Tableau 1. 
Tableau 1. Caractéristiques de neuf Patients atteints D’Amaurosis Fugax.
Les caractéristiques des neuf patients sont résumées dans le tableau 1. Les quatre femmes étaient âgés de 25 à 65 ans, et les cinq hommes de 34 à 79 ans. Chacun de ces patients a eu plusieurs épisodes de perte visuelle monoculaire qui se sont reproduits sur une période de jours, de semaines ou de mois. Le Patient 1 a rapporté des attaques quotidiennes dans lesquelles la vision s’atténuait” comme un rhéostat » au point de cécité monoculaire temporaire., Le Patient 2 a eu plusieurs épisodes de douleur périorbitaire chaque jour, suivis d’une cécité monoculaire qui a duré 10 à 15 minutes et qui s’est ensuite effacée spontanément. La patiente 3 a déclaré se sentir comme si un « bouclier gris” avait été placé devant son œil pendant 15 minutes. La patiente 4 a déclaré avoir eu une sensation oculaire inconfortable suivie de l’impression qu’un rideau blanc descendait pour couvrir son œil gauche et, à une occasion, qu’un rideau noir couvrait son œil droit., Le Patient 5 a décrit une « conscience » oculaire particulière suivie soit d’une brève période de vision floue, soit d’une perte visuelle monoculaire totale. Le Patient 6 a eu quatre à six attaques par jour, commençant par une douleur rétro-orbitale, après quoi sa vision s’est atténuée au point qu’il ne pouvait pas percevoir le mouvement de la main à 30 cm (1 pi) devant lui. Le Patient 7 a eu quatre épisodes de flou visuel au cours d’une période de deux jours qui ont évolué vers une cécité monoculaire totale et ont duré de cinq minutes à deux heures., Le Patient 8 avait eu des crises d’amaurose fugax pendant plusieurs années, présentant initialement une occlusion de la branche supérieure de l’artère rétinienne. Le Patient 9 avait un « voile blanc » de tout le champ de son œil droit qui durait de 5 à 60 minutes et se produisait tous les trois jours.
chaque patient avait été traité sans succès pour amaurosis fugax avec un ou plusieurs anticoagulants: aspirine, un autre anti-inflammatoire non stéroïdien (naproxène ), warfarine et héparine. Trois des patients avaient été traités par prednisone pour un lupus érythémateux disséminé ou une vascularite possible., Le Patient 9 avait subi une endartériectomie carotidienne droite pour une sténose de 95% de l’artère carotide interne, sans soulagement des épisodes visuels.
Figure 1.
Figure 1. Rétine du Patient 7 lors d’une crise D’amaurose Fugax, montrant une pâleur du disque, une Constriction des artérioles rétiniennes et la Formation de Rouleaux dans les veinules, indiquant un flux sanguin lent. Figure 2.
Figure 2. Rétine du Patient 7 après 18 mois de traitement avec un bloqueur des canaux calciques, montrant une Reperfusion des artérioles et des veines avec un flux sanguin Normal.,
des anomalies microvasculaires Intrarétinales liées au diabète sucré du patient sont présentes près de la macula.
trois des patients ont eu un épisode de perte visuelle lors d’un examen neuro-ophtalmique, de sorte que la rétine a été directement observée. Dans chaque cas, l’acuité visuelle de l’œil affecté a été réduite au point que seule la perception de la lumière restait-et dans certains cas, il n’y avait pas de perception de la lumière-et la pupille n’était pas réactive à la stimulation directe de la lumière. La Figure 1 montre la rétine du Patient 7 lors d’un épisode d’amaurosis fugax., Le disque optique était légèrement pâle; les artérioles étaient étroites, filiformes et non fusionnées; et les veines étaient segmentées avec une colonne de sang discontinue (décrite comme « boxcaring” ou formation de rouleaux), indiquant un flux sanguin lent ou absent. Entre les attaques, l’acuité visuelle, la vision des couleurs, les champs visuels, les pupilles, la motilité oculaire, la pression intraoculaire, les résultats ophtalmodynamométriques et l’apparence ophtalmoscopique étaient normaux. Aucune embolie n’a été visualisée à aucun moment (Figure 2).,
l’évaluation médicale de chaque patient pour exclure l’embolie ou la maladie occlusive carotidienne a consisté en une échocardiographie (transœsophagienne chez deux patients), un balayage recto-verso carotidien (chez deux patients, une échographie Doppler transcrânienne a également été réalisée pour confirmer l’absence de maladie carotidienne intracaverneuse) et une surveillance Holter (un patient a également, Les tests sanguins comprenaient systématiquement une numération formule sanguine complète; analyses chimiques du sang; tests de la fonction thyroïdienne; mesure du taux de sédimentation des érythrocytes de Westergren; tests pour les anticorps antinucléaires, la syphilis, la maladie de Lyme et l’anticorps anticardiolipine; calcul du temps de thromboplastine partielle; et mesures de la protéine C, de la protéine S, du facteur VIII et des anticorps contre l’antiphosphatidylcholine et la phosphatidylsérine.,
cinq patients ont été évalués avec des techniques d’imagerie neurologique: la tomodensitométrie chez un patient et l’imagerie par résonance magnétique chez quatre patients, dont trois ont également subi une angiographie par résonance magnétique. Angiographie cérébrale a été réalisée chez quatre patients. L’angiographie à la fluorescéine de la rétine chez quatre patients n’a pas révélé de temps de circulation retardé. Les biopsies de l’artère temporale chez les Patients 6 et 9 ont été négatives. Tous les résultats se sont avérés normaux, sauf ceux indiqués dans le tableau 1.,
Après avoir obtenu le consentement éclairé de chaque patient, un traitement par inhibiteurs calciques a été initié. Lorsque la dose initiale était insuffisante, les crises continuaient mais étaient moins fréquentes et moins graves. La dose a été augmentée jusqu’à ce qu’une dose thérapeutique efficace soit atteinte (20 mg de nifédipine trois fois par jour, 60 mg d’une préparation à action prolongée de nifédipine par jour ou 120 mg d’une préparation à action prolongée de vérapamil par jour); par la suite, aucun patient n’a eu d’autres crises., Deux patients ont cessé de prendre le bloqueur des canaux calciques peu de temps après avoir perdu leurs symptômes, et deux autres patients ont sauté plusieurs doses de médicaments en voyage. Chez chacun de ces quatre patients, les crises d’amaurosis fugax ont repris en quelques jours et ont persisté jusqu’à ce que le traitement par la nifédipine soit rétabli. Plus d’un an après le début du traitement, tous les patients prenaient encore des inhibiteurs calciques, sans autre récidive d’amaurosis fugax.
