițând lichidului să se adune și bacteriilor să se dezvolte. Unele proceduri se fac pentru a restrânge segmentele anormal de lărgite ale intestinelor. Aceasta este cunoscută sub numele de îngustare intestinală.procedurile care pot reconecta intestinul subțire la colon pentru a stabili continuitatea au demonstrat, de asemenea, beneficii în tratarea persoanelor cu sindrom de intestin scurt.,un transplant de intestin subțire poate fi o opțiune pentru unele persoane cu sindrom de intestin scurt, în special pentru cei care au complicații din TPN, cum ar fi insuficiența hepatică sau care nu au reușit să mențină o nutriție adecvată cu alte terapii. În timpul unui transplant de intestin subțire, boala intestinului subțire este îndepărtat și înlocuit cu unul de la un donator sănătos. O varietate de complicații pot apărea în cazul transplantului de intestin subțire, inclusiv respingerea organelor, infecții și boli limfoproliferative., În plus, procedura este costisitoare și necesită utilizarea pe tot parcursul vieții a medicamentelor imunosupresoare pentru a reduce șansa de respingere. Cu toate acestea, pe măsură ce tehnicile chirurgicale și agenții imunosupresori se îmbunătățesc în eficacitate, supraviețuirea sa îmbunătățit și ea. Unele persoane pot primi un transplant de intestin subțire împreună cu un transplant de ficat (de exemplu, în cazurile cu insuficiență hepatică iminentă sau sinceră) sau alte organe, cum ar fi rinichii sau pancreasul.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *