Les procédures et interventions thérapeutiques spécifiques pour les personnes atteintes d’un syndrome de l’intestin court varient en fonction de nombreux facteurs, y compris les symptômes spécifiques présents, le site et l’étendue de la partie affectée de l’intestin grêle, si le côlon est impliqué, l’âge et la santé globale de la personne, la tolérance à certains médicaments ou procédures, les préférences personnelles et d’autres facteurs., Les décisions concernant l’utilisation d’interventions thérapeutiques particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l’équipe de soins de santé en consultation attentive avec le patient et/ou les parents en fonction des spécificités de son cas; une discussion approfondie des avantages et des risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme;
Les options de traitement qui peuvent être utilisées pour traiter les personnes atteintes du syndrome de l’intestin court sont complexes et variées., Le plan de traitement spécifique peut être très individualisé et peut inclure la nutrition parentérale totale (NPT ), l’alimentation entérale, les ajustements alimentaires, les solutions de réhydratation orale, certains médicaments et/ou la chirurgie. Maintenir un apport nutritionnel approprié est vital pour les personnes atteintes du syndrome de l’intestin court.
dans les cas bénins, il suffit d’augmenter lentement la prise orale d’aliments et de prendre certains suppléments ou médicaments contre la diarrhée. Cependant, dans de nombreux cas, le TPN est nécessaire et, dans les cas graves, le syndrome de l’intestin court peut potentiellement nécessiter une greffe de l’intestin grêle., Au cours des dernières années, les progrès de la thérapie, y compris de nouvelles options telles que l’hormone de croissance recombinante et les analogues peptidiques de type glucagon, ainsi que l’amélioration des techniques chirurgicales, ont réduit la durée pendant laquelle les individus doivent rester sous TPN.
adaptation intestinale
Le traitement des personnes atteintes du syndrome de l’intestin court est spécialement conçu pour accélérer ou renforcer le processus d’adaptation intestinale et pour fournir un soutien nutritionnel suffisant., L’adaptation intestinale est le processus par lequel la partie restante ou fonctionnelle de l’intestin grêle peut s’adapter et augmenter son absorption pour compenser les segments manquants ou non fonctionnels. La quantité de temps d’adaptation intestinale peut prendre pour se produire est controversée. À l’origine, on croyait qu’il ne se produisait que dans les 6 mois suivant la perte d’une partie de l’intestin grêle. Maintenant, de nombreux médecins croient qu’il peut se produire aussi tard que 2-3 ans plus tard., Les chercheurs étudient d’autres moyens de stimuler davantage l’adaptation intestinale et d’aider l’intestin grêle restant à augmenter l’absorption et à mieux fonctionner.
gestion nutritionnelle
Après l’ablation chirurgicale d’une partie de l’intestin grêle, de nombreuses personnes sont mises sous TPN, qui fournit tous les besoins nutritionnels quotidiens tels que les protéines, les sucres, les vitamines, les minéraux, les oligo-éléments et parfois les graisses. Le TPN est un moyen de contourner la façon dont le corps digère normalement les aliments., Avec le TPN, une ligne intraveineuse spéciale (IV) est insérée dans une grosse veine et les nutriments sont livrés directement dans la circulation sanguine. Les premières doses de TPN sont administrées à l’hôpital. Finalement, le TPN peut être administré à la maison. Le temps qu’une personne a besoin de TPN varie. Pour certaines personnes, le NPT peut être une exigence permanente.
l’utilisation à Long terme de TPN peut être associée à une variété de complications, notamment des infections bactériennes, des complications par cathéter intraveineux, une faible absorption de calcium osseux, des caillots sanguins, une maladie de la vésicule biliaire, une maladie rénale et des problèmes hépatiques., Les problèmes hépatiques et rénaux peuvent finalement entraîner une insuffisance hépatique ou rénale.
éventuellement, certaines personnes atteintes du syndrome de l’intestin court seront en mesure d’arrêter le TPN. Les individus peuvent être sevrés de TPN par l’alimentation, les médicaments et, parfois, la chirurgie. Lorsque la fonction intestinale s’améliore, les personnes touchées peuvent être traitées par alimentation entérale. L’alimentation entérale est l’utilisation d’un tube à livrer de la nourriture directement dans l’estomac ou l’intestin grêle. Finalement, les personnes touchées reçoivent de petites quantités de nourriture par voie orale., Il est important que les nourrissons reçoivent de petites quantités de nourriture par voie orale afin qu’ils apprennent à sucer et à avaler.
alimentation
les personnes touchées seront encouragées à manger autant que possible, car manger stimule l’absorption intestinale et favorise l’adaptation intestinale. Ceci est particulièrement important car le TPN contourne complètement l’estomac et les intestins. Il n’y a pas de régime spécifique pour les personnes atteintes du syndrome de l’intestin court. Un régime alimentaire sera individualisé en fonction de facteurs spécifiques, y compris quelle partie de l’intestin grêle est affectée et dans quelle mesure l’intestin restant fonctionne., Par exemple, il est recommandé aux personnes ayant un côlon intact de suivre un régime riche en glucides et faible en gras. Les nourrissons et les enfants, en particulier ceux qui présentent un risque élevé de prolifération bactérienne de l’intestin grêle, peuvent bénéficier d’un régime plus gras pour réduire la prolifération bactérienne et améliorer l’adaptation intestinale.
Les personnes atteintes du syndrome de l’intestin court sont souvent encouragées à manger cinq petits repas ou plus par jour plutôt que deux ou trois grands repas. Les sucres concentrés doivent être évités ou minimisés car ils peuvent contribuer à la diarrhée., Certaines personnes peuvent avoir besoin de prendre des suppléments de vitamines ou de minéraux supplémentaires pour compenser les carences de ces substances.
en plus des ajustements dans le régime alimentaire, les personnes touchées peuvent recevoir des solutions de réhydratation orale. Ces solutions sont utilisées pour maintenir un bon équilibre hydrique. Généralement, ces solutions sont constituées d’eau, de sucre et de sel. Dans certains cas, ils peuvent réduire le besoin de nutrition parentérale.
médicaments
Une variété de médicaments peuvent être utilisés pour traiter les personnes atteintes du syndrome de l’intestin court.
Gattex (teduglutide) a été approuvé par les États-Unis., Food and Drug Administration (FDA) en 2012 pour traiter les adultes atteints du syndrome de l’intestin court. Ce médicament est une forme de peptide de type glucagon 2 qui est une protéine impliquée dans l’adaptation/réhabilitation de la muqueuse (muqueuse) des intestins.
des médicaments qui aident à traiter la diarrhée (anti-diarrhéiques) sont souvent utilisés. Ces médicaments comprennent le diphénoxylate et le lopéramide. La codéine peut également être prescrite comme antidiarrhéique. Chez les personnes qui ne répondent pas à ces médicaments, la teinture d’opium peut être essayée. Beaucoup de ces médicaments augmentent le temps qu’il faut pour que la nourriture passe à travers les intestins en ralentissant le péristaltisme., Le péristaltisme fait référence à la contraction et à la relaxation des muscles qui tapissent les intestins et poussent les aliments dans le tube digestif. Le ralentissement du péristaltisme permet aux aliments de passer plus de temps dans les intestins, permettant ainsi une plus grande quantité d’absorption et réduisant la diarrhée.
chez les patients atteints du syndrome de l’intestin court sévère, l’absorption des médicaments peut être un problème important. Des doses plus élevées de médicaments peuvent être nécessaires pour compenser le faible pourcentage d’absorption. Les médicaments à libération prolongée sont généralement à éviter., Parfois, différents systèmes d’administration tels que des plaques cutanées, des voies nasales ou d’autres voies doivent être envisagés pour administrer un médicament particulier à une personne.
Dans certains cas graves (par exemple, les cas où les personnes ont perdu tout leur côlon et iléon et une partie du jéjunum) ou chez les personnes qui ne répondent pas à d’autres médicaments, l’analogue de la somatostatine, l’octréotide, peut être essayé. Octreotide peut réduire considérablement la diarrhée dans certains cas. Cependant, l’octréotide peut également inhiber l’adaptation intestinale en empêchant la libération de sécrétions hormonales importantes.,
Les médicaments qui préviennent ou réduisent la libération d’acide gastrique (p. ex., les inhibiteurs des récepteurs de l’histamine-2 et les inhibiteurs de la pompe à protons) peuvent également être utilisés pour traiter les personnes atteintes du syndrome de l’intestin court. Des exemples de tels médicaments comprennent la famotidine, la ranitidine, l’oméprazole et le lansoprazole. Les preuves suggèrent que l’excès de sécrétions acides (hypersécrétion) de l’estomac peut entraver l’adaptation intestinale. Ces médicaments sont généralement administrés tôt pendant la période postopératoire lorsque l’hypersécrétion est la plus grande.,
la somatropine (origine ADNr) pour injection (Zorbtive), une hormone de croissance humaine, a été approuvée par la Food and Drug Administration (FDA) pour le traitement des personnes atteintes du syndrome de l’intestin court. Zorbtive est similaire à l’hormone de croissance produite par l’hypophyse. Ce médicament peut améliorer la capacité de l’intestin grêle à absorber les nutriments, réduisant ainsi le besoin de TPN. Zorbtive est approuvé spécifiquement pour les personnes atteintes du syndrome de l’intestin court qui dépendent d’un régime spécial, qui comprend souvent TPN.,
un traitement enzymatique substitutif pancréatique tel que la pancrélipase et des résines acides biliaires telles que la cholestyramine peuvent être administrés à certaines personnes atteintes du syndrome de l’intestin court. Parce que la nourriture passe moins de temps dans le système digestif, elle a moins l’occasion de se mélanger avec les sécrétions pancréatiques et biliaires normales qui facilitent la digestion.
dans de rares cas, lorsque les personnes touchées développent une prolifération bactérienne, des antibiotiques qui détruisent ou inhibent la croissance de microorganismes nocifs peuvent être recommandés. Les probiotiques peuvent être utilisés pour fournir des bactéries bénéfiques à la population intestinale.,
chez les nourrissons et les jeunes enfants atteints du syndrome de l’intestin court, les lésions hépatiques secondaires à la nutrition intraveineuse sont courantes. La réduction de la quantité de solutions lipidiques intraveineuses à base de soja ou l’utilisation d’émulsions lipidiques à base d’huile de poisson semble améliorer significativement le pronostic.
chirurgie
Une variété de techniques chirurgicales a été utilisée pour traiter les personnes atteintes du syndrome de l’intestin court. Généralement, la chirurgie est utilisée en dernier recours chez les personnes chez qui d’autres options thérapeutiques n’ont pas fonctionné. Cependant, à mesure que les techniques chirurgicales s’améliorent, elles peuvent éventuellement être considérées comme une option de première ligne., Les options chirurgicales pour le syndrome de l’intestin court sont parfois décomposées en chirurgies non transplantées et transplantées.
chirurgie sans greffe
L’allongement artificiel des intestins a été utilisé pour traiter les personnes atteintes du syndrome de l’intestin court. Deux procédures principales ont été utilisées, la procédure Bianchi et la procédure STEP. Au cours de la procédure Bianchi, une partie de l’intestin dilaté est divisée dans le sens de la longueur en deux segments. Ces segments sont séparés et joints bout à bout, ce qui donne un segment plus étroit mais plus long de l’intestin.
STEP est un acronyme pour serial transverse enteroplasty., Cette procédure est généralement effectuée chez les enfants qui ont suffisamment d’intestin grêle restant que les chirurgiens peuvent allonger l’intestin et restaurer la fonction. Au cours de cette procédure, un chirurgien crée de petites coupures ou encoches dans les deux côtés d’une partie élargie de l’intestin court. Cela crée un intestin en forme de « zig-zag » qui est plus étroit, mais plus long. La procédure D’étape aura comme conséquence la nourriture prenant plus de temps pour se déplacer par l’intestin, passant plus de temps en contact avec la doublure de l’intestin et permettant une plus grande chance d’absorption.
Stricturoplastie est une procédure à élargir une zone rétrécie de l’intestin., Cette procédure est souvent effectuée pour les personnes atteintes de la maladie de Crohn afin d’éviter la nécessité de résections importantes ou multiples de l’intestin.
certains segments de l’intestin grêle peuvent devenir anormalement élargis (dilatés), ce qui pourrait permettre au liquide de s’accumuler et aux bactéries de se développer. Certaines procédures sont effectuées pour rétrécir des segments anormalement élargis des intestins. Ceci est connu sous le nom de rétrécissement intestinal.
Les procédures qui peuvent reconnecter l’intestin grêle au côlon pour établir une continuité ont également démontré des avantages dans le traitement des personnes atteintes du syndrome de l’intestin court.,
chirurgie de transplantation
une greffe de l’intestin grêle peut être une option pour certaines personnes atteintes du syndrome de l’intestin court, en particulier celles qui ont des complications de TPN telles qu’une insuffisance hépatique ou qui ont été incapables de maintenir une bonne nutrition avec d’autres thérapies. Lors d’une greffe de l’intestin grêle, l’intestin grêle de la maladie est retiré et remplacé par un provenant d’un donneur en bonne santé. Une variété de complications peuvent survenir avec la transplantation de l’intestin grêle, y compris le rejet d’organes, les infections et la maladie lymphoproliférative., En outre, la procédure est coûteuse et nécessite l’utilisation à vie de médicaments immunosuppresseurs pour réduire les risques de rejet. Cependant, à mesure que les techniques chirurgicales et les agents immunosuppresseurs améliorent leur efficacité, la survie s’est également améliorée. Certaines personnes peuvent recevoir une greffe de l’intestin grêle avec une greffe du foie (c.-à-d., dans les cas d’insuffisance hépatique imminente ou franche) ou d’autres organes tels que les reins ou le pancréas.
