résumé
Nous présentons les caractéristiques cliniques et sérologiques de trois patients atteints de rhupus. Les 3 patients atteints de rhupus ont présenté des critères ACR pour le LED ainsi que pour la PR, ANA positif avec un titre de 1/100 chez tous les patients, et anti-ADN positif chez 2 des 3 patients, avec la prédominance de la polyarthrite symétrique., Nous avons trouvé une positivité anti-CCP et une positivité du facteur rhumatoïde et des titres élevés chez tous les patients, des anti – anti-SSA positifs chez un patient et des anti – anti-Sm positifs chez un patient. Les tests de la fonction rénale et hépatique étaient normaux chez tous les patients. Les 3 patients ont obtenu une rémission clinique avec le traitement DMARD.
1. Introduction
le lupus érythémateux disséminé (LED) et la polyarthrite rhumatoïde (PR) sont des maladies auto-immunes présentant différentes caractéristiques cliniques et sérologiques affectant divers organes et systèmes. Bien que le LED puisse affecter la peau, les poumons et les reins, il peut affecter les articulations (90%)., La polyarthrite rhumatoïde a une prévalence mondiale d’environ dans 0.5-1.0–de la population adulte et SLE prévalent dans 6.5–27.7/100,000 . « Rhupus » est un terme utilisé pour décrire les patients présentant une coexistence de PR et de LED . Il est discuté que la question de savoir si la PR et le LED se produisent chez le même patient, le soi-disant « rhupus”, ou si une maladie déformante et érosive pourrait faire partie intégrante de l’arthrite du LED. Il existe des preuves pour soutenir la présence de rhupus comme un véritable syndrome de chevauchement . Le syndrome de Rhupus est une entité clinique rare dont le taux de prévalence est estimé à 0,09%., Nous présentons une série de trois cas de patients avec un diagnostic de rhupus.
2. Rapports de cas
2.1. Patient 1
Une femme de 50 ans a été admise avec des plaintes de douleur intermittente dans les articulations des mains et de raideur matinale au cours des neuf dernières années. Elle a donné des antécédents d’alopécie, de fièvre, de fatigue, d’Éruption malaire et d’ulcères buccaux au cours des neuf dernières années. À l’examen physique, elle avait des boutons de fièvre oraux, une sensibilité et un gonflement sur le 2. et 3., articulations interphalangiennes proximales bilatéralement, sensibilité sur les articulations du poignet bilatéralement, déformation du cou de cygne sur le deuxième doigt de la main droite et déviation ulnaire bilatérale. Les résultats des rayons X des mains sont illustrés à la Figure 1.
Les études de laboratoire ont montré une numération globulaire normale, une vitesse de sédimentation érythrocytaire de 45 mm / h, une protéine C-réactive de 3.,39 mg/dL, Facteur Rhumatoïde de 393 UI/mL, taux d’anti-CCP de 500 U/mL, anticorps antinucléaires (ANA) 1/100 positifs, anti-dsDNA positif avec 43,2 positifs et C4 13,2 mg / dl. L’analyse d’urine a montré une hématurie microscopique (globules rouges 9 / champ de haute puissance). Le rapport protéine / créatinine urinaire (UP/CR) est de 50 mg de protéine par gramme de créatinine (< 30 mg de protéine pendant 24 heures dans l’urine). Les tests rénaux et hépatiques étaient normaux.
2.2., Patient 2
Une femme de 26 ans a été référée à notre service pour se plaindre de douleurs articulaires bilatérales à la main au cours des dix-huit derniers mois. Elle a donné des antécédents d’alopécie, de phénomène de Raynaud, d’érythème noueux, de fatigue, d’Éruption malaire et d’ulcères buccaux. À l’examen physique, elle avait bilatéral 1. sensibilité de l’articulation interphalangienne proximale, gonflement de l’articulation du genou droit et sensibilité de l’articulation du poignet droit. Les résultats des rayons X des mains sont illustrés à la Figure 2.
Les études de laboratoire ont montré une numération globulaire normale, un taux de sédimentation érythrocytaire de 54 mm/h, une protéine C-réactive de 2,40 mg/dL, un facteur rhumatoïde de 78,2 UI/mL, un taux d’anti-CCP de 47,9 U / mL, ANA 1/100, anti-dsDNA négatif et anti-Sm positif. L’analyse d’urine a montré une hématurie microscopique (globules rouges 6 / champ de puissance élevée). Le rapport protéine / créatinine urinaire (UP/CR) est de 35 mg de protéine par gramme de créatinine (< 30 mg de protéine pendant 24 heures dans l’urine).
Les tests rénaux et hépatiques étaient normaux.
2.3., Patient 3
Une femme de 40 ans s’est plainte de douleurs articulaires intermittentes au cours des six dernières années. Au cours des 2 dernières années, elle a également eu des ulcères buccaux et une éruption malaire. À l’examen physique, elle avait raison 4. gonflement et sensibilité de l’articulation interphalangienne proximale, gauche 2. sensibilité métacarpophalangienne, sensibilité bilatérale de l’articulation du poignet, Éruption malaire, ulcères buccaux et raideur matinale. Les résultats des rayons X des mains sont illustrés à la Figure 3.
Les tests de laboratoire ont révélé une numération globulaire normale, un taux de sédimentation érythrocytaire de 56 mm/h, une protéine C-réactive de 2,36 mg/dl, un facteur rhumatoïde de 84,1 UI/mL et un taux d’anti-PCC de 63,2 U / mL. L’ANA (1/100), l’anti-dsDNA et l’anti-SSA étaient positifs, mais l’anti-Sm était négatif. L’analyse d’urine a montré une hématurie microscopique (globules rouges 7 / champ de haute puissance). Le rapport protéine / créatinine urinaire (UP/CR) est de 40 mg de protéine par gramme de créatinine (< 30 mg de protéine pendant 24 heures dans l’urine). Les tests rénaux et hépatiques étaient normaux.
3., Diagnostic et traitement
le syndrome de Rhupus a été diagnostiqué chez trois patients et un traitement oral par méthotrexate (15 mg/semaine), acide folique (5 mg/semaine) et hydroxychloroquine (200 mg/deux fois par jour) a été commencé. Le Patient 1 a obtenu une rémission clinique au cours du deuxième mois et les 2 autres patients ont obtenu une rémission clinique au cours du premier mois.
4. Discussion
Le Rhupus est une maladie compliquée, et un débat existe toujours en ce qui concerne sa définition et son diagnostic. Amezcua-Guerra et coll., a déclaré que la présence d’anticorps anti-CCP, des valeurs élevées de protéines c-réactives et un épitope partagé sont des caractéristiques de rhupus. Des rapports antérieurs ont démontré que L’ADN anti-double brin (anti-dsDNA), l’Anti-Sm (tous deux hautement spécifiques au LED), l’anti-SSA, l’anti-SSB, l’anti-ribonucléoprotéine, L’ANA, les anti-cardiolipines et le facteur rhumatoïde sont positifs chez les patients atteints de rhupus . Il existe une auto-immunité partagée dans la pathogenèse de la PR et du LED. Des études génétiques ont soutenu cette auto-immunité partagée ., Il a été identifié que les variants du gène TAP20201(PR et SLE) et du TNF-308A dans la même région chromosomique augmentent la sensibilité aux maladies auto-immunes telles que la pr, le SLE et le syndrome de Sjögren . D’autre part, les gènes PDCD1, STAT4, FCRL3 et PTPN22 ont été associés à la PR et au LED. Il est démontré que les allèles HLA-DR1 et HLA-DR2 ont été significativement augmentés chez les patients atteints de rhupus ., Chan et ses collègues ont suggéré que les patients anti-CCP + atteints de LED sont plus susceptibles d’avoir une arthrite érosive, et les anticorps anti-citrullinated peuvent avoir un rôle pathogène dans le développement d’érosions majeures . Amezcua-Guerra et coll. a démontré que la fréquence et les titres des anticorps anti-CCP chez les patients atteints de rhupus étaient similaires à ceux des patients atteints de PR mais significativement plus élevés que ceux des patients atteints d’arthropathie Non érosive dans le LED ., Le syndrome de Rhupus est caractérisé par une polyarthrite symétrique des petites et grandes articulations et des symptômes du LED et par la présence d’autoanticorps spécifiques à haute spécificité (anticorps anti-dsDNA ou anti-Smith pour le LED et facteur rhumatoïde ou anticorps peptidiques anti-citrullinated pour la PR) chez nos patients.
Par conséquent, l’arthropathie du rhupus est un syndrome de chevauchement de la polyarthrite rhumatoïde et du lupus érythémateux disséminé qui est défini par une polyarthrite érosive accompagnée d’un chevauchement des symptômes cliniques et immunologiques., Les médecins doivent rester attentifs aux manifestations d’auto-immunité et aux caractéristiques de la maladie qui se chevauchent. Nous voulions attirer l’attention sur la sensibilisation à la reconnaissance précoce et au diagnostic rapide afin d’assurer un traitement efficace de cette maladie.
les Conflits d’Intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt concernant la publication de ce papier.
