Demenza con corpi di Lewy

Definizione

La demenza con corpi di Lewy (DLB) è un disturbo cerebrale progressivo. Condivide i sintomi e talvolta si sovrappone a diverse malattie, in particolare Alzheimer e Parkinson.

Le persone che sviluppano DLB possono avere sintomi cognitivi (pensiero e memoria) e comportamentali simili a quelli della malattia di Alzheimer e, in misura variabile, ai sintomi motori e non motori osservati nella malattia di Parkinson. Tuttavia, ci sono alcuni contrasti distinti a queste condizioni., I sintomi cognitivi di una persona con DLB potrebbero fluttuare di ora in ora o giorno per giorno, e l’attenzione e la vigilanza possono cera e calare. I sintomi motori possono essere simili a quelli osservati nei Parkinson, ma la loro gravità e la risposta al trattamento possono differire. Due dei sintomi più distintivi di DLB dalla malattia di Alzheimer includono allucinazioni visive vivide, particolarmente presto nel corso del disturbo, e un disturbo del sonno in cui la persona agisce fisicamente i suoi sogni, chiamato disturbo del comportamento del sonno REM (RBD).,

Caregiving e DLB

Trattare e prendersi cura di una persona con DLB richiede frequenti valutazioni e rivalutazioni. Alcune persone con DLB possono vivere a casa con un attento monitoraggio e supervisione. Quelli con DLB che spesso sperimentano cadute ripetute o svenimenti possono beneficiare di una valutazione della sicurezza domestica da parte di un terapista professionale o fisico. È inoltre necessaria un’attenzione continua ai problemi di sicurezza da parte degli operatori sanitari per ridurre al minimo il rischio di caduta., Particolare attenzione deve essere presa quando una persona con DLB è in piedi da una sedia o alzarsi dal letto, come la pressione sanguigna può cadere, causando l’individuo a diventare vertigini o vertigini e perdere il suo equilibrio. La demenza può rendere difficile per le persone imparare nuove azioni che potrebbero aiutarli a superare i problemi di movimento, come l’uso di un bastone o di un deambulatore. Potrebbero aver bisogno di più assistenza in alcuni giorni rispetto ad altri giorni. Alcune persone con DLB possono essere rassicurate dall’aiuto di un caregiver nel distogliere l’attenzione dalle allucinazioni, se presenti.,

Gli operatori sanitari devono imparare a navigare e adattarsi ai cambiamenti cognitivi, comportamentali e motori. Partecipare a gruppi di supporto e capacità di apprendimento su come comunicare con qualcuno con demenza, così come capacità di apprendimento per aiutare qualcuno con un disturbo motorio, ridurrà lo stress e la frustrazione del caregiver.

In California gli operatori sanitari possono rivolgersi a un centro di risorse California Caregiver per l’assistenza e per trovare un centro diagnostico qualificato per la diagnosi iniziale e follow-up., In California e in altri stati, le risorse possono essere trovate attraverso i centri di ricerca di eccellenza (LBDA) della Lewy Body Dementia Association (RCOE), gli uffici locali e statali sull’invecchiamento e sulla salute come la tua agenzia di zona sull’invecchiamento o l’Associazione Alzheimer nella tua zona.

Fatti

La demenza con corpi di Lewy (DLB) è spesso chiamata “Demenza del corpo di Lewy” (LBD), che è il termine ombrello che include la demenza del morbo di Parkinson e di DLB. La DLB è biologicamente correlata alla malattia di Parkinson, poiché entrambe condividono processi patologici sovrapposti nel cervello e molti sintomi clinici.,

DLB è la seconda demenza progressiva più comune, che rappresenta il 20% di quelli con demenza. (La malattia di Alzheimer è la più comune. La demenza è un declino graduale e progressivo della capacità mentale (cognizione) che influenza la memoria, i processi di pensiero, il comportamento e le prestazioni delle attività sociali, professionali e quotidiane.

Il termine DLB riflette la presenza di corpi di Lewy (i depositi proteici microscopici, lisci e rotondi costituiti da alfa-sinucleina) che si trovano nelle cellule nervose delle parti interessate del cervello., Queste “strutture proteiche anormali” furono descritte per la prima volta nel 1912 da Frederich Heinrich Lewy, M. D., un contemporaneo di Alois Alzheimer, che identificò le caratteristiche cliniche e patologiche della forma più comune di demenza che ora porta il suo nome.

I corpi di Lewy si trovano in tutti gli strati esterni del cervello (la corteccia cerebrale) e in profondità all’interno del cervello nel mesencefalo e nel tronco cerebrale. Si trovano spesso in quelli con diagnosi di Parkinson, circa il 50% delle persone con Alzheimer e altri disturbi.

La causa di DLB è sconosciuta., I fattori di rischio includono l’età avanzata e il disturbo del sonno RBD, che può precedere altri sintomi di LBD da anni o addirittura decenni. Alcuni casi di DLB sono apparsi tra le famiglie, ma non sembra esserci una forte tendenza ad ereditare la malattia. La ricerca genetica potrebbe rivelare ulteriori informazioni in futuro su cause e rischi. DLB di solito si verifica negli adulti più anziani tra i 50-85 anni, e un po ‘ più uomini rispetto alle donne hanno la malattia.,

Sintomi

I sintomi iniziali di DLB sono spesso simili a quelli di Alzheimer o demenza vascolare e sono di natura cognitiva, come il progressivo declino della memoria, il giudizio, la pianificazione e l’organizzazione o la confusione acuta. Alcune persone possono prima mostrare i sintomi motori del parkinsonismo-lentezza, rigidità nei muscoli, tremori, diminuzione della destrezza o andatura lenta e mescolata. Altri possono avere allucinazioni visive come primo sintomo. Quelli con DLB possono anche soffrire di delusioni, depressione o cambiamenti autonomici (cioè, pressione sanguigna, vescica, intestino).,

I sintomi chiave sono:

Problemi nel pensiero come disattenzione, mancanza di giudizio, perdita di intuizione e declino nella risoluzione dei problemi e nelle capacità organizzative. Le persone con DLB sperimentano difficoltà visuospaziali (ad esempio, trovare un modo per aggirare i luoghi), così come problemi nel trovare le parole che vogliono dire o nel seguire una conversazione. La memoria può essere relativamente intatta nella fase iniziale, ma i problemi con attenzione e vigilanza possono imitare i problemi di memoria.,
Fluttuazione nel verificarsi di sintomi cognitivi da momento a momento, ora a ora, giorno per giorno o settimana per settimana. Ad esempio, la persona può conversare normalmente un giorno ed essere più confusa il giorno successivo. Ci sono anche fluttuazioni di attenzione, vigilanza e veglia.
Allucinazioni visive ricorrenti. Queste allucinazioni sono ben formate, vivide e dettagliate. Nella fase iniziale di DLB, la persona può anche riconoscere e descrivere le allucinazioni. Possono essere benigni e non spaventosi, ma in alcuni possono essere fastidiosi., Le allucinazioni possono anche essere uditive (suoni uditivi), olfattive (odorare o assaggiare qualcosa) o tattili (sentire o toccare qualcosa che non c’è).
Problemi di movimento del parkinsonismo, a volte indicato come segni “extrapiramidali”. Questi sintomi motori sembrano spesso iniziare spontaneamente e possono includere bradicinesia (lentezza del movimento), tremore, tremore, perdita di destrezza, rigidità (rigidità degli arti), postura flessa, andatura mescolata, cretini muscolari o contrazioni, oscillazione ridotta del braccio, tendenza a cadere, problemi di equilibrio e mancanza di espressione facciale., Problemi di movimento e motore si verificano in fasi successive per il 70% delle persone con DLB. Ma per il 30% degli individui, e più comunemente quelli più anziani, i sintomi parkinsoniani si verificano prima, prima dei sintomi della demenza. In questi individui, il declino cognitivo tende ad iniziare con depressione o lieve dimenticanza.
Rapid eye movement disturbo del comportamento del sonno (RBD). Questo è caratterizzato da sogni vividi, parlare nel sonno e avere movimenti eccessivi durante il sonno, incluso occasionalmente colpire o calciare un compagno di letto., Il risultato può essere eccessiva sonnolenza diurna e questo sintomo può comparire anni prima della diagnosi di DLB. Oltre il 50% delle persone con DLB ha questo sintomo.

Test e diagnosi

DLB può essere difficile da diagnosticare. Non solo assomiglia ad altre demenze, si sovrappone ai Parkinson e ai disturbi psichiatrici. Poiché non esiste un singolo test come un esame del sangue o una scansione del cervello per diagnosticare DLB, una varietà di test medici, neurologici e neuropsicologici vengono utilizzati per identificare i suoi sintomi e la possibile sovrapposizione con altre malattie., Una diagnosi definitiva può essere fatta solo da un’autopsia alla morte, ma diagnosi probabili e possibili possono essere fatte nella vita.

Sebbene i corpi di Lewy si trovino nel cervello di persone con altre malattie, è utile capire cosa succede al cervello di una persona con DLB. Tre cambiamenti significativi o caratteristiche patologiche sono visti nel cervello di persone affette da DLB:

La corteccia cerebrale del cervello (strati esterni del cervello) degenera o si restringe., Questo restringimento del tessuto cerebrale (o atrofia) può influenzare il ragionamento e il pensiero complesso, la comprensione della personalità, il movimento, la parola e il linguaggio, l’input sensoriale e le percezioni visive dello spazio. La degenerazione si verifica anche nella corteccia limbica al centro del cervello, che svolge un ruolo importante nelle emozioni e nel comportamento. I corpi di Lewy si formano in queste aree corticali degeneranti.
Le cellule nervose muoiono nella regione del mesencefalo. Ciò si verifica soprattutto nella substantia nigra nel tronco cerebrale, un’area che degenera anche nella malattia di Parkinson., Queste cellule sono coinvolte nella produzione del neurotrasmettitore (messaggero del cervello) dopamina. Corpi di Lewy si trovano nelle cellule nervose che rimangono. Il mesencefalo è coinvolto nel controllo motorio, sonno / veglia, eccitazione, funzioni sensoriali e autonomiche.
Un’altra struttura cellulare, i neuriti di Lewy, che influenzano la funzione delle cellule nervose si trovano nel cervello di persone che hanno DLB, specialmente nell’ippocampo, un’area del cervello essenziale per formare nuovi ricordi.

Nessuno dei sintomi riscontrati in DLB è specifico solo per questo disturbo., Per risolvere questo problema, un gruppo internazionale di ricercatori e clinici sviluppato una serie di criteri diagnostici chiesto il Consenso Linee guida, recentemente aggiornata nel 2017, che può attendibilmente punto della DLB:

Deve essere presente:

Progressivo declino cognitivo (diminuzione delle capacità di pensiero) che interferisce con i normali sociale o attività professionali. Problemi di memoria non si verificano necessariamente nel primo periodo, ma possono verificarsi come DLB progredisce. Attenzione, problem-solving, ragionamento, e percezioni visive dello spazio sono suscettibili di essere compromessa presto.,

Sono presenti due dei seguenti (uno indica anche la possibilità di DLB):

Cognizione fluttuante: problemi mentali che variano durante il giorno, in particolare attenzione e vigilanza.
Allucinazioni visive: visioni dettagliate e ben formate, che si verificano e si ripetono.
Parkinsonismo: problemi di movimento.
RBD: Fisicamente agendo sogni durante il sonno.,

Una diagnosi DLB è ancora più probabile se l’individuo sperimenta anche una delle seguenti: cadute ripetute, svenimenti, breve perdita di coscienza, deliri, apatia, ansia, problemi con la regolazione della temperatura e della pressione sanguigna, incontinenza urinaria e costipazione cronica, perdita dell’olfatto o sensibilità ai farmaci neurolettici che vengono somministrati per controllare le allucinazioni e altri sintomi psichiatrici.,

Infine, la tempistica dei sintomi è un indizio affidabile: se i sintomi cognitivi compaiono prima o entro un anno dai sintomi motori, la DLB è più probabile che la causa del morbo di Parkinson. Segni di ictus o demenza vascolare di solito negano la probabilità di DLB.

Il test viene solitamente eseguito per escludere altre possibili cause di demenza, sintomi motori o comportamentali. L’imaging cerebrale (TAC o RM) può rilevare il restringimento del cervello e aiutare a escludere ictus, fluido sul cervello (idrocefalo a pressione normale) o ematoma subdurale., Sangue e altri test potrebbero mostrare carenza di vitamina B12, problemi alla tiroide, sifilide, HIV o malattie vascolari. La depressione è anche una causa comune di sintomi simili alla demenza. Ulteriori test possono includere un elettroencefalogramma (EEG) o un rubinetto spinale (puntura lombare).

Una nuova ricerca conferma che diversi test sono altamente associati alla presenza di corpi di Lewy nel cervello e sono ora sempre più utilizzati per aiutare a fare una diagnosi DLB. Le scansioni che utilizzano la tecnologia SPECT o PET possono rilevare le differenze tra DLB e malattia di Alzheimer., Uno studio del sonno può confermare la RBD e l’imaging cardiaco speciale può rilevare i cambiamenti nei nervi cardiaci associati alla DLB.

Alzheimer e Parkinson: differenze e sovrapposizioni con DLB

La somiglianza di DLB con le malattie di Alzheimer e Parkinson, e il fatto che i corpi di Lewy si trovano spesso nel cervello di persone con queste malattie, significa che i medici devono prestare molta attenzione ai fattori che distinguono DLB. Questi fattori includono:

La memoria e altri problemi cognitivi si verificano sia in DLB che in Alzheimer. Tuttavia, in DLB fluttuano frequentemente.,
In DLB, i sintomi simili a Alzheimer e Parkinson possono comparire entro un anno l’uno dall’altro.
Le allucinazioni sono sperimentate negli ultimi stadi dell’Alzheimer e da persone con parkinson che assumono farmaci per migliorare il movimento e il tremore. Nella DLB, le allucinazioni si verificano nelle fasi iniziali, anche senza farmaci per il Parkinson, e sono frequenti, vivide e dettagliate.,
I farmaci neurolettici (a volte chiamati psicofarmaci) prescritti per ridurre i cosiddetti sintomi psichiatrici della demenza, come allucinazioni, agitazione o irrequietezza indurranno o peggioreranno i sintomi simili a Parkinson in alcune persone con DLB.
Il tremore è tipicamente meno pronunciato in DLB che in Parkinson’s. Inoltre, gli individui con DLB rispondono in modo meno drammatico a farmaci come la levodopa che vengono usati per trattare il Parkinson.
Alcune persone affette da Parkinson sviluppano la demenza in fasi successive. Tuttavia, la demenza è solitamente il sintomo presentante in DLB.,
Qualcuno con Parkinson’S perde il neurotrasmettitore dopamina; in Alzheimer ‘ S persone perdono il neurotrasmettitore acetilcolina. Una persona con demenza DLB o morbo di Parkinson perde entrambi.
L’aspettativa di vita è leggermente più breve nel DLB rispetto all’Alzheimer e al Parkinson.
All’autopsia, il cervello di quelli con DLB sembra essenzialmente lo stesso di una persona con malattia di Parkinson con demenza, poiché i corpi di Lewy sono sparsi in tutto il cervello. Le persone con DLB hanno spesso alcuni cambiamenti coesistenti della malattia di Alzheimer anche nel cervello.,

Durata e trattamento

Con una durata media della vita dopo l’inizio di 5 a 7 anni, la progressione della demenza con corpi di Lewy è implacabile; tuttavia, il tasso di declino varia con ogni persona. DLB non segue un modello impostato di stadi come si vede in alcune altre demenze. Non esiste né una cura né un trattamento specifico per arrestare il decorso della malattia. La morte di solito si verifica per polmonite, complicazioni di immobilità o altre malattie.,

Mentre non ci sono farmaci attualmente approvati per trattare specificamente DLB, ci sono molti farmaci sviluppati per altre condizioni che possono aiutare a ridurre alcuni dei suoi sintomi. Un piano di trattamento completo può migliorare la qualità della vita per una persona con DLB e il loro caregiver familiare.

Tuttavia, deve essere usata cautela nel trattamento di una persona con DLB. I farmaci devono essere monitorati attentamente per un corretto equilibrio perché alcune persone sono influenzate negativamente da alcuni farmaci., Farmaci antipsicotici neurolettici (tranquillizzanti) come aloperidolo (Haldol) o tioridazina (Mellaril), alcuni antipsicotici atipici più recenti (specialmente risperidone, olanzapina) e benzodiazepine (Valium, Ativan) e alcuni antistaminici come la difenidramina (Benadryl) possono causare reazioni avverse estreme in quelli con DLB. Gli effetti collaterali includono peggioramento dei sintomi correlati al motore, catatonia (non reattività), perdita della funzione cognitiva e/o sviluppo della rigidità muscolare., Questi farmaci sono talvolta utilizzati in Alzheimer per aiutare con allucinazioni, agitazione e sintomi comportamentali, ma non devono essere utilizzati in individui con DLB. Levodopa può essere somministrato per trattare il parkinsonismo, tuttavia, può aumentare le allucinazioni in qualcuno con DLB e aggravare altri sintomi, come confusione o bassa pressione sanguigna. È generalmente meno efficace nel trattamento dei sintomi motori in quelli con DLB rispetto a quelli con Parkinson, soprattutto perché raramente vengono somministrate dosi più elevate., I sintomi della demenza possono essere trattati con farmaci originariamente sviluppati per la malattia di Alzheimer, chiamati inibitori della colinesterasi. La ricerca mostra che questi farmaci possono essere ancora più efficaci nelle persone con DLB. Come tale, alcuni di questi trattamenti sono stati approvati dalle agenzie di regolamentazione per i disturbi del corpo di Lewy; donepezil è stato approvato in Giappone per DLB e rivastigmina è stato approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti per il trattamento della demenza nella malattia di Parkinson., Il trattamento delle allucinazioni può essere impegnativo poiché gli antipsicotici tipici e atipici possono peggiorare la funzione motoria; alcuni antipsicotici più recenti con meccanismi di serotonina (un’altra sostanza chimica del cervello) maggiori (come quetiapina e clozapina) sono preferiti dagli esperti DLB per trattare le allucinazioni in questo disturbo. Alcuni antidepressivi hanno anche mostrato risultati positivi, mentre altri sono contro-indicati. Ulteriori ricerche sono urgentemente necessarie in questo settore per determinare quali farmaci sono sia sicuri che efficaci per il trattamento di allucinazioni e deliri in DLB.,

Quando si considera un intervento chirurgico, le famiglie dovrebbero incontrarsi con l’anestesista per discutere i possibili effetti collaterali dell’anestesia, poiché le persone con DLB sono inclini al delirio o alla confusione con l’anestesia. A volte questo ‘passo verso il basso’ della capacità cognitiva notato dopo l’anestesia può indugiare o rimanere., Inoltre, le famiglie di quelli con DLB che stanno avendo chirurgia o che sono ospedalizzati dovrebbero discutere in anticipo i farmaci attuali e tutti i farmaci potenzialmente previsti con il team di professionisti sanitari; i neurolettici (antipsicotici) e alcuni farmaci anti-nausea possono peggiorare il parkinsonismo motorio e dovrebbero essere evitati.

Risorse

Family Caregiver Alliance (FCA) cerca di migliorare la qualità della vita dei caregiver attraverso l’istruzione, i servizi, la ricerca e l’advocacy., Attraverso il suo National Center on Caregiving, FCA offre informazioni sulle attuali questioni sociali, politiche pubbliche e caregiving, fornisce assistenza nello sviluppo di programmi pubblici e privati per gli operatori sanitari, pubblica rapporti tempestivi, newsletter e schede informative e assiste gli operatori sanitari a livello nazionale nella localizzazione delle risorse nelle loro comunità. Per i residenti della Bay Area di San Francisco, FCA fornisce servizi di supporto familiare diretto per i caregiver di persone con malattia di Alzheimer, ictus, SLA, trauma cranico, Parkinson e altre condizioni di salute debilitanti che colpiscono gli adulti.,

Altre organizzazioni e collegamenti

La Lewy Body Dementia Association (LBDA) è un’organizzazione senza scopo di lucro 501(c)(3) dedicata alla sensibilizzazione delle demenze del corpo Lewy (LBD), sostenendo le persone con LBD, le loro famiglie e gli operatori sanitari e promuovendo i progressi scientifici. I Centri di ricerca di eccellenza di LBDA offrono competenze nella diagnosi e nella gestione clinica della LBD, risorse di supporto per la comunità LBD e opportunità di partecipare alla ricerca.

Istituto Nazionale sull’Invecchiamento