boala celulelor secera este un grup de tulburări moștenite ale globulelor roșii. Celulele roșii din sânge sănătoase, în formă de gogoașă, sunt moi și flexibile. Ele curg ușor prin vasele mici de sânge. Acestea conțin hemoglobină normală A, o proteină care se atașează de oxigen. Aceste globule roșii sănătoase transportă acest oxigen în țesuturile din organism.la o persoană cu boală de celule secera, celulele roșii din sânge conțin molecule anormale de hemoglobină, numite hemoglobină S (secera). Aceste globule roșii devin dure și lipicioase și iau forma unui „C”., Arată ca unealta fermierilor numită secera.celulele secera nu trăiesc atâta timp cât celulele roșii din sânge sănătoase. Acest lucru cauzează o lipsă de celule, sau anemie. Când celulele secera călătoresc prin vasele mici de sânge, ele se pot bloca și înfunda fluxul sanguin. Acest lucru provoacă episoade de durere numite crize de durere cu celule secera, adesea în brațe, picioare, piept, spate sau abdomen. Secera constantă provoacă, de asemenea, leziuni ale vaselor de sânge și leziuni ale organelor corpului.,anemia cu celule secera apare cel mai frecvent în populația afro-americană și mai puțin frecvent în populațiile hispanice și din Orientul Mijlociu. Există aproximativ 70.000 până la 100.000 de persoane cu boală de celule secera în Statele Unite.
unul din 12, sau aproximativ 10 la sută, de afro-americani au trăsătură de celule secera. Atunci când ambii părinți transporta trasatura, copilul lor are o șansă de unul din patru de a fi nascut cu boala de celule secera. Persoanele cu trăsătură de celule secera nu au simptome și duc o viață normală.
există mai multe forme de boală cu celule secera., Cea mai frecventă este boala hemoglobinei SS, în care pacientul poartă două copii ale genei anormale a hemoglobinei S. Cea de-a doua cea mai frecventă este boala hemoglobinei SC, în care pacientul are o copie a hemoglobinei S și o copie a hemoglobinei C. Un alt tip de boală a celulelor secera, secera/beta-talasemia, are o copie a hemoglobinei S și o copie a hemoglobinei a care nu funcționează normal.un consilier genetic sau hematolog vă poate ajuta să înțelegeți cum sunt moștenite diferitele forme de boală cu celule secera și riscurile de a avea un copil cu boală cu celule secera.,
simptomele bolii celulelor secera
sindromul mână-picior (dactilită)
acest simptom al bolii celulelor secera apare de obicei la copii. Acesta poate fi primul simptom al bolii celulelor secera. Celulele secera care înfundă vasele de sânge sau măduva în oasele mici ale mâinilor și picioarelor provoacă umflături și febră. Tratamentul include medicamente pentru durere și fluide.
criza durerii (criza vaso-ocluzivă)
aceasta este cea mai frecventă complicație a bolii celulelor secera. Este cel mai frecvent motiv pentru care persoanele cu boală de celule secera merg la camera de urgență sau sunt internate în spital., Durerea celulelor secera provine din celulele secera care înfundă fluxul sanguin al vaselor mici. Durerea poate începe brusc. Poate fi ușoară sau severă și poate dura o perioadă scurtă de timp sau câteva zile. Durerea cu celule secera este tratată cu medicamente pentru durere și hidratare, acasă sau în spital.Hidroxiureea medicament previne criza de durere de celule secera.celulele secera care blochează fluxul sanguin în plămâni, de obicei atunci când există și o infecție pulmonară, provoacă dureri în piept, acumularea de lichide în piept și livrarea insuficientă de oxigen. Aceasta se numește sindrom toracic acut., Tratamentul include antibiotice, oferind oxigen suplimentar printr-o mască, transfuzie de sânge și medicamente pentru durere.Hidroxiureea poate reduce frecvența și severitatea sindromului toracic acut.deteriorarea vaselor de sânge din creier crește șansele ca celulele secera să blocheze fluxul. Atunci când celulele creierului nu primesc suficient oxigen, ele pot muri, provocând o funcție anormală în unele părți ale corpului. Acest lucru este mai frecvent cunoscut sub numele de accident vascular cerebral. Pacienții care prezintă un accident vascular cerebral sunt tratați cu transfuzii de sânge programate, pe termen lung, pentru a preveni un alt accident vascular cerebral.,un test numit ultrasunete Doppler transcranian (TCD) măsoară viteza fluxului sanguin în arterele mari ale creierului și identifică copiii care prezintă un risc crescut de accident vascular cerebral. Un program cronic de transfuzie de sânge sau terapie cu hidroxiuree este oferit copiilor care au TCDs anormale.
prevenirea simptomelor bolii celulelor secera
simptomele bolii celulelor secera pot fi evitate prin împiedicarea celulelor roșii din sânge să devină în formă de seceră. Modalitățile de a ajuta celulele secera să rămână rotunde includ:
- bea multă apă., Unul dintre cele mai bune lucruri pe care le puteți face pentru a preveni simptomele celulelor secera este să rămâneți hidratat. Descărcați fișa noastră de hidratare de mai jos.
- evitați temperaturile extrem de calde sau reci.
- evitați locurile sau situațiile cu oxigen scăzut, cum ar fi altitudini mari.
- evitați exercițiile fizice sau antrenamentele atletice.
- ia o mulțime de odihnă și să ia pauze frecvente în timpul exercițiului.
- luați medicamentul hidroxiuree. Pacienții care iau hidroxiuree trebuie monitorizați în mod regulat de către un medic pentru a se asigura că doza corectă este administrată pentru cel mai bun efect.
